原发性肺动脉高压发病机制

原发性肺动脉高压的病因和发病机制仍不清楚，其广泛的肺肌型动脉和细动脉管腔狭窄和阻塞使肺循环阻力明显增加可超过正常的12～18倍，甚至达350kPas/L以上；肺动脉收缩压达17.33kPa(130mmHg)平均压达 11.33kPa(85mmHg)以上；肺小动脉嵌压和左房压正常。由于右心室后负荷增加右心室肥厚和扩张当心室代偿功能低下时，右心室舒张末期压和右心房压明显升高心排血量逐渐下降，重症患者常低于正常的50%以下。体循环血压下降，收缩压常降至12.00～13.33 kPa(90～100mmHg)或更低脉压变窄，组织灌注不良，出现周围性发绀。

几十年来一直把肺血管收缩作为原发性肺动脉高压的初始机制在该病的发病机制诊断和临床处理上起主导作用即病因因素平滑肌细胞血管收缩固定性病理改变。这一观点是直接从体动脉高血压推断而来因为血管收缩在体动脉高压中起关键作用；死于原发性肺动脉高压患者的肺阻力血管中层增厚更支持血管收缩的观点。然而，近来认为尽管原发性肺动脉高压患者的肺血管张力增加，但这更像是参与因素而不是始发机制内皮功能不全学说日益占据统治地位即病因因素内皮细胞功能失调血管收缩固定性病理改变。普遍的看法是肺小动脉和细动脉内皮损伤是肺动脉高压的初始过程，分流性肺动脉高压膳食性(野百合碱性)肺动脉高压中层平滑肌增生均支持这一观点。内皮损伤对血管平滑肌的直接作用可能引起级联反应终结于原发性肺动脉高压。

临床诊断的原发性肺动脉高压，除真正的原发性肺动脉高压以外，还可能包括反复发生的肺血栓栓塞、肺静脉堵塞病、肺血管内皮瘤病及原发性肺动脉炎等但作为一种疾病的实体，真正的原发性肺动脉高压的病理改变应是特征性的致丛性肺动脉病主要影响肺肌型动脉和细动脉经常累及中层、内膜或整个动脉壁。

需要指出的致丛性肺动脉病不是原发性肺动脉高压所仅有也可见于分流性先天性心脏病，结缔组织病等肺动脉高压有的作者也描述原发性肺动脉高压的病理改变可见偏心性内膜纤维化血栓机化再通及肺静脉病变等，但这些改变不像是由致丛性肺动脉病所引起，而是反复发生的肺血栓栓塞或肺静脉堵塞病的病理所见。