盲襻综合征症状

并发症：1.贫血和消化道出血? 典型病例为大细胞高色素性贫血，因维生素B12缺乏所致。有时因黏膜损伤致溃疡形成或维生素K缺乏出现皮肤黏膜出血时，可因失血而出现小细胞低色素缺铁性贫血或混合性贫血。偶有消化道大出血。

2.低蛋白血症? 70%～90%患者出现低蛋白血症，这是本病的主要表现，主要因肠菌影响氨基酸的吸收以及蛋白丢失所致。可出现营养不良性水肿。

3.体重减轻? 由于长期的脂肪、蛋白质、糖类等营养物质消化吸收障碍引起的营养不良所致。

盲襻综合征即小肠细菌过度生长(enteric bacterial overgrowth syndrome，EBOS)，主要因为小肠淤滞，细菌在小肠过度繁殖从而造成吸收不良。临床上出现腹泻、脂肪泻、贫血和营养吸收障碍等表现，用适当抗生素治疗有良好效果。因此又称为小肠淤积综合征、小肠污染综合征或盲襻综合征。

正常肠道菌丛及其对小肠形态和功能的影响：人类胃肠道仅在胎儿期处于无菌状态。出生后数小时就会出现细菌寄居。首先是大肠埃希杆菌和链球菌，24h后厌氧的乳酸杆菌和肠球菌出现。在以后10～21天内，除大肠埃希杆菌的数量明显减少外，其他菌丛(包括结肠菌丛拟杆菌)的数量逐渐增多，最后造成有比例的共居，形成一个复杂的生态系统。成人胃肠道正常菌群的分布见表1。

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正常人胃和小肠含菌数目相对较少，通常是乳酸杆菌和肠球菌。这些需氧菌和兼性厌氧菌的数量在空肠可达104/g肠内容物，大肠埃希杆菌可“污染”性路过，很少超过103/g肠内容物。厌氧的拟杆菌在空肠未被发现。回肠的菌丛既有同胃和空肠的需氧菌，又有同结肠的厌氧菌，数目可达105～109/g肠内容物，在空肠难以生存的厌氧菌通常寄居在回肠。通过回盲瓣，细菌总数可增加100万倍，达到109～1012/g肠内容物，细菌种类可达400多种，以厌氧菌占优势，如拟杆菌、双歧杆菌、乳酸杆菌和梭状芽孢杆菌等。如果回盲瓣切除，下段回肠的菌群则同结肠类似。

肠道菌丛对肠黏膜的发育有一定影响。可观察到无菌动物的肠黏膜变薄，绒毛纤细，隐窝短浅、其上皮细胞有丝分裂少，黏膜再生弱等表现，一旦重建细菌环境，上述改变很快恢复正常。

肠菌参与许多物质的代谢，如胆固醇和胆盐。当胆固醇摄入过多如结肠癌患者，这一代谢加强。由肝脏分泌的结合胆酸经肠菌裂解为游离胆酸，再经羟化成为终末代谢产物，即胆酸→去氧胆酸；鹅胆酸→石胆酸，其中以后者最具毒性。参与这些反应的细菌主要是拟杆菌。大肠埃希杆菌的作用很小。

肠菌能改变某些固醇类物质的生物学活性。雄激素和雌激素在胆汁中以结合形式存在，进入肠道后在细菌的β-葡萄糖苷酸酶和硫酸脂酶的作用下，去结合后被肠黏膜重吸收，参与其肠肝循环。如果使用抗生素抑制肠道菌群，雌三醇、孕酮和雄激素的肠肝循环减少，这些激素在血浆和尿中的浓度随之下降。

脂类、蛋白质和糖类到达结肠能很快被肠菌代谢。肠菌能水解甘油酯并利用较简单的有机化合物如乙酸来合成脂肪。脂肪经过肠菌的羟化成为羟化脂酸，能刺激肠黏膜产生腹泻。蛋白质和尿素经肠菌降解生成氨，肝功能受损或尿素代谢环缺陷时，经细菌代谢就成为重要途径。结肠细菌的双糖酶能裂解任何食物中不被吸收的糖类，通过酵解生成醋酸、丙酸和丁酸，经过肠黏膜吸收，帮助宿主完成能量转换。某些吸收障碍的患者之所以维持体重部分受益于这种能量转换。最近的研究证明，某些营养替代品的价值，很大程度依赖于肠菌的转化能力。细菌酵解糖类生成的短链脂肪酸对于保持结肠黏膜的完整是重要的。抗生素性腹泻就是使细菌的酵解作用减少，短链脂肪酸的生成减少，肠内渗透压增高之故。另一方面，吸收不良患者包括旁路手术和短肠综合征，细菌产生的D-乳酸在血中积蓄过多，导致D-乳酸酸中毒。另如细菌产生过多的甲烷，在内镜电凝时可发生爆炸。

