典型预激综合征

在成年人中患预激综合征的60%～70%心脏是正常的伴有器质性心脏病者占少数，可见于：

1.先天性心脏病上述情况往往并存于先天性心脏血管畸形的发生过程中。因此，许多先天性心脏病如房间隔缺损、大血管转位、三尖瓣闭锁或Ebstein畸形、室间隔缺损、法洛四联症、主动脉缩窄、二尖瓣多瓣叶畸形、主动脉和肺动脉二瓣化等均可合并预激综合征。先天性二尖瓣畸形，心电图多为A型WPW，而三尖瓣闭锁或Ebstein畸形的病人多为B型WPW这提示WPW综合征和瓣膜发育畸形同源于房室环在胚胎发育期间结构发生缺陷。Ebstein畸形患者中WPW发生率可高达5%～25%，而且都是右心房室间的旁路。

2.后天性心脏病在瓣膜病各类心肌病、冠心病、高血压性心脏病心脏外伤等均可伴有预激综合征，多表现为A型WPW，大多是左心房室间的旁路。通常认为在患后天性心脏病后才出现的预激综合征，并非是后天性心脏病本身引起的，其预激综合征的旁路本来就是存在的，只是在患病以前，由于旁路和房室结-希-浦系统轴径电生理特性的相互关系旁路未起传导功能，因而在心电图上未能显示出来。随着年龄的增长或患某种心脏病以后，两个传导途径的电生理特性的相互关系起了变化，旁路起了加速传导作用，因而在心电图上出现预激综合征的特征

3.家族性预激综合征 系常染色体显性遗传性疾病。现已证实家族性预激综合征的相关基因位于染色体7q3上，与7q3上D7S505、D7S483和D7S688三个位点均连锁以D7S505 LOD值最高。

发病机制：WPW综合征旁路产生来源至今尚无一致意见。正常纤维环是分开心房与心室的纤维组织。在胚胎发育长到10～15mm时房室环开始发育。早期是一种较薄的纤维层，上面有一些小孔，孔内有连接心房与心室的肌束通过后来由于纤维层的发育及孔内肌束的萎缩退化小孔最后完全封闭，形成完整的较厚的纤维环，此时心房与心室完全分离，各自进行着收缩与舒张活动房室纤维环无传导激动的功能。因此心房的激动只有通过房室结才能下传心室。在上述房室环发育过程中。如果某些小孔未能闭合，使肌肉束残存，这些残存的肌肉束使通过房室纤维环构成了房室之间的附加传导径路即Kent束。所以Kent束是由于房室纤维环发育上的缺陷而形成的，这是旁路产生的来源。上述改变并无其他器质性心脏病的发生。

不伴有心律失常的预激综合征，无任何临床症状，常归属于良性心律失常的范畴，但旁路的存在毕竟是心律失

心律失常

常，特别是折返性心律失常的解剖学基础，为心律失常的出现及好发性提供了条件。预激综合征患者有40%～80%伴发快速性心律失常，依次为阵发性室上性心动过速心房颤动、心房扑动、过早搏动等少数可致猝死。因而对无症状的预激综合征患者，亦必须行电生理检查，确无发生心律失常的可能性后方能视为良性。

对伴有心律失常的预激综合征患者，则视心律失常的类型及心血管病的临床情况而出现相应的临床症状和血流动力学改变，如心悸、胸闷、气短头昏、晕厥甚至心力衰竭、休克、猝死等。

并发症：预激综合征伴有快速心律失常时可出现晕厥，甚至心力衰竭、休克、猝死等并发症。

示意图

(1)典型预激综合征的心电图特点：①P-R 间期＜0.12s。②QRS 波增宽，时间≥0.11s。③预激波：又称δ(delta 或△)波，为QRS 波起始部分，表现为粗钝及有挫折的波。④继发性ST-T 改变：ST 段向着预激波相反方向移位、T 波低平或背向预激波。

