结缔组织病合并肺动脉高压患者的护理

文献报道平均肺动脉压60mmHg，伴胸闷，呼吸困难或右心衰者为重度。本组心脏多普勒超声检查肺动脉压力结果30~60mmHg 2例，60~80 mmHg 23例，80 mmHg 20例，肺动脉压平均为86.51mmHg，故增加了猝死的风险。

氧疗可提高血氧饱和度，纠正低氧血症，减轻心脏负担，预防猝死。嘱患者采取半卧位或平卧位，给予低流量持续吸氧。护士持续监测并保持患者SaO290%。对气促患者应进行一对一有效呼吸的指导。具体做法是：指导患者有意：识地控制呼吸频率，进行深呼吸，缓呼气。用时间计算呼吸频率，指导患者按护士喊“吸”、“呼”的指令去做，当患者配合此治疗时，立即给予肯定并鼓励其坚持继续做下去。3例因合并肺部霉菌感染出现发热，呼吸困难加重，端坐呼吸，咳粉红色泡沫痰，SaO2下降至70％左右，通知医生并遵医嘱立即加大氧流量或给予面罩加压吸氧，迅速纠正缺氧状态。同时给予强心利尿治疗，协助使用机械辅助呼吸，后因循环呼吸衰竭经抢救无效死亡，余41例未发生猝死。

嘱患者卧床休息，做好基础护理，满足患者基本生活需要。治疗和护理工作尽量集中进行，减少患者的搬运，减低机体耗氧量。在饮食上指导患者少食多餐，多摄人粗纤维食物，保持大便通畅。常规遵医嘱给予芦荟胶囊每晚0.5~lg口服，护士每同观察排便次数及排便情况，当患者出现排便困难时，遵医嘱应用缓泻剂，以免因用力大便而增加心脏负担，造成患者猝死的发生。此时护士更要警惕猝死的发生，守护在患者身边，密切观察生命体征变化，45例患者无类似情况发生。

护士重点评估患者心功能情况，制定详细的护理计划。观察患者生命体征变化，持续心电SaO2监测，加强巡视，认真听取患者主诉，及时发现心衰早期症状，通知医生给予强心利尿治疗。尽量给予患者口服药物治疗，如需要静脉给药时，严格控制补液量和补液速度，输液速度控制在20滴／分左右；严格记录24h出入量，尿量不少于30ml／h。

文献报道肺动脉高压患者肺血管内处于高凝状态，可导致肺动脉狭窄和血栓形成。红斑狼疮患者血中经常出现抗心磷脂抗体，其是血栓形成的危险因素，加之该病患者需长期卧床，活动减少，静脉功能不全，右心房扩大心输出量低等因素，易促使肺血管床原位血栓的形成。严重者可能发生血栓脱落，造成各脏器血管栓塞的严重并发症。故护士每日测量下肢周长，观察皮肤表面颜色、温度及动脉搏动是否良好井做好记录。认真听取患者主诉，询问肢体感觉有无异常，如疼痛、麻木感、无力等，一旦出现异常立即通Ⅻ医生进行血管彩趟检查协助诊断。同时做好患者肢体的被动活动，局部按摩4~6次／天，指导患者上下午各做床上下肢抬高、屈伸运动2次，鼓励患者在病情允许情况下适当下地活动，防止血栓形成。输液时尽量不采取中心静脉置管和下肢血管，而选择穿刺上肢血管，因下肢静脉无血管瓣，血流速度慢；中心静脉置管封管时为保证抗凝剂量只能采用无肝素封管，故易形成血栓。

雷诺现象是发作性的一个或多个指端颜色有白、紫、红色顺序性变化的体征。局部有麻或痛或烧灼感。频繁发作严重者可导致指端软组织缺血性溃疡甚至坏死。雷诺现象患者除指端外往往同时耳、鼻、舌等处有类似改变。国内外文献均有报道，雷诺现象是结缔组织病并发肺动脉高压的易患因素，是临床常见的表现。寒冷、缺氧、情绪紧张等刺激反复发生可引起肺缺氧陛损伤，加重肺动脉高压。故患者皮肤的保暖和保护及个人情绪变化调节护理显得尤为重要。具体指导方法是：患者双手对搓，环境温度低时，佩戴棉手套、穿着厚袜，戴帽和多穿衣。用热水袋取暖时，护理人员要随时观察，调节水温，避免烫伤。随时检查患者皮肤情况，出现伤口时加强换药，避免感染。告知患者指甲不要剪得过短，避免指(趾)端外伤；需戒烟，保持平静愉快的心情。

