典型预激综合征

具有WPW综合征心电图表现的患者大多数无器质性心脏病，大多系胚胎发育过程中形成了异常通路，可与先天性心脏病或后天性心脏病并存。

在成年人中患预激综合征的60%～70%心脏是正常的。伴有器质性心脏病者占少数，可见于：

1.先天性心脏病 上述情况往往并存于先天性心脏血管畸形的发生过程中。因此，许多先天性心脏病如房间隔缺损、大血管转位、三尖瓣闭锁或Ebstein畸形、室间隔缺损、法洛四联症、主动脉缩窄、二尖瓣多瓣叶畸形、主动脉和肺动脉二瓣化等均可合并预激综合征。先天性二尖瓣畸形，心电图多为A型WPW，而三尖瓣闭锁或Ebstein畸形的病人多为B型WPW，这提示WPW综合征和瓣膜发育畸形同源于房室环在胚胎发育期间结构发生缺陷。Ebstein畸形患者中WPW发生率可高达5%～25%，而且都是右心房室间的旁路。

2.后天性心脏病 在瓣膜病、各类心肌病、冠心病、高血压性心脏病、心脏外伤等均可伴有预激综合征，多表现为A型WPW，大多是左心房室间的旁路。通常认为在患后天性心脏病后才出现的预激综合征，并非是后天性心脏病本身引起的，其预激综合征的旁路本来就是存在的，只是在患病以前，由于旁路和房室结-希-浦系统轴径电生理特性的相互关系，旁路未起传导功能，因而在心电图上未能显示出来。随着年龄的增长或患某种心脏病以后，两个传导途径的电生理特性的相互关系起了变化，旁路起了加速传导作用，因而在心电图上出现预激综合征的特征。

3.家族性预激综合征 系常染色体显性遗传性疾病。现已证实家族性预激综合征的相关基因位于染色体7q3上，与7q3上D7S505、D7S483和D7S688三个位点均连锁，以D7S505 Lod值最高。

WPW综合征旁路产生来源至今尚无一致意见。正常纤维环是分开心房与心室的纤维组织。在胚胎发育长到10～15mm时。房室环开始发育。早期是一种较薄的纤维层，上面有一些小孔，孔内有连接心房与心室的肌束通过，后来由于纤维层的发育及孔内肌束的萎缩退化，小孔最后完全封闭，形成完整的较厚的纤维环，此时心房与心室完全分离，各自进行着收缩与舒张活动。房室纤维环无传导激动的功能。因此。心房的激动只有通过房室结才能下传心室。在上述房室环发育过程中。如果某些小孔未能闭合，使肌肉束残存，这些残存的肌肉束使通过房室纤维环构成了房室之间的附加传导径路，即Kent束。所以Kent束是由于房室纤维环发育上的缺陷而形成的，这是旁路产生的来源。上述改变并无其他器质性心脏病的发生。

不伴有心律失常的预激综合征，无任何临床症状，常归属于良性心律失常的范畴，但旁路的存在毕竟是心律失常，特别是折返性心律失常的解剖学基础，为心律失常的出现及好发性提供了条件。预激综合征患者有40%～80%伴发快速性心律失常，依次为阵发性室上性心动过速、心房颤动、心房扑动、过早搏动等。少数可致猝死。因而对无症状的预激综合征患者，亦必须行电生理检查，确无发生心律失常的可能性后，方能视为良性。

对伴有心律失常的预激综合征患者，则视心律失常的类型及心血管病的临床情况，而出现相应的临床症状和血流动力学改变，如心悸、胸闷、气短、头昏、晕厥，甚至心力衰竭、休克、猝死等。

2.高危性WPW综合征的诊断及预测 WPW综合征患者常并发快速性心律失常。例如：有40%～80%的患者合并房室折返性心动过速，有11.5%～34%的患者合并心房颤动等，这些快速性心律失常，可因快速心室反应引起心室肌不应期弥散，增加心室易颤性而引发心室颤动。所以对由WPW综合征引起的危及生命的心律失常称为高危性WPW，下述一些表现可提示此诊断及预测：

(1)心电图和动态心电图中的提示：心电图上已证实为WPW综合征者，如出现频发室性期前收缩、逆传型房室折返性心动过速、快速性心房颤动，尤其以心房颤动的R-R间期≤250ms者，应提高警惕、积极治疗、控制发作。