(2)对典型预激综合征典型心电图特点的详细描述：

①P-R 间期：约85%的病例P-R 间期＜0.10s，有时可短达0.04s。P-R 间期的缩短与QRS 波增宽的程度一般成反比，但P-J 间期正常。

②QRS 波：由于预激波为QRS 的开始部分，所以QRS 波增宽，偶尔可达0.20s。预激综合征依据QRS 波特点可分为下列两种：A.不完全性预激综合征：室上性激动一方面经旁路预先下传激动心室的一部分，形成δ波，另一方面激动沿正常房室传导系统下传心室，并与旁路下传的激动在心室内发生绝对干扰，形成一特殊类型的室性融合波，此称为不完全性预激综合征。其QRS 波的前段由预激波构成，中段及后段由正常室内传导形成。当激动沿旁路下传激动心室所占成分越大则预激波振幅亦越大；反之，所占心室成分越少，预激波也越小。不完全性预激综合征心电图特点如下：a.QRS 波前段畸形有预激波，预激波振幅较小，所占时间较短。QRS 波终末部分正常锐利。b.QRS 波增宽，但并不很显著。QRS 波时限为0.10～0.14s。c.P-R 间期＜0.12s。d.继发性ST-T 改变不明显。因为QRS 波中、后段(主波)无明显异常，所以也无明显的继发性ST-T 异常。e.P-J 间期正常，多小于0.26s。B.完全性预激综合征：当正常的房室传导系统有传导阻滞时，室上性激动沿旁路下传可引起全部心室肌除极，产生完全性预激综合征。QRS 波全部为预激波所组成，整个心室除极时间明显延长，QRS 波表现为明显的宽大畸形。完全性预激综合征的心电图特点如下：a.QRS 波明显宽大畸形，在QRS 波起始部分有预激波，QRS 波的终末部分亦明显宽钝。b.QRS 时间多＞0.12s。甚至可达0.18s。c.P-R 间期缩短，时限＜0.12s，若出现旁路一度阻滞则P-R 间期＞0.12s。d.继发性ST-T 改变十分明显。预激波与QRS 主波向上的导联ST 段下降，T波负正双向或倒置；预激波与QRS 主波向下的导联ST 段抬高，T 波正负双向、直立。e.P-J 间期正常或延长。

③预激波(δ波)：预激波所占时间约为0.05s(常为0.03～0.06s)，其振幅在5mm 以下，多为2～3mm，少数情况下也可高于QRS 波主波。通常预激波和QRS波主波方向相同。如果预激波很小、不典型而不易判断可采用憋气、压迫颈动脉窦、使用阿托品和异丙肾上腺素等方法可使预激波显现，或由小变大。深吸气、运动、亚硝酸异戊酯等可使原有预激波消失。

④继发性ST-T 波改变：预激综合征时发生的继发性ST-T 波变化，其方向与预激波引起的QRS 波变化方向相仿。但如果预激波呈正向，ST 段出现抬高或预激波为负向，T 波出现倒置，或预激波虽为正向，但不甚显著。而ST 段及T波都出现明显下移及倒置等，均可以肯定表明这种ST 段或T波的改变，主要是原发性的，说明除预激综合征外，患者还并存有心肌损害。但是，无心肌损害的预激综合征，在阵发性心动过速发作后，特别是使用奎尼丁治疗者，也可发生原发性T 波改变。

(3)典型预激综合征的心电图分型：根据预激波的除极方向可将WPW 综合征分为下列3型。

①A 型预激综合征：旁路位于左心室后基底部。A 型预激综合征总是相当于左侧或后间隔旁路。室上性激动从左心室的后基底部进入心室。心室的除极由后向前，预激波的平均向量指向左、前、下方。心电图表现为预激波和QRS 波主波在各胸前导联(V1～V6)全部向上。此型易误认为右心室肥厚、右束支阻滞或下壁心肌梗死，应注意鉴别。

②B 型预激综合征：旁路位于右心室前壁，室上性激动从右心室的前侧壁进入心室，心室的除极由前到后。预激波的平均向量多指向左后方。心电图表现为V1～V3 导联QRS 波的主波向下，呈QS、rS 或Qr 波型；在V4～V6导联QRS 波主波向上。此型易误诊为前间壁心肌梗死或完全性左束支阻滞。现认为B 型预激综合征还不一定都是右侧旁路，也可见于其他部位的旁路。

预激综合征合并束支传导阻滞时，诊断较困难。因为B 型WPW 很似左束支阻滞，A 型WPW 似右束支阻滞。特别是当预激综合征为持续性，且又是只从旁路传导则诊断更困难。如果旁路与束支传导阻滞不是同侧时，两者才易鉴别。B 型预激综合征由于激动是从右心室前侧壁进入心室。在有些完全性右束支阻滞者，当出现预激综合征时，其预激激动可先传至右束支阻滞部位的远端，使原有的完全性右束支阻滞的波形反而消失。当预激综合征波形消失后，完全性右束支阻滞波形又出现。表面看似是间发的，但实际上完全性右束支阻滞是持续存在的。而预激综合征才是间发的。此是后者的出现掩盖了完全性右束支阻滞的存在。

