先天性胆道闭锁的临床表现与检查

人们患上先天性胆道闭锁后，都会有这样的心理：先天性胆道闭锁不严重，不用大惊小怪的。外科专家提醒，先天性胆道闭锁早期症状不明显，但是先天性胆道闭锁病情存在严重的危险性。

临床表现胆道闭锁的典型病例婴儿为足月产，大多数并无异常，粪便色泽正常，黄疸一般在生后2-3周逐渐显露，有些病例的黄疸出现于生后最初几天当时误诊为生理性黄疸。粪便变成棕黄、淡黄米色，以后成为无胆汁的陶土样灰白色。但在病程较晚期时偶可略现淡黄色。尿色较深将尿布染成黄色。黄疸出现后，通常不消退且日益加深，皮肤变成金黄色甚至褐色，可因瘙痒而有抓痕有时可出现脂瘤性纤维瘤，但不常见。个别病例可发生杵状指或伴有发绀。肝脏肿大，质地坚硬脾脏在早期很少扪及，如在最初几周内扪及肿大的脾脏，可能是肝内原因随着疾病的发展而产生门静脉高压症。在疾病初期婴儿全身情况尚属良好，但有不同程度的营养不良，身长和体重不足时常母亲叙述婴儿显得兴奋和不安。疾病后期可出现各种脂溶性维生素缺乏现象，维生素D缺乏可伴发佝偻病串珠和阔大的骨骺。由于血液动力学状况的改变，部分动静脉短路和周围血管阻力降低在心前区和肺野可听到高排心脏杂音。

3检查现有的实验方法较多但特异性均差。胆道闭锁时，血清总胆红素增高。碱性磷酸酶的异常高值对诊断有参考价值。Υ-谷氨酰转酶高峰值高于300IU/L呈持续性高水平或迅速增高状态。5′核苷酸酶在胆管增生越显著时水平越高，测定值>25IU/L，红细胞过氧化氢溶血试验方法较为复杂，若溶血在80%以上者则属阳性。

一般主张作肝穿刺活检或经皮肝穿刺造影及活检。新生儿肝炎的特征是小叶结构排列不整齐、肝细胞坏死、巨细胞性变和门脉炎症。胆道闭锁的主要表现为胆小管明显增生和胆汁栓塞、门脉区域周围纤维化，但有的标本亦可见到多核巨细胞。因此，肝、胆穿刺肝活检有时能发生诊断困难甚至错误。

以上对于先天性胆道闭锁做出的详细介绍，希望对我们的先天性胆道闭锁患者有帮助，同时针对先天性胆道闭锁主要在于防治，不管你目前先天性胆道闭锁的病情程度怎么样，任何的病都在于早治，这样才能减少先天性胆道闭锁病情给自己带来的伤害。