特发性肺动脉高压死亡率极高

特发性肺动脉高压死亡率极高

上海远大心胸医院专家介绍，据资料估计，特发性肺动脉高压死亡率较高，特发性肺动脉高压发病率大约为每年1~2/百万，平均年龄36岁，女性发病率较高。

上海远大心胸医院专家指出，肺动脉高压可分为特发性(以前称之为原发性)、家族性、相关疾病所致的(由于其他疾病所致，如结缔组织病中的硬皮 病、红斑狼疮、分流性先天性心脏 病、门静脉高压、食欲抑制剂等)、新生儿持续肺动脉高压和肺静脉或毛细血管病变引起的这几大类。肺动脉高压是一种极度恶性疾病，其自然病程常常因为诊断的 延误而导致患者病情加重，如无正确治疗，很快会死于难以纠正的右心衰竭，平均生存时间为2~3年，且国内外均呈逐年增多的趋势。

上海远大心胸医院专家提出，目前肺动脉高压没有特效的治愈方法。治疗目标是改善患者的症状和生活质量，阻止病程的进展，如果可能则诱导疾病逆 转。传统治疗方案包括抗凝、吸氧、强心、利尿和钙离子拮抗剂，但疗效有限。而且国内钙离子拮抗剂虽然被广泛应用，但用药不规范、缺乏急性血管扩张试验的结 果来作为依据，目前只有不到10% 的特发性肺动脉高压患者对钙离子拮抗剂敏感。上海远大心胸医院专家称，国际上已经广泛使用内皮素受体拮抗剂、前列环素和磷酸二酯酶抑制剂等来有效治疗此疾 病，但这些药物昂贵，中国患者很难自己承担费用。

爱心提示：为了方便心脏病患者及有需要的人，上海远大心胸医院特别开设(在线咨询http://www.yodak.net/zxzx/zixun.shtml或拨打400-720-699或021-6482-9999)服务，由权威心胸专家在线为您解答相关疾病问题。

(编辑：辛雄)