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你了解遗传性运动神经元病的危害和诊断方法吗

发布日期:2014-10-09 06:32:52 浏览次数:1601

你了解如何诊断遗传性运动神经元病吗?危害有哪些?随着应用脊髓前角细胞主动免疫动物产生实验性运动神经元病模型,我们了解到,运动神经元病是一种慢性疾病.引起运动神经元病的病因还不清楚,主要与遗传因素、中毒因素、中毒因素、病毒感染等有关。那么,遗传性运动神经元病的危害有哪些?怎么诊断呢?

专家说:运动神经元的病因和发病机制不清,5%~10%的病者有家族史,称为家族性运动神经元疾病。近年来,在这组有家族史的运动神经元疾病病者中发现了过氧化物岐化酶的基因异常,并认为可能是该组疾病的发病原因。随着应用脊髓前角细胞主动免疫动物产生实验性运动神经元病模型,病人血清中和脑脊液中抗GM1抗体,抗钙离子通道抗体检出率增高和免疫抑制剂治疗的一定疗效以来,自身免疫机制的理论倍受人们注意。

1、颈椎病:上肢或肩部疼痛,且呈阶节段性感觉障碍,无延髓麻痹表现,影像学检查以及胸锁乳突肌肌电图不受累及予以鉴别。

2、脊髓空洞症:运动神经元病的特征是节段性、分离性痛温觉缺失;依据节段性分离性感觉障碍、颈脊髓磁共振(MRI)可见空洞。

3、脊髓肿瘤脑干肿瘤:不同程度的传导束型感觉障碍。腰穿示椎管阻塞,椎管造影、CT或磁共振(MRI)显示椎管内占位性病变。

4、重症肌无力:同样重症肌无力易影响延髓和肢体肌肉,但是重症肌无力有波动性等易疲劳现象,一般不难于鉴别。

5、多灶性运动神经病:临床上极似运动神经元病,主要鉴别是肌电图显示神经传导速度影响,尤其是发现的多灶性点状髓鞘病变。另外此组病人脑脊液中抗GMI抗体增高的阳性率更高。有时需长时间随访,才能做出鉴别。

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