(2)运动负荷中的提示：WPW综合征患者如果在运动负荷后预激的QRS波突然转变为正常，且伴P-R间期延长，提示该患者的旁路不应期相对较长，据此预测患者即使并发心房颤动，其心室率也将相对缓慢;若在运动时心电图上发现同一导联δ波由正变负或由负变正，这类患者发生快速性心房颤动的可能性大。偶有患者运动试验中或后立即出现心房颤动，倘若心室率≤200次/min，最短的R-R间期250ms,则不易发生心室颤动危险：反之≤250ms预示有演变为心室颤动的危险。R-R间期180ms则患者处于高危状态。

预激患者如不伴有器质性心脏病，做活动平板运动试验将具有与正常人相同的运动负荷量，但如并发室上性心动过速、心房扑动、或心房颤动时，其体力活动能力无疑将明显受到限制。故应密切观察患者变化，以防不测。

(3)药物试验及电生理检查的指示均有一定的帮助，但必须选择好适应证并做好急救准备。

预激综合征合并束支传导阻滞时，诊断较困难。因为B型WPW很似左束支阻滞，A型WPW似右束支阻滞。特别是当预激综合征为持续性，且又是只从旁路传导则诊断更困难。如果旁路与束支传导阻滞不是同侧时，两者才易鉴别。

B型预激综合征由于激动是从右心室前侧壁进入心室。在有些完全性右束支阻滞者，当出现预激综合征时，其预激激动可先传至右束支阻滞部位的远端，使原有的完全性右束支阻滞的波形反而消失。当预激综合征波形消失后，完全性右束支阻滞波形又出现。表面看似是间发的，但实际上完全性右束支阻滞是持续存在的。而预激综合征才是间发的。此是后者的出现掩盖了完全性右束支阻滞的存在。

③C型预激综合征：旁路位于左心室前侧壁。室上性激动从左心室前侧壁进入心室，预激波的平均向量指向右前方。心电图表现为V6导联出现深的Q波或呈QS波型。右侧心前区导联主波向上(图3)。此型很少见，易误诊为前侧壁心肌梗死。

在A型与B型之间尚存在中间型。其旁路位于右心室后基底部。室上性激动从右心室的后基底部进入心室。心电图表现为V1导联呈QS、Qr或rs型、V2导联呈高R波。

这种分型方法未考虑到预激波的方向，反而考虑的是心室除极的最后部分的电势，故它对定位的意义并不准确。但由于此分型法比较简单，故一直沿用。目前已被心电图定位及心内膜标测、电生理检查法等更精确的定位方法所取代。

①频率依赖性间歇性预激综合征：是心率的快慢对房室旁路(慢旁路)前向传导的不应期起了作用，也即慢旁路发生3相或4相阻滞。例如，当心率变慢时，窦性P波(室上性)才能经房室旁路下传，当心率增快时，就不能经房室旁路而经正常房室传导途径下传。说明在心率变快时房室旁路处于不应期发生了3相阻滞。又如当心率增快时可经房室旁路下传，当心率变慢时不能经房室旁路下传，而只能经正常房室传导途径下传，说明在心率变慢时旁路处于不应期发生了4相阻滞。提示Kent束内可发生3、4相阻滞(图4，5)。

⑨典型预激综合征时旁路的裂隙现象：旁路的电生理特征是传导速度快、不应期短，它为理论上不容易产生传导的裂隙现象，但已有一些报告。裂隙现象是一个异常的心电现象。发生裂隙传导现象的主要原因是激动传导的方向上不同水平面不应期不一致。出现裂隙传导必须具备三个条件：A.激动传导方向上有A、B两个不应期不相同的水平面;B.远侧的B水平面有效不应期长，程序期前刺激中首先进入有效不应期，发生传导阻滞;C.近侧的A水平面此后也进入相对不应期，发生传导延缓。当延缓的程度足以使激动通过A水平面到达B水平面时，后者已脱离了有效不应期，B水平面传导的裂隙现象则可发生。B水平面发生传导阻滞到以后的再次传导时的时间间隔称为裂隙带。

郭继鸿等报道一例，其旁路发生裂隙现象的机制是：A.在窦性或房性激动的传导方向上，旁路位于远端，心房肌相当于近端。旁路有效不应期为320ms，明显比心房有效不应期(210ms)长。因此，适时的S2刺激可遇到旁路不应期使传导受阻;B.此后心房肌进入相对不应期，房内传导延缓，当延缓的时间达到80ms时，S2刺激经过房内缓慢传导到达旁路的起始端时，后者已脱离了不应期，结果使已经阻滞的旁路恢复了传导功能而再次下传。

⑩获得性预激综合征：部分慢旁路前向传导功能在房室正路功能良好时未能显露，只有在正路发生病变后才表现出来。

?双重性室性融合波：预激综合征属同源性室性融合波，但是当窦性P波经旁路、正道下传心室，又与心室内起搏点甚至与交接区起搏点相融合，形成双重性室性融合波。

?延缓性预激综合征：此型特点是P-R间期正常或延长，但QRS波呈典型预激综合征改变(有δ波、QRS时限增宽)，其产生系因正常房室传导系统及旁路的传导速度均减慢所致。

