什么是睾丸女性化

据报道，有一位女青年，囚20多岁从未来过月经而到处就医，经几年治疗无效。这位患者的女性第二性征发育比较好，乳房和臀部丰满，外生殖器发育也较好，只是阴毛稀少。妇科检查发现阴道很浅，是一个盲端，上面没有子宫。这就是男性假两性畸形的一种睾丸女性化。

睾丸女性化的病人，染色体是46xY，体内有睾丸，实际上足男性。但从出生起外表完全和女性一模一样，青春期后也有女性第二性征发育，但没有女性内生殖器，也没有月经来潮。为什么会出现这种情况呢?那就得从激素和受体讲起。

我们知道，雄激素能促使人体高大，肌肉发达，长胡须和喉节等男性表现；雌激素则能促进人体乳房隆起，骨盆宽大等女性表现，这个过程要有二个条件：一是要有性激素(雄激素或雌激素)；二是在相应的部位要有能接受这些性激素发挥作用的机构，医学上叫受体。激素就好像一把钥匙，受体就是锁，钥匙和锁结合就能开门，激素和受体结合就能产生生理效应。如果光有激素，没有受体，激素也就发挥不了作用。

睾丸女性化患者的染色体是xY，胚胎期有睾丸形成，睾丸能分泌雄激素和副中肾管抑制因子。但患者没有雄激素受体，雄激素发挥不了作用，生殖原基不能向外生殖器发展，完全变成女性的表现。因患者有副中肾管抑制因子，副中肾管退化，体内没有女性内生殖器(子宫和输卵管)，只有不属于副中肾管来源的阴道下端。患者出生后当女孩抚养。青春期后也因缺乏雄激素受体而不出现男性第二性征。大量雄激素在脂肪等组织里转为雌激素，于是患者出现女性第二性征。

这样的患者应该作为女性，可以结婚，但无生育能力。青春期后要动员患者开刀，把留在腹腔里的睾丸(有的在大阴唇内或在大腿根部)切掉，以防癌变。

睾丸女性化这类病例说明了，性别不能决定一切， 第一性别(性腺性别)也不能决定一切。

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