镰状细胞病怎么治疗

镰状细胞病病因有哪些？纯合子有镰状细胞贫血(约占美国黑人的0.3%)；而杂合子(占黑人中的8%~13%)无贫血，但在体外这种镰状细胞的遗传特性(镰状细胞血症)可以显示。患血红蛋白S（HbS）病时，链的第6个氨基酸上的谷氨酸被缬氨酸所取代，这样降低了电荷，使其在电泳中向阳极的移动速度较HbA慢，与脱氧HbA比起来，脱氧HbS要不易溶解得多，它形成杆状类晶团聚体的一种半固体凝胶，因而使红细胞在氧分压低下部位形成镰状，扭转变形而又不能屈曲的红细胞，粘附于血管内皮，并堵塞小动脉与毛细血管形成阻塞与梗死，由于镰状细胞过于脆弱而不能耐受循环中的机械损伤，故当其进入循环后便发生溶血现象。

镰状细胞病有什么症状？镰状细胞病的症状常在月龄4个月后胎儿型Hb(HbF)下降，HbS上升，镰状细胞数增多后出现，一方面表现为慢性溶血性贫血，平时有比较恒定的轻度贫血，伴有巩膜轻度黄染，肝脏轻，中度肿大，婴幼儿可见脾大，随年龄增长脾脏因纤维化而缩小，当寒冷，感染，脱水时贫血症状加重，黄染也加深。另一方面由于毛细血管微血栓而引起疼痛危象，婴幼儿指(趾)，手(足)背肿痛多见，儿童和成人四肢肌痛，大关节疼痛和腰背痛多见，另外尚有剧烈腹痛，头痛，甚至昏迷和肢体瘫痪等，严重感染时可出现贫血危象，表现为急性溶血和脾脏急剧增大，可于短期内死亡，偶见再生障碍性贫血危象，长期患病者肝，脾，肾，骨关节，皮肤等出现慢性器官损害，患者瘦弱，易疲劳，易感染各种疾病，伴营养不良，镰贫－地中海贫血的症状与镰贫相似，镰贫-HbC的症状较轻，镰状细胞特征少，但可见血尿和低渗尿。