?发育不全性预激综合征：其特点是预激波非常小，持续时间短，甚至不易与正常R波升支上的钝挫相鉴别，QRS间期大多正常。其产生系因患者房室传导系统的传导速度特别快，因而只有很少一部分心室肌受到预激所致。此型多见于P-R间期较短的儿童及年轻妇女。

A.若预激区与束支阻滞区位于同侧，则束支阻滞被掩盖而仅显示预激图形。例如B型预激综合征掩盖右束支阻滞，使右束支阻滞图形正常化;A型预激综合征掩盖左束支阻滞，使左束支阻滞图形正常化。B型预激综合征合并右束支阻滞很少见，有人认为仅见于Ebstein畸形。它可能与下列因素有关：a.Kent束终止于右束支阻滞区的近端或偏离右束支主干过远，如终止于右心室后壁;b.右束支阻滞区发生在较少分支、右心室肌肉内及预激波不能到达或全部提前除极阻滞区内的心肌(图14)。

预激综合征掩盖急性心肌梗死或原发性ST-T改变：透壁性心肌梗死最常见的心电图改变是起始向量异常，而预激综合征δ波也可引起心室除极初始异常，且使心室除极开始早于前者。此外，又由于旁路位置的不同，δ波在不同导联有负相或正相，因此掩盖或酷似心肌梗死图形。举例如A型WPW综合征掩盖前壁心肌梗死：一例间歇性A型WPW综合征，在预激间歇时V2、V3导联均呈QS波形，ST-T有损伤、缺血性演变过程，在预激出现时QS波消失，给阿托品后δ波消失，又出现典型心肌梗死图形。另一例预激综合征掩盖下壁心肌梗死，患者持续性胸痛，心电图Ⅱ、Ⅲ、aVF导联出现Q波，血清心肌酶增高，诊断为下壁急性心肌梗死，数天后心电图出现了典型的A型WPW综合征图形，掩盖了下壁梗死。以后A型WPW综合征消失，下壁梗死图形又显现。此外，预激综合征图形可酷似下壁心肌梗死图形(图17)。

?危性预激综合征：是指预激综合征伴心房颤动、心房扑动、心室扑动、颤动、猝死。

2.典型预激综合征的电生理检查特点 用心房及心室增速调搏及程序期前刺激方法，配合希氏束电图检查典型预激综合征。经电生理学检查可了解Kent束的下述特性。

(1)确定旁路的存在：由于心房的激动从旁路下传到心室的时间早于正常房室传导系统，故心电图上的波起始点发生在希氏束电图H波之前，这可肯定旁路的存在。但是对心室预激波不很明显而又疑似为预激波，或没有心室预激波又疑有隐匿性房室旁路者，行电生理检查可帮助诊断旁路可否存在，方法如下述：

①用心房起搏法分级增加起搏频率，或用心房程序期前刺激方法，依次缩短心房期前刺激的配对间期，可使房室结的传导时间延长，冲动则易于从旁路下传，心室的预激成分逐渐增加，可使原来很细小的预激波变大，原来没有预激波的出现心室预激波。这就肯定房室旁路的存在。

在少见的情况下，行心房程序期前刺激时会出现双传导现象，即心房激动先从房室旁路下传激动全部心室形成完全预激图形，继而心房激动从房室结下传激动心室全部。有时还可遇见，在心房起搏或心房程序期前刺激时，肯定有房室旁路的存在，但并不能使心室的预激波成分增加。

②改变心房内起搏部位：由于电生理检查常规采用右心房上部起搏，与房室旁路较远。如起搏部位离房室旁路近，则起搏冲动易于从旁路下传，可使原来的心室预激成分小的增大，原来没有预激波的出现预激波，从而可肯定旁路的存在，并可判定旁路的位置。如刺激右心房下部可使预激波增大，提示旁路在右心房室间;从冠状窦电极刺激心房(或经食管电极刺激心房)使预激波增大者，提示旁路位于左心房室间。

③采用刺激迷走神经的方法或药物方法：采用压迫颈动脉窦、乏氏动作、β受体阻滞药、钙拮抗药、腺苷等减慢房室传导速度，在希氏束电图可看到A-H延长，而P-δ不变，故H波向后移，H波还可进入到V波之中，甚至偶尔可V波之后。这说明激动从旁路下传较早而从房室结下传更晚。心电图上的预激程度更大，预激波可更明显。这就确定了旁路的存在。异丙肾上腺素可增加房室结传导速度，可减少心室预激波成分。压迫颈动脉窦可导致房室传导阻滞及房室交接区逸搏，在窦性心律时有房室旁路心室预激波者，在房室交接区逸搏搏动时，不出现房室旁路的心室预激波。

