4岁半妞妞患特发性肺动脉高压 发病率百万分之一

有爱就有坚持，有爱就有希望

4岁半妞妞患上“特发性肺动脉高压”，发病率为百万分之一，只能靠昂贵的药物维持生命

一盒药价格将近2万元，可维持两个月时间，一年就是10多万

即使负债累累，萌爸也不愿放弃，他想换个夜班司机的活儿，一边赚钱一边照顾老人和孩子

新华网河南频道9月25日讯 大河网报道:她叫萌萌，今年只有4岁半，却被诊断出患有“特发性肺动脉高压”，只能靠昂贵的药物来维持生命。

肺动脉高压的治疗被喻作艰辛的长征之路，萌爸说，长征路上，他决不放弃。

不幸

女儿被查出“肺动脉高压”

今年31岁的陈宇乐家住洛阳农村，2008年4月，一声婴儿啼哭宣告他正式“升级”为一位父亲。女儿萌萌的到来，为这个家庭带来了无限的欢乐。

也正是有了萌萌，陈宇乐有了一个令他引以为傲的别名“萌爸”。“萌萌打小就很懂事。”萌爸说，萌萌从不跟人吵架，“她妈妈下班回到家，萌萌就赶紧过去给妈妈捶腿，她知道大人在外面累了一天，很体贴。”

萌爸说，今年7月底，他的母亲突发肠扭转，在洛阳市中心医院进行了小肠切除手术，“刚度过危险期，我妈想孩子，我就带萌萌去医院看她老人家。”

“之前孩子有过几次突发的晕厥，老人不放心，让顺便在医院里做个全面检查。”萌爸说，没想到检查的结果却是“肺动脉高压”，“那一刻简直就像是末日。”

困境

为了治病，这个家负债累累

“当时医生就说，这病没法治，洛阳的医院看不了。”萌爸说，随后他们开始在网络上寻找治疗的途径，在几位网友的建议下，8月13日，萌萌被带到上海肺科医院。

经过十几天的检查，萌萌被确诊为罕见的特发性肺动脉高压，虽然没有治愈的方法，但可以通过服用靶向药物“波生坦”来延缓病情恶化。

因为罕见病患病人群少、市场需求小、研发成本高，很少有制药企业关注其治疗药物的研发，因此这些药被形象地称为“孤儿药”。

“现在只能靠药物来维持。”萌爸说，一盒波生坦的价格将近2万元，可维持两个月，一年需要10多万元。天价的“孤儿药”，让每个患者和家庭成了痛苦的“炫富者”。

“给母亲和女儿看病已经花去了近10万元钱。”萌爸说，他做司机，爱人是镇里的老师，两人工资加起来也不过2000多元，为了治病，家里已负债累累，“家里老人孩子都需要人照顾，我想换个夜班司机的活儿，这样能一边赚钱一边照顾她们。”

“医生把肺动脉高压的治疗比喻为艰辛的长征之路。”萌爸一字一顿地说，长征路上，他决不放弃。

罕见

这种病9年间河南只发现5例

萌萌一家的遭遇也牵动着不少网友的心，昨日14：23，@西伯利亚狼SZH为萌萌发出了一条爱心微博，截至19：00，该微博即被转发289次，网友纷纷留言为萌萌鼓劲。

“转发一次对于萌萌来说就是一次希望。”@西伯利亚狼SZH说，他只是尽微薄之力。

河南省胸科医院小儿心脏外科主任彭帮田介绍，特发性肺动脉高压这种病非常罕见，发病率为百万分之一，从2003年到今年，9年间，河南只发现5例。“通常病情比一般的肺动脉高压进展得快、严重。”

彭帮田说，有了靶向药物治疗后，病情能够得到一些改善，但预后是不好的，“靶向药物只能改善她的生存期限和存活质量，不能改变最终的结果。”

彭帮田说，除了服用波生坦，也可以选择其他药物来延缓疾病恶化，“根据患者的实际情况，选择其他的治疗药物，也可以减轻他们的经济负担。如果家人愿意，可以来医院咨询。”

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