马尔尼菲青霉病

马尔尼菲青霉病

马尔尼菲青霉病邓氏等的8例尸检记载完整可资参考，这8例主要是青少年婴幼儿。实际上各年龄组皆可。以男性青年为多，职业以农民为多，反映与户外活动有关。主要临床表现为发热，体温可高达40℃，浅表淋巴结及肝脾肿大，可有脓肿形成及溶骨性损害，极少侵犯中枢神经系统及肾上腺等内分泌腺。血白细胞增多，红细胞及血红蛋白少。成人与婴儿的病型还有诸多不同，具如下： 1.婴幼儿都有胸腺萎缩，缺乏T淋巴细胞，单核巨噬细胞虽明显增生，吞噬大量PM但缺乏杀灭能力，PM在吞噬细胞内仍继续繁殖，在骨髓内的表现就更为突出，正常的造血组织为增生的单核巨噬细胞充斥，以致贫血明显；成人的PM繁殖受限制，炎性浸润比较局限，形成肉芽肿性病变，脓肿形成和溶骨性病变远较儿童常见。

2.儿童肝脾肿大较成人显著。成人的肝常发生真菌性亚急性重症肝炎病变，但局部PM的数量并不多，可能是一种变态反应。

3.4例成人的肺部都有多发性脓肿发生，幼儿无肺脓肿形成，主要为间质性肺炎。相同的是淋巴结和肠道的病变。淋巴结肿大主要见于肺门及肠系膜，肠淋巴组织病变常形成表浅溃疡。

马尔尼菲青霉病

PM多侵犯免疫功能低下的患者。主要是侵犯单核吞噬细胞系统，即肺、肝、肠淋巴组织、淋巴结、脾、骨髓、肾和扁桃体等，以肺及肝最为严重。婴幼儿免疫缺陷者，易通过血行播散。成人因免疫组织较为健全，PM的繁殖受抑制，病变局限化，成肉芽肿。临床上在婴幼儿多表现为播散型PM病，肺的表现多为间质性肺炎。在成人以多发脓肿多见，还有肝、肠淋巴结、神经组织和内分泌腺等，后二者很少受累。病理切片显示化脓性肉芽肿改变，其中央坏死，有大量的单核巨噬细胞浸润其中。PAS或Grocott真菌染色法可以显示真菌PM藏于巨噬细胞内。桑葚状细胞团、腊肠状细胞和横壁3大特点是PM的主要组织形态学改变。

马尔尼菲青霉病

世界上首例患者是Disulvo等1973年在美国报道的，患者有霍奇金病，并发脾脏PM感染。而欧美澳等地的散发病例多并发于艾滋病。泰国的一家医院3年中HIV感染的分析表明，20%的患者发生PM病，可见其感染率之高。病例至1997年已21例，多散发在南方诸省，如两广和湖南等地。本病的传播途径尚不完全清楚。此菌在自然界中广泛存在。广西的银杏竹鼠肯定是一个带菌者，75只鼠中竟有71只(96%)能从内脏中分离出PM。估计从鼠身上传入人体是从消化道、呼吸道和皮肤伤口侵入致病。人与人之间的传播尚未被证实。尚未发现密切接触者患病的报道。泰国艾滋病（AIDS）患者中最常并发的真菌感染为隐球菌和马尔尼菲青霉菌。1994年，泰国北部ChiangMai省的马尔尼菲青霉菌病患者550例，同期泰国的AIDS病人增加了13倍。1995年当地的马尔尼菲青霉菌病已超过1300例。发现马尔尼菲青霉菌病，但AIDS的传播不如泰国广泛，却也在悄悄地蔓延，应引起高度重视。该例诊断播散性马尔尼菲青霉菌病复发确定无疑。患者免疫力极差，表现为病情发展快且严重，皮肤及颚黏膜的损害与泰国反复报道的AIDS患者感染马尔尼菲青霉菌所见无异，在泰国马尔尼菲青霉菌病已成为AIDS的指征，约20％AIDS患者感染该菌，而坏死性丘疹又是马尔尼菲青霉菌播散性感染的特征，见于70％的患者。而非AIDS患者感染马尔尼菲青霉菌常见的单发或多发性脓肿及溶骨性病变却未见于该患者。