新生儿先天性胆道闭锁

先天性胆道闭锁(congenital biliary atresia)是新生儿时期梗阻性黄疸的主要病因之一。并非少见，发病率在日本和我国较欧美高，病因尚不清楚。

胆道闭锁病因较复杂，仍不十分清楚，有先天性胆道发育不良、病毒感染、胰胆管合流异常、胆汁酸代谢障碍等学说。

1.先天性发育异常 本病以往多认为是一种先天性胆管发育异常，但近年来经病理及临床研究认为这一学说并非完全可靠。临床上常见的先天畸形，如肛门闭锁、肠闭锁、食管闭锁等，常伴发其他畸形，而胆道闭锁则少有伴发畸形;在胎儿尸解中，亦从未发现胆道闭锁畸形。本病的临床症状有时在生后数周后才开始出现，或在生理性黄疸消退后再现黄疸。有人在做胆道闭锁手术时，探查肝门部，即使在所谓不能手术型中也能见到细小的索条状胆道残迹，组织切片可见胆管内腔、胆管上皮、残存的胆色素及炎性免疫因子浸润等。进一步说明胆道闭锁并不是一种先天性发育畸形，而是在出生前后出现的一种疾病。

2.感染因素 有人提出胆道闭锁、新生儿肝炎及胆总管囊肿均系病毒感染引起，属同一病变，只是病变部位不同而已。肝脏及胆道经病毒感染以后，肝脏呈巨免疫因子性变，胆管上皮损坏，导致管腔阻塞，形成胆道闭锁或胆总管囊肿，炎症亦可因产生胆管周围纤维性变和进行性胆管闭塞。目前有较多的报告提到巨免疫因子病毒感染与胆道闭锁、胆总管囊肿发病关系密切。

3.先天性胰管胆管合流异常 胰管胆管合流异常是指在胚胎期胰管和胆管不在十二指肠壁内汇合而在壁外汇合的先天畸形，它不仅是先天性胆总管囊肿、胆管结石、胰腺结石、胰腺炎、胆道癌、胰腺癌的重要病因之一，亦有报告胰管胆管合流异常亦可导致胆道闭锁。

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