③C 型预激综合征：旁路位于左心室前侧壁。室上性激动从左心室前侧壁进入心室，预激波的平均向量指向右前方。心电图表现为V6 导联出现深的Q 波或呈QS 波型。右侧心前区导联主波向上。此型很少见，易误诊为前侧壁心肌梗死。在A 型与B 型之间尚存在中间型。其旁路位于右心室后基底部。室上性激动从右心室的后基底部进入心室。心电图表现为V1 导联呈QS、Qr 或rs 型、V2 导联呈高R 波。这种分型方法未考虑到预激波的方向，反而考虑的是心室除极的最后部分的电势，故它对定位的意义并不准确。但由于此分型法比较简单，故一直沿用。目前已被心电图定位及心内膜标测、电生理检查法等更精确的定位方法所取代。

(4)典型预激综合征心电图的特殊类型：

①频率依赖性间歇性预激综合征：是心率的快慢对房室旁路(慢旁路)前向传导的不应期起了作用，也即慢旁路发生3 相或4 相阻滞。例如，当心率变慢时，窦性P 波(室上性)才能经房室旁路下传，当心率增快时，就不能经房室旁路而经正常房室传导途径下传。说明在心率变快时房室旁路处于不应期发生了3 相阻滞。又如当心率增快时可经房室旁路下传当心率变慢时不能经房室旁路下传，而只能经正常房室传导途径下传，说明在心率变慢时旁路处于不应期发生了4相阻滞。提示Kent束内可发生3、4相阻滞。

(3)发作时及非发作期间曾用过的有效或无效药物。

(4)全面体检，明确心脏结构和功能状态。

(5)运动试验，一般在运动中δ波突然消失者，提示今后发生心室颤动及猝死的机会较少如果运动中δ波持续存在者，应行心内电生理检查有预激综合征但无症状及心动过速史者，若从事较危险的职业如飞行员运动员等，也应行心内电生理检查。如果发作次数较少，发作时心率在100～200次/min，但症状不多、且短期内自行缓解者也可暂时不给予药物治疗和心内电生理检查，但需密切随访。

2.无并发症的预激综合征的治疗 对于体检心电图发现有预激综合征，但无并发症发生者，不需治疗。但需追踪观察。

3.预激综合征合并快速性心律失常的治疗。

(1)发作期的药物治疗：由于心室预激的存在而引起的快速性心律失常尤其是发作频繁引起血流动力学改变而有症状者，应立即行药物治疗。

①顺向型(前传型)房室折返性心动过速发作时的治疗：详见“阵发性室上性心动过速的治疗”。

②预激综合征合并心房颤动(心房扑动)时的治疗：一些学者把预激综合征合并心房颤动及合并逆传型房室折返性心动过速总称为预激综合征合并QRS波增宽的快速性心律失常。约有30%的预激综合征合并快速性心律失常，在心电图上QRS波畸形增宽。发作时急诊处理的紧迫性取决于心动过速时心室率的快慢和血流动力学受影响的程度。

A.血流动力学情况不好(伴有严重低血压等)或尚好心律失常心动过速快而持续时间较长者，应首选电复律(除非无复律设备或有电复律之禁忌证)。

B.血流动力学情况尚好，心律失常心动过速尚能耐受应先试用药物治疗应选用可延长房室旁路的不应期和抑制其传导功能的药物。

a.普罗帕酮：常为首选药。剂量70mg或1.0～1.5mg/kg，用5%葡萄糖液20ml稀释后缓慢静脉推注，注射时间应大于5min通常在5～7min。如无效，在15～20min后可重复应用一次。多数患者使用70～140mg即有效。普罗帕酮(心律平)可延长房室结旁路前向和逆向有效不应期，延缓或阻滞旁路前向和逆向传导，抑制异位搏动，因而可终止心动过速或减慢心室率。静脉推注普罗帕酮(心律平)后，复律和心室率减慢者约各占一半平均剂量107.9mg(70～190mg)。普罗帕酮(心律平)使用时应注意以下两点：一是少数患者用药中心室率可能增快，因而心律失常加重这可能与该药延缓房内传导，减慢心房率导致房室结或旁路1∶1传导有关例如用药前为2∶1传导，用药中因心房率减慢导致1∶1传导，心室率倍增；二是普罗帕酮(心律平)对心肌收缩力有抑制作用尤其剂量大或心功能差者，可于复律后发生低血压状态。如能严格掌握指征，该药是安全有效的。

