原发性肺动脉高压治疗

肺动脉高压

肺动脉高压是指各种原因所引起的肺动脉压力持久性增高，超过正常最高值时即为肺动脉高压。正常情况下，肺动脉压力在安静时为2.4～4.0/0.8～1.6千帕(18～30／6～12毫米汞柱)，平均压力为1.7～2.3千 帕(13～17毫米汞柱)。当肺动脉收缩压超过4.O千帕(30毫米汞柱)，舒张压超过2.0千帕(15毫米汞柱)或平均压高于 2.7千帕(20毫米汞柱)时称为肺动脉高压。

这是一种极度恶性的疾病，七成多患者是年轻人，几乎每个人都知道癌症愈后差，但没人知道肺动脉高压是一种极度恶性疾病，其愈后是灾难性的，可以说，这种病就是心血管疾病中的癌症。肺动脉高压分为原发性（或特发性）和继发性两类。其中原发性肺动脉高压是肺动脉的内皮肿瘤，相当于内皮细胞恶变后快速在肺动脉血管腔中生长并长满，所有静脉血因此都被肺动脉挡在一侧。如无正确治疗，患者很快会死于难以纠正的右心衰竭。

肺动脉高压患者75％病人死于诊断后的5年内，症状出现后平均生存期为1.9年；有右心衰表现者，平均生存时间小于1年。随着治疗手段的进步，患者生存时间在逐年增加。及时早期诊断治疗可使20％病人的病情稳定，甚至痊愈。

肺动脉高压的病因

发病原因肺动脉高压常见于先天性心脏病、新生儿持续肺动脉高压、缺氧性疾患(如支气管哮喘、婴幼儿肺炎、高原性心脏病及支气管发育不良等)和原发性肺动脉高压等。

按病因分：①原发性肺动脉高压：指引起肺动脉高压的原因不明。②继发性肺动脉高压：指肺动脉高压有原因可查。小儿最常见的原因为先天性心脏病，特别是左向右分流组中大型室间隔缺损，动脉导管未闭等。

原发性肺动脉高压病因本病病因不清，可能是一种先天性多种因素共同作用的结果：(1)类似于原发性高血压，属于神经-体液性疾病。(2)肺动脉炎的继发性血管病变。(3)胶原性(结缔组织)疾病的肺血管改变。(4)慢性微型栓子栓塞的结果。(5)家族遗传性。

继发性肺动脉高压病因根据流体力学原理，肺动脉压与肺静脉压，肺血管阻力和肺血流量有关:(1)肺血流量增加；(2)肺血管病①弥漫性肺栓塞病②肺动脉炎；(3)肺部疾病；(4)高原性肺动脉高压；(5)肺静脉性高压。

肺动脉高压的症状表现

肺动脉高压早期常无明显自觉症状，有时虽然肺动脉高压已引起右心室肥厚及慢性高压性肺源性心脏病，但症状并不一定显著，而多在20～40岁间才逐渐出现气急、乏力、呼吸困难或有咯血、心悸、声音嘶哑等症状。由于心排血量降低，可有四肢寒冷、脉搏细小、周围性紫绀、心绞痛、晕厥等，紫绀在早期常不严重，但在有右至左分流的情况下却可出现显著的紫绀。

体格检查根据肺动脉高压的程度、原发病的性质和心脏的代偿情况等而有不同的表现，主要有心浊音界向左侧扩大，胸骨左下缘可们及抬举性搏动，肺动脉瓣区第二心音增强并分裂，有收缩期喷射性杂音和相对性肺动脉瓣关闭不全的舒张期吹风样杂音，颈静脉处可见大的心房收缩波。出现右心衰竭时，有颈静脉怒张、肝肿大、腹水、水肿等，胸骨左下缘常听到相对性三尖瓣关闭不全的收缩期吹风样杂音和舒张期奔马律，可有第四心音。

肺动脉高压的治疗

肺动脉高压严重威胁生命，虽然无法治愈，仍有几种治疗可选。对于原发性肺动脉高压（PPH），治疗包括：吸入氧气有助于提高血液中氧的水平。一氧化氮（NO）有助于降低肺血管阻力和改善心功能。钙通道阻滞剂缓解肺动脉收缩状态并促进心脏的泵血能力。静脉前列环素有助于使收缩的肺血管舒张并降低肺高压。内皮素拮抗剂、前列环素类似物和磷酸二酯酶抑制剂可降低肺高压。抗凝剂防止肺血栓形成。利尿剂帮助肾脏排水。地高辛有助于维持心脏的泵血功能。肺移植对于药物无反应的患者----可考虑单肺、双肺或心肺移植。对于继发性肺动脉高压，治疗原发病最有效。可用上述所列所有疗法，结合相关病因治疗可能有助于缓解肺高压。

肺动脉高压的保健

继发性肺动脉高压多与先心病有关，原发性肺动脉高压目前病因尚不明确。先心病的发生是多种因素的综合结果，为预防先心病的发生，应开展科普知识的宣传和教育，对适龄人群进行重点监测，充分发挥医务人员和孕妇及其家属的作用。

1.戒除不良生活习惯，包括孕妇本人及其配偶，如嗜烟、酗酒等。

2.孕前积极治疗影响胎儿发育的疾病，如糖尿病、红斑狼疮、贫血等。

3.积极做好产前检查工作，预防感冒，应尽量避免使用已经证实有致畸胎作用的药物，避免接触有毒、有害物质。

4.对高龄产妇、有先心病家族史、夫妇一方有严重疾病或缺陷者，应重点监测。

如您对 "肺动脉高压" 还有其他不解的问题可免费在线咨询专家。

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