西地那非是一种环磷酸鸟苷(cGmp)特异的5型磷酸二酯酶的选择性抑制剂，临床上曾用于治疗男性勃起功能障碍。目前国内外研究，西地那非通过抑制分解cGmp的5型磷酸二酯酶增强血管舒张因子一氧化氮(N0)的作用，其有扩张肺动脉作用，故作为降低肺动脉压用药应用于结缔组织病合并PAH患者。治疗原则是从小剂量开始，逐渐加量。具体方案为：先口服25mgqd，2d后改为25mgql2h，l周后改为50mgql2h，后可长期服用。服用西地那非l~2h时内，血压下降最为明显，患者可出现卧位低血压或体位陛低血压，甚至晕厥，要卧床休息。护士在给药前应监测血压，如过低时通知医生暂缓给药；给药后，要密切观察血压变化，30min测血压1次。服药2h后需起床时，先抬高头部半卧位在床上坐几分钟，腿悬在床边片刻，待稳定后慢慢站起。服用西地那非的同时仔细询问原发病病史，慎同服降压药及硝酸酯类药等，因为与西地那非有协同作用，可使血压进一步下降，应及时通知医生。本组无一例出现意外伤害。西地那非后由于舒张外周动静脉的药物作用，服用出现面色潮红5例，轻度头痛9例，服药之前已告知患者自觉面部发热症状是暂时现象，lh时后会自然消失，以消除患者顾虑，配合治疗。

给于患者糖皮质激素和免疫抑制剂治疗，每天强的松40～60mg，免疫抑制剂应用环磷酰胺200mg+生理盐水20ml隔日1次静脉注射。护士在治疗期间密切观察患者生命体征、血象变化及药物副作用。因患者机体防御机能降低，易诱发和加重感染。故护士嘱患者加强口腔清洁，女性患者保持会阴部清洁，预防泌尿系感染。18例合并口腔霉菌感染患者给予2.5％碳酸氢钠漱口，甘油10ml+制霉菌素100万U涂口腔3次／日后好转。其中3例出现发热，呼吸困难加重，端坐呼吸，咳粉红色泡沫痰，SaO2下降，正确留取痰液培养，结果证实合并肺部霉菌感染，遵医嘱给予抗感染治疗后效果不显著，后因造成呼吸循环衰竭死亡。激素可增加胃酸和胃蛋白酶的分泌，消化道出血的观察和预防是护理的重点之一，护士要认真听取患者的主诉，观察呕吐物和大便的颜色，留取标本做潜血试验。

抗凝治疗可以缓解患者的病情，但低凝状态有造成全身脏器的出血危险，故调整好抗凝治疗剂量至关重要。该病的特殊性要求医生、护士及患者通力合作，更重要的是要求护士在遵医嘱正确给药的同时，掌握抗凝治疗的监测知识和方法，密切观察患者有无出血倾向，有效的护理措施减少并发症，健康教育也贯穿始终。

观察方法：患者在低分子肝素皮下注射和华法令口服重叠抗凝治疗7d后，改为华法令2~4mg继续治疗，并根据出凝血时间(PT+A，INR值)调整药物剂量。监测PT+A，INR值，开始每日1次，后可改为每周1次；如3~4次测定很稳定，可延长为半月至1月1次，正确抽取血标本并立即送检，以保证标本测定的及时性和准确性。

饮食指导：华法林疗效可受到许多食物的影响。对于进行抗凝治疗的患者，护士与患者共同制定食谱以保持饮食结构的相对平衡，服药期间不要随意调换蔬菜的种类和数量，如许多绿色蔬菜，包括菠菜、芦笋、花椰菜等富含维生素K，能减弱华法林的疗效。同时华法林经胃肠道吸收，如患者出现腹泻、呕吐可影响药物吸收。本组5例因食用冷食后出现腹泻，查粪便常规，故当天停用药物一次并给予止泻药口服。复查PT+A指标后重新进行抗凝治疗，本组患者未发生出血并发症。

患者因病程长、生活质量明显下降，心理压力很大，会出现不同程度的心理问题。护士在工作中，加强巡视，耐心倾听患者的不适主诉，了解其心理变化。特别是在应用西非药物治疗期间，此药是男性勃起功能障碍的药物，女性患者服用该药物时常出现抵触情绪，有的患者还会拒绝服药。此时，护士要耐心地为患者讲解服用药物的重要性，及相关国内外治疗新进展的知识，消除患者的顾虑，帮助患者树立治疗信心，取得患者的合作。

对700例结缔组织住院病人进行回顾性研究发现，肺动脉高压发病率为33.3％，它的出现往往提示结缔组织病预后差。同时又因其症状出现晚且不典型，多数患者在确诊时已发展至肺源性心脏病。故护士加强了健康宣教，对于已诊断的结缔组织病患者要警惕发生肺动脉高压的可能，使患者了解定期复查的重要性，做到早发现，早治疗，改善预后。现患者仍在定期复诊，定期监测PT+A及坚持服药。