b.普鲁卡因胺：有人主张作为首选药物，剂量0.5g溶于40ml液体中(5%葡萄糖)，静脉缓慢推注10min，即50mg/min(适用于成年人)至总量10～14mg/kg，有效率为88%。普鲁卡因胺能明显延长旁路前向有效不应期，可中等程度延长逆向有效不应期及显著延长P-A间期。

c.胺碘酮：胺碘酮终止预激综合征合并心房颤动或心房扑动急性发作有效率可达80%。剂量为每次3mg/kg，用5%葡萄糖液或生理盐水20ml稀释后缓慢静脉推注，速度为15～20mg/min为妥。如10～15min后无效可重复一次，不能超过总量9mg/kg宋有城报告12例次急性发作时，静脉推注胺碘酮平均剂量为455.8mg(150～900mg)，终止发作者5例次，未复律而心室率减慢者3例次，心室率增快4例次；有半数以上例次患者于静脉推注胺碘酮中发生血压下降，被迫停止用药而施行电复律。国内报道尚少，须积累资料，静注胺碘酮心室率增快可能与药物引起的低血压效应导致交感神经兴奋，儿茶酚胺释放，促使旁路加速传导有关。心室率增快和低血压均有加重心肌缺血诱发室性心动过速或心室颤动之潜在危险，应予以警惕。

d.其他药物：一是氟卡尼：可考虑应用，剂量为1～2mg/kg，用5%葡萄糖液20ml稀释后缓慢静脉推注，或以0.2mg/kg持续静脉滴注，最大剂量不超过150mg。二是奎尼丁：对心房颤动的转复效果虽好，但口服转复较慢。三是利多卡因：对WPW综合征合并心房颤动或心房扑动者亦具有一定疗效。一组报告3例次结果用利多卡因后复律2例次，心室率减慢1例次但有报告旁路前传不应期短者不宜应用利多卡因，它可使心室率增加，发生心室颤动等不良作用。因此，宜在监护并准备好电除颤器的情况下用此药为妥。四是β受体阻滞药：对旁路无作用，不宜单用不宜与延长房室结不应期以及延缓或阻滞传导的药物合用。此外也有加快心房颤动发作时心室率的报告

e.洋地黄制剂毛花苷C(西地兰)、维拉帕米(异搏定)应禁用：洋地黄制剂毛花苷C(西地兰)可使患者的旁路前传不应期缩短而正常的房室传导系统被阻滞，则更多的心房激动将通过旁路下传心室，使心室率突然增快，并可导致心室颤动的发生，故应禁用维拉帕米(异搏定)对旁路不应期的直接作用较小，但可通过以下两方面使心室率增快和血流动力学恶化：一是抑制房室结传导而使心房激动由旁路下传；二是通过低血压作用而反射性兴奋交感神经系统；缩短旁路有效不应期，故应禁用有心房颤动史的间歇性预激综合征患者也应禁用维拉帕米(异搏定)。

如果经上述药物治疗无效或因心律失常加重或病情发展危重者、血流动力学障碍加重者，均应即刻施行同步电复律。大多数患者经复律一次成功，且多无并发症，提示电复律较为安全、可靠。

1.预激综合征合并房室折返性心动过速的预后 大多数患者预后良好，少数患者尤其是有心房颤动史者可能发生心室颤动和猝死。儿童WPW综合征者猝死率约为1%，成人患者大约为3%目前尚无预测WPW综合征患者猝死危险性的可靠方法，前述高危WPW综合征的诊断可作参考。

2.预激综合征合并心房颤动患者的预后 此类患者的猝死率不明确，但比不合并心房颤者要高。其危险在于会演变为心室颤动。一组报告预激综合征合并心室颤动的患者中有80.6%系预激综合征合并心房颤动发生快速心室反应所致。测量心房颤动发作时最短的R-R间期，常可提示心室颤动发生的危险性≤250ms提示有演变心室颤动的危险，＜180ms，则为高危患者。应尽早采用射频消融治疗。

预激综合征60%～70%心脏是正常的，大多系胚胎发育过程中形成了异常通路，目前尚无有效预防办法。少部分预激综合征病人与先天性及后天性心脏病并存，应积极治疗原发病。