在药物代谢上，肠菌能使水杨酸偶氮磺胺吡啶分解为磺胺吡啶和5-氨基水杨酸(5-ASA)从而起抗炎作用；能使地高辛和胆固醇结合和降解地高辛使其失去作用；尚能使左旋多巴转变为多巴胺，降低其治疗帕金森病的效果。肠菌的某些酶如葡萄糖醛酸酶、硫酸脂酶、还原酶和脱羧酶能改变现代膳食中某些物质的性质，产生对宿主有害的作用。如致癌物环正己胺就是食物中的甜味剂通过细菌转化形成。另外，硝酸盐转变为亚硝胺；苏铁苷(cycasin)的水解物甲基氧化偶氮甲醇(methylazomethanol)等均是诱变剂，后者同结肠癌有关。

小肠细菌过度生长可直接或间接影响肠的结构和功能，引起吸收不良。小肠细菌过度生长时，细菌可同宿主争夺膳食中的维生素B12。内因子虽可抑制需氧菌对维生素B12的争夺，使它们摄取维生素B12的速度减慢，但小肠淤积可为其摄取提供时间。此外，内因子并不能抑制拟杆菌对维生素B12的摄取，而肠菌本身虽能合成维生素B12，但它牢固地结合于菌体内，而不能被宿主利用。故可出现维生素B12缺乏，且不能被口服内因子而纠正。不过，由于肠菌合成的叶酸可释放入肠腔并可被宿主利用，因此不会出现叶酸缺乏。

小肠细菌过度生长能干扰胆盐的代谢，使结合胆盐分解为游离胆盐，后者被小肠迅速重吸收。结合胆盐的减少，使微胶粒不易形成，出现脂肪吸收不良，导致腹泻。此外，肠腔内游离胆汁酸达到一定浓度时，也能损伤吸收上皮细胞的亚微结构，使糖和蛋白质的吸收受到影响。

盲襻综合征患者木糖耐量试验异常，可能因为细菌分解利用木糖所致。利用14C木糖饲食盲襻动物，可测出动物尿中木糖含量下降，而呼气中的14CO2含量增加，临床上就是根据这一原理，用14C木糖呼气试验进行诊断。

小肠细菌过度生长常见蛋白质丢失，患者粪和尿中含氮物增多。低蛋白血症是由于肠菌影响氨基酸的吸收以及蛋白丢失性肠病所致。

临床表现因病因不同有很大差异，一般包括吸收不良和原发疾病两方面的症状。轻者仅有轻度腹泻轻度贫血和体重减轻。严重者常有水泻、脂肪泻、腹胀、贫血、消瘦。脂肪吸收不良严重者可能发生软骨病、夜盲甚至低钙性抽搐。维生素K缺乏可出现皮肤黏膜出血。

贫血多由于维生素B12缺乏，属大细胞贫血，有时因肠襻内潴留而致溃疡时，可因失血出现小细胞贫血或混合性贫血。

低蛋白血症常见，可出现营养不良性水肿。

原发疾病如手术形成的盲襻或小肠狭窄者，有腹部不适、腹胀、腹泻并伴有腹泻前脐部痉挛性疼痛和贫血。在盲襻形成和细菌过度生长之间，一般有一较长的间隔期，短则数月，长则数年。有时原发疾病甚至掩盖了细菌过度生长症状。如小肠克罗恩病引起的肠狭窄或瘘管，硬皮病或假性肠梗阻引起的肠运动减弱。有些原发病引起的吸收不良和细菌过度生长引起的吸收不良很难鉴别，如克罗恩病、放射性肠炎、短肠综合征、淋巴瘤等。空肠憩室以老年人多见，憩室到细菌过度生长时有多年的间隔期。开始常无症状，以后才出现脂肪泻和贫血。