重症肌无力样综合征

1.新生儿重症肌无力 出生数小时至1天内出现肌无力及电生理表现，由于病儿本身不产生AchR-Ab，肌无力现象逐渐减轻直至消失。

2.先天性肌无力综合征 肌电图检查,肋间肌EMG检查显示，休息状态微小终板电位波幅正常，10Hz刺激神经5min后微小终板电位波幅下降，可导致终板电位和肌肉复合动作电位波幅降低。低频(10Hz)重复电刺激显示波幅进行性递减，超强刺激后易化期变得不明显，衰竭期逐渐增高。针极EMG显示运动单元波形和波幅多变，单纤维肌电图显示颤抖(twitch)增宽和阻滞。

3.先天性终板Ach酯酶缺乏 肌活检正常，光镜及电镜细胞化学检查发现Ach酯酶缺如。

4.慢通道综合征 肌电图显示终板电位和微小终板电位延长约3倍，应用抗胆碱酯酶药延长更多，但并非所有肌肉微小终板电位波幅都降低，终板电位释放单位量正常。2Hz重复电刺激无力肌肉可出现肌肉复合动作电位波幅降低。在随意收缩反应中，运动单位电位波形或波幅多变。

5.先天性乙酰胆碱受体缺乏 电生理特征与重症肌无力相似;肌肉活检显示AchR数量减少。

1.新生儿重症肌无力 治疗主要采用血浆交换及抗胆碱酯酶药，可加快新生儿肌无力痊愈，临床表现通常2周左右消失。

2.先天性肌无力综合征 抗胆碱酯酶药对面肌和全身骨骼肌无力疗效好，眼肌无力疗效欠佳。曾有危象发作的MG患儿，一旦发热应住院观察治疗，以防出现意外。为应付突然发生肌无力加重及呼吸肌麻痹，患儿父母应学会使用面罩式手控式囊式呼吸器和肌内注射新斯的明等。与获得性自身免疫性MG不同，血浆交换、胸腺摘除及皮质类固醇治疗无效。

3.先天性终板Ach酯酶缺乏 该综合征尚无有效的治疗方法，Ach酯酶抑制药无效。

4.慢通道综合征 尚无有效的治疗方法，抗胆碱酯酶药治疗无效。

5.先天性乙酰胆碱受体缺乏 抗胆碱酯酶药，如嗅吡斯的明(吡啶斯的明)等可缓解病人肌无力症状。

6.药物引起的重症肌无力 药物引起肌无力治疗主要是停服致病药物，维持呼吸功能，试用葡萄糖酸钙、钾盐静脉滴注，逆转运动终板传导阻滞，服用抗胆碱酯酶药等。建议有家族性重症肌无力证据的病人不用或慎用IFN-α治疗。