高原红细胞增多症

1.症状 本病多呈慢性经过，无明确的发病时间，一般发生在移居于高原一年，或原有急性高原病迁延不愈而致。高红症是由于血液黏滞度增高，血流缓慢所致的全身各脏器缺氧性损伤;因各脏器受损程度的不同，其临床症状轻重不一，变化十分复杂。最常见症状是头痛、头晕、气短、乏力、记忆力减退。临床症状的轻重与血液学的变化引起的组织缺氧程度有关。脱离低氧环境返回平原后，随血红蛋白和血细胞比容的恢复正常，症状也逐渐消失，但再返高原时又可复发。秘鲁学者总结了高红症常见症状和体征依次为：头痛、气短、乏力、精神萎靡、心悸、睡眠障碍、耳鸣、食欲差、发绀、结膜毛细血管充血扩张、肌肉和(或)关节痛、杵状指(趾)、手指脚趾麻木、感觉异常。国内学者统计了360例，其常见症状依次为：头晕、头痛、气短、胸闷、乏力、关节痛、厌食、消瘦、记忆力减退、失眠。此外，女性月经不调、男性阳痿、性欲减退等也有报道。

2.体征 发绀是本症的主要征象，约95%以上病人有不同程度的发绀。口唇、面颊部、耳廓边缘、指(趾)甲床等部位呈青紫色，面部毛细血管扩张呈紫红色条纹，形成了本症特有的面容，即“高原多血面容”。眼结合膜高度充血，舌质紫色舌苔厚而干裂，舌咽黏膜呈黑或青紫色。约17.7%的病人有杵状指，12.8%有指甲凹陷。部分病人有颜面和下肢水肿，肝脾可肿大。心律一般规则，少数人心动过缓，或伴窦性心律不齐。大约20%的病例心尖区及肺动脉瓣区可闻及Ⅰ-Ⅱ级杂音，肺动脉第Ⅱ音亢进或分裂。血压可高可低，脉压差较小

2.具有头痛、头晕、气短、疲乏、睡眠障碍、发绀、眼球结合膜充血等。

3.血红蛋白200g/L，红细胞压积65%和红细胞数6.5×1012/L。

血液中红细胞数异常升高。血红蛋白浓度也异常升高。Velarde在秘鲁(3850m)报告了72例高红症，平均血红蛋白为235g/L，血细胞比容71%。我国对高红症的诊断标准是：红蛋白200g/L，血细胞比容65%和红细胞数6.5×1012/L。白细胞总数及分类均正常范围，血小板与同海拔高度健康人相同。骨髓粒细胞系统主要特点为红系统增生旺盛，红系占有核细胞的33.3%，以中、晚幼红细胞为明显。粒细胞及巨核细胞系统无明显变化。高红症病人pH降低。血气分析表现为显著的低氧血症(表1)。PaO2降低。PaCO2增高。A-aDO2增高。相对性高碳酸血症。肺功能除了小气道功能轻度异常外，其他无明显变化。小气道功能表现在病人的闭合容积增高，用力呼气中段流量降低。

胃镜检查由于血液黏滞度增高，血流缓慢，因而既直接影响胃黏膜微循环，又因血液高凝状态而毛细血管内血栓形成，胃黏膜严重缺血缺氧，易致黏膜出血、糜烂和坏死。褚氏报道了21例高红症胃镜及病理学的变化，其主要表现为慢性糜烂性胃炎，慢性浅表性胃炎和胃窦部线形溃疡等。显微镜下约90%可见胃黏膜出血或出血斑，呈水肿样变，约81%有黏膜糜烂坏死。少数人在组织学上有轻度肠上皮化生和增生性改变。

单纯高红症一般不引起心电图改变，或轻度改变，如QRS低电压、不完全性右束支传导阻滞或局限性右室内传导阻滞等。

X线检查高红症病人常有吸烟史，故肺纹理一般增多增粗、有的呈网状改变。未合并心脏及血压异常者，心影可正常。若发生肺动脉高压和高原心脏病，则出现右心室增大，肺动脉段凸出和右下肺动脉管径增大。

高红症的根本原因是组织缺氧引起的红细胞增生过度;因此，最有效地治疗方法是脱离低氧环境。多年来，对药物或其他治疗方面虽进行了大量的探索，并取得了不少的进展，真正临床应用很有效或被国内外学者公认的方法尚未见报道。依据其发病机制，基本治疗原则是：

(1)间歇吸氧：可使用鼻导管或面罩低流量吸氧，一般1～2L/min为宜，每次2h，2次/d。吸氧对轻型病人可明显减轻症状，但对重型患者因机体的氧运输能力严重受损，单纯吸氧并不能改善症状，吸氧的同时需给予药物治疗。

(2)高压氧舱(或高压氧袋)：用高压氧舱治疗高红症的临床资料不多见。一般来讲，高压氧舱(袋)增加动脉血氧含量，提高血氧饱和度，改善临床症状，降低红细胞数。但专家认为，病人虽在高压氧舱内症状明显改善，但出舱后数小时或次日症状又复发，血流动力学指标无改善。故对高红症病人高压氧舱的疗效无论近期或远期，需进一步观察。

2.放血疗法 若血红蛋白250 g/L，血细胞比容70%时，并且有血管栓塞或脑缺血先兆者可考虑放血治疗。一般每次静脉放血300m1，每周1次，4次为1个疗程。放血后应输入生理盐水，右旋糖酐或血浆。本疗法仅在短期内改善症状，并对预防各种继发病有效，故只用于重型病人。

3.抗凝和抗栓 严重病人因红细胞增生过度，血液呈高凝状态，因而易导致血栓形成或血管内凝血。故酌情抗凝治疗：双香豆素100mg，3次/d口服;藻酸双酯钠50～100mg，静注，或口服50mg，3次/d;蝮蛇去纤醚1～2U/kg，静滴。肝素0.5～1mg/kg，稀释于葡萄糖盐水中静滴。

4.中药 中医中药治疗各类慢性高原病是我国特有的优势，用中医治疗高红症，也取得了良好的效果。根据中医辨证，本症以血淤气滞为主症，治疗以活血化淤，尤以行气活络为主。西藏人民医院常用方剂：

多血0号方：丹参，丹皮，川芎，三七，郁金，红花，陈皮，枳实。

青海省中医院应用狭叶红景天治疗高红症获得良好的效果。用法：狭叶红景天600mg口服，2次/d，15天为1个疗程。

5.其他治疗 己烯雌酚在国外应用较多。它可抑制EPO，降低血红蛋白，对高红症有一定的疗效。但长期大剂量应用，可导致乳房增大，性功能减退，骨关节疼痛等副作用。常用量：2mg/d，口服或肌内注射。

(1)休息：减轻劳动强度，避免剧烈体力活动，保证休息时间，特别是保证夜间睡眠时间，改善睡眠环境，提高睡眠质量。

(2)调整饮食：多食水果和新鲜蔬菜，补充各类维生素，禁止吸烟和饮酒。

本症虽是全身多系统性疾病，但直接死于高红症的病例极少。但高红症病例损害十分广泛，多系统性改变。心、肺、脑受累者，预后不良。