专家为您详解先天性胆道闭锁

先天性胆道闭锁，不同于其他外科疾病，先天性胆道闭锁有着与众不同的症状表现，您清楚 新生儿致命疾病先天性胆道闭锁 下面就一起来做详细了解。

在我国，每年新生儿约有2000万，先天性胆道闭锁发病约3000例，但仅有很少一部分患儿得到有效救治。

什么是先天性胆道闭锁

先天性胆道闭锁是指婴幼儿肝内胆管、肝管或胆总管发生闭锁或不发育，肝内外胆管出现阻塞，导致淤胆性肝硬化而最终发生肝功能衰竭的疾患。其发生率在东南亚国家为1:8000-9000，高于欧美国家的1:12000-15000。女多于男，约1.5:1。先天性胆道闭锁的病因目前尚不清楚。

先天性胆道闭锁的患儿，一般在出生后1-2周时会出现眼睛、全身皮肤的黄染，并不断加重，同时大便出现黄白色、陶土色，尿色随黄疸加重而加深，尿布可染黄。患儿出生第1个月内，生长正常，食欲好，但以后渐渐食欲不振，营养不良，肝大、脾大、腹部膨隆。随着病情发展，最终会发生胆汁性肝硬化和门静脉高压症，出现鼻衄，皮肤黏膜瘀斑，食管静脉曲张引起的消化道出血，肝昏迷，肝功能衰竭，患儿一般在1岁左右死亡。给患儿家庭带来巨大的心理创伤。

现有的常规治疗手段有效吗

先天性胆道闭锁的患儿用药物治疗效果是非常有限的，很多患儿家属来我院前都服用过很多药，包括中药，基本都是无效的。

一般先天性胆道闭锁外科治疗方式是重建胆道，如Kasai肝门-肠吻合术。不可矫治型患儿不能实施此手术。手术一般在出生后早期实施，时间过晚则失去手术机会，而且不是所有患儿都能实施此手术，因此能实施此手术的患儿比例是很低的，另外从长期的医学统计资料看，5年生存率很低，因此绝大多数患儿需要肝移植来救治。来我院的患儿中，50%是Kasai手术之后病情没有改善的。

肝移植是唯一有效治疗手段

婴幼儿肝移植是近几年在国内器官移植领域开展的崭新技术，它主要的适应征是肝外胆道闭锁的患儿，包括先天性胆道闭锁;其他适应征包括婴幼儿急性肝衰竭、Wilson病终末期、自身免疫性肝炎、血管瘤和肝母细胞瘤等。这一新技术，让这些患儿得到了新生，让他们的父母亲人重燃生活的希望。上海交通大学医学院附属仁济医院器官移植中心到2010年底，已完成婴幼儿肝移植52例，包括活体肝移植和尸肝劈离式肝移植，占全国同类手术数量的50%。患儿年龄最大24个月，最小5个月。第一例患儿已经是术后第5年了，今年已是小学一年级的学生。

何谓婴幼儿活体移植

婴幼儿活体肝移植，是患儿父母或直系亲属捐出一小部分肝脏给患儿，通常是左肝外侧叶，占整个肝脏的比例大约是15%-20%，肝脏有强大的再生功能，因此手术对捐肝者来说风险很小，对将来的工作生活影响也很小。同时捐出的肝脏，在患儿体内也会随着患儿的生长发育而生长。婴幼儿劈离式肝移植，供肝来自于尸肝，尸肝供体分离为两部分，分别移植给一个小儿和一个成人。婴幼儿肝移植最大的难点是移植物体积的匹配问题，由于受体较小，血管和胆道纤细，使得手术操作极为复杂。医学统计资料表明，婴儿活体肝移植术后患儿可以长期生存，和正常孩子一样生长、发育。

温馨提示：由于先天性胆道闭锁病情是呈现多样化的，并且复杂性很好。所以及时详细的了解先天性胆道闭锁的病因，只有从了解开始才能更好治疗先天性胆道闭锁。希望大家在生活中对于先天性胆道闭锁能够引起重视，多多做好预防工作。