高免疫球蛋白E综合征

高IgE综合征，Job综合征

【高免疫球蛋白E综合征病因与发病机制】

本病特点为异位性皮炎样损害，血清IgE增高，中性粒细胞趋化性障碍及反复发生化脓性感染。

【高免疫球蛋白E综合征诊断要点】

实验室检查

血清IgE水平增高，嗜酸细胞增多，中性粒细胞和单核细胞的趋化功能受损。迟发型皮肤试验多呈阴性反应。

临床表现

半数以上病例发生于未满周岁的婴儿，无性别差异。皮肤初发症状类似于异位性皮炎或慢性湿疹，剧烈瘙痒。80%患者有湿疹的表现，常发生在异位性皮炎的好发部位，面部常持续受累，病程慢，发生年龄早，2个月到2岁。许多皮损类似于丘疹样痒疹，可以有手掌足跖部位的角化。也可发生鱼鳞病，荨麻疹，哮喘和皮肤黏膜的念珠菌病。易继发葡萄球菌性感染，表现为不同程度的疖，痈和反复发生的脓疡。反复发生上呼吸道感染、肺炎、脓胸、肺脓肿，慢性鼻炎和反复发生的中耳炎也很常见。关节常过度伸展，易伴指甲营养不良。“Job”综合征是高免疫球蛋白E综合征的一个亚型，主要发生在红色毛发、雀斑和蓝眼睛和关节过度伸展的女性儿童，可以发生“冷”脓肿。