脊髓性肌萎缩症的症状都有哪些表现

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脊髓性肌萎缩症的症状都有哪些表现？脊髓性肌肉萎缩症(SpinalMuscularAtrophy)是最常见的致死性神经肌肉疾病之一，是由于脊髓前角细胞运动神经元变性，导致患者近端肌肉对称性、进行性萎缩和无力，最终导致呼吸衰竭甚至死亡，居致死性常染色体遗传病第二位。属于常染色体隐性遗传病。专家说，了解脊髓性肌萎缩症的症状可以更好的治疗此病，北京细胞渗透修复中心的专家说到：

脊髓性肌萎缩症的症状

一、婴儿脊髓性肌萎缩：1、对称性肌无力：自主运动减少，近端肌肉受累最重，手足尚有活动。

2、肌肉松弛：张力极低，当婴儿仰卧位姿势时下肢呈蛙腿体位、膝反射减低或消失。

3、肌肉萎缩：主要累及四肢、躯干、其次为颈、胸各部肌肉。

4、肋间肌无力、膈肌多不受累、膈肌运动正常，故呼气时胸部下陷呈现矛盾呼吸。

5、病程为进行性，晚期延髓支配的肌肉萎缩，以咽肌最为显著，伴有肌纤维震颤，咽腭肌肉萎缩引起呼吸及吞咽困难，易有吸收性肺炎。

二、少年型脊髓性肌萎缩：是婴儿型的一种轻型病损，起病常在2-7岁，间或更晚，开始为步态异常，下肢近端肌肉无力，病情进展缓慢，逐渐累及下肢远端和上肢。

三、中间型脊髓性肌萎缩：又称慢性婴儿型，起病在出生后3-15个月，开始为近端肌无力，继而波及上肢，病情进展缓慢，面肌常不受影响。

四、少年型显性遗传肌萎缩：本型为特殊型显性遗传性疾病，起病多在3-4岁时，主要表现为近端肌无力及萎缩，病情较轻，不影响寿命，可正常生活。

五、中年男性。表现为双手活动软弱无力，手的内在肌萎缩，可有爪形手、猿手畸形。系衣服扣、拣小物件及写字困难。以后肌无力波及邻近肌群，累及臂和肩，再发展到下肢。也有从足发病，扩展到下肢，然后上肢者。肌肉萎缩软弱对称发展，有时仅累及一只手。肌张力减低，腱反射减弱与受累肌相应。括约肌无功能障碍，病理反射多不出现，但可见于频发肌束震颤时。肌束震颤可不定部位出现，有寒冷、情绪波动或受到机械刺激时可诱发和加重肌束震颤。病程中无自发疼痛和感觉异常出现，舌肌萎缩，软腭运动障碍伴发音及吞咽症状极少产生。

通过上述了解脊髓性肌萎缩症的症状，相信很多的患者也都有所了解了，目前最好的治疗脊髓性肌萎缩症的方法就是干细胞移植治疗脊髓性肌萎缩症。 干细胞移植治疗截瘫的效果极好，而且安全性强，无副作用。截瘫患者要积极的进行治疗，越早进行治疗效果就越好。

干细胞治疗脊髓性肌萎缩症的原则：

干细胞移植是细胞生物疗法，采用骨髓造血干细胞，通过专用的细胞分离液、提取、纯化后具有高纯度、高活性、高浓度的细胞作为临床治疗；直接通过高端介入技术将细胞输入病灶，使得细胞在最短的时间内起到最佳的治疗作用。干细胞的治疗原理是神经干细胞是来源于中枢神经系统的多能干细胞，终身具有自我更新能力，可以被诱导分化为各种类型的成熟神经细胞。它是神经系统形成和发育的源泉，主要功能是作为一种后备储备，参与神经系统损伤的修复或正常神经细胞凋亡的更新。通过将神经干细胞移植入受损的中枢神经系统，使受损神经组织的结构重建、相应生理功能得到恢复，所以患有脊髓性肌萎缩症及神经系统疾病在临床治疗效果是明确的、理想的。

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