镰状细胞病治疗
氰酸膳食氰酸从含有氰化物衍生工具的食品,已被用于治疗镰状细胞贫血。在实验室中,氰酸盐及硫氰酸盐不可逆地抑制来自镰状细胞贫血患者的红血细胞sickling。然而,氰酸会加以管理,以病人一生,为每个新的红血细胞的创建,必须在创建时sickling。氰酸也将被驱逐通过尿素每一个病人的治疗周期。还可以看到nicosan。
痛苦的(血管闭塞性危机) 镰状细胞病的大多数人有强烈的疼痛发作称为血管闭塞性危机。频率,严重程度,而这些危机的持续时间,然而,千差万别。痛苦的危机是对症治疗与止痛药,疼痛管理需要定期阿片类药物,直到危机解决。轻微的危机,患者分组管理上的非甾体抗炎药(如双氯芬酸或萘普生)。更严重的危机,大多数患者需要静脉注射阿片类药物的住院管理,病人自控镇痛(PCA)设备通常使用此设置。海拉明也是一种有效的的代理,经常是由医生处方,以帮助控制与阿片类药物的使用相关的任何瘙痒。
叶酸和青霉素出生时镰状细胞病的儿童将接受儿科医生的密切观察,并需要一个血液学家,以确保他们保持健康的管理。这些患者将采取的叶酸每天1毫克的剂量。从出生到5岁,他们也将采取青霉素每日由于未成熟的免疫系统,使他们更容易早期儿童疾病。
急性胸部危机管理是类似的血管闭塞性危机,除了抗生素(通常是喹诺酮类或大环内酯类,自墙缺陷[“非典型”的细菌被认为是作出贡献的综合征),缺氧的氧气补充,并密切观察。肺部浸润恶化或氧气的需要量增加,简单的输血或换血。后者涉及到一个正常的红细胞,从而降低了病人的血液中的血红蛋白S%的患者红细胞质量的显著部分的交流。
羟基脲第一个被批准致病镰状细胞贫血,羟基脲治疗的药物,减少攻击的数量和严重程度的一项研究,1995年(Charache“等。)并显示在生存时间可能增加研究在2003年(斯坦伯格“等.).的一部分,这是实现恢复导致镰状细胞贫血的血红蛋白S的地方,胎儿血红蛋白生产。羟基脲,以前被用来作为一种化疗药物,并有一些担心,长期使用可能是有害的的,但这种风险已被证明,要么没有或很小,它是可能的利益大于风险。
骨髓移植骨髓移植已被证明是有效地在儿童。
未来的治疗正在寻求各种方法防止sickling情节以及镰状细胞病的并发症。其他的方式来修改血红蛋白切换正在调查之中,包括使用的植物化学物质,如nicosan。基因疗法正在调查中。
被调查的另一种治疗Senicapoc。
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