(2)确认旁路为Kent束：如有下列电生理学特点可确认旁路为Kent束：

②心室肥大：A型WPW综合征的V1导联呈R或Rs型时酷似右心室肥大，但WPW综合征P-R间期0.12s,QRS波起始处有δ波，V1、V6导联S波不深，很少有电轴明显右偏。B型WPW综合征V5导联QRS波高大，应与左心室肥大鉴别，依据P-R间期0.12s，有δ波等，鉴别并不困难。

(5)运动试验，一般在运动中δ波突然消失者，提示今后发生心室颤动及猝死的机会较少。如果运动中δ波持续存在者，应行心内电生理检查。有预激综合征但无症状及心动过速史者，若从事较危险的职业如飞行员、运动员等，也应行心内电生理检查。如果发作次数较少，发作时心率在100～200次/min，但症状不多、且短期内自行缓解者，也可暂时不给予药物治疗和心内电生理检查，但需密切随访。

2.无并发症的预激综合征的治疗 对于体检心电图发现有预激综合征，但无并发症发生者，不需治疗。但需追踪观察。

(1)发作期的药物治疗：由于心室预激的存在而引起的快速性心律失常，尤其是发作频繁引起血流动力学改变而有症状者，应立即行药物治疗。

①顺向型(前传型)房室折返性心动过速发作时的治疗：详见“阵发性室上性心动过速的治疗”。

②预激综合征合并心房颤动(心房扑动)时的治疗：一些学者把预激综合征合并心房颤动及合并逆传型房室折返性心动过速，总称为预激综合征合并QRS波增宽的快速性心律失常。约有30%的预激综合征合并快速性心律失常，在心电图上QRS波畸形增宽。发作时急诊处理的紧迫性，取决于心动过速时心室率的快慢和血流动力学受影响的程度。

A.血流动力学情况不好(伴有严重低血压等)或尚好，心律失常心动过速快而持续时间较长者，应首选电复律(除非无复律设备或有电复律之禁忌证)。

B.血流动力学情况尚好，心律失常心动过速尚能耐受，应先试用药物治疗。应选用可延长房室旁路的不应期和抑制其传导功能的药物。

a.普罗帕酮：常为首选药。剂量70mg或1.0～1.5mg/kg，用5%葡萄糖液20ml稀释后缓慢静脉推注，注射时间应大于5min，通常在5～7min。如无效，在15～20min后可重复应用一次。多数患者使用70～140mg即有效。普罗帕酮(心律平)可延长房室结、旁路前向和逆向有效不应期，延缓或阻滞旁路前向和逆向传导，抑制异位搏动，因而可终止心动过速或减慢心室率。静脉推注普罗帕酮(心律平)后，复律和心室率减慢者约各占一半，平均剂量107.9mg(70～190mg)。普罗帕酮(心律平)使用时应注意以下两点：一是少数患者用药中心室率可能增快，因而心律失常加重，这可能与该药延缓房内传导，减慢心房率，导致房室结或旁路1∶1传导有关。例如用药前为2∶1传导，用药中因心房率减慢导致1∶1传导，心室率倍增;二是普罗帕酮(心律平)对心肌收缩力有抑制作用，尤其剂量大或心功能差者，可于复律后发生低血压状态。如能严格掌握指征，该药是安全有效的。

b.普鲁卡因胺：有人主张作为首选药物，剂量0.5g溶于40ml液体中(5%葡萄糖)，静脉缓慢推注10min，即50mg/min(适用于成年人)，至总量10～14mg/kg，有效率为88%。普鲁卡因胺能明显延长旁路前向有效不应期，可中等程度延长逆向有效不应期及显著延长P-A间期。

c.胺碘酮：胺碘酮终止预激综合征合并心房颤动或心房扑动急性发作，有效率可达80%。剂量为每次3mg/kg，用5%葡萄糖液或生理盐水20ml稀释后缓慢静脉推注，速度为15～20mg/min为妥。如10～15min后无效可重复一次，不能超过总量9mg/kg。宋有城报告12例次急性发作时，静脉推注胺碘酮平均剂量为455.8mg(150～900mg)，终止发作者5例次，未复律而心室率减慢者3例次，心室率增快4例次;有半数以上例次患者于静脉推注胺碘酮中发生血压下降，被迫停止用药而施行电复律。国内报道尚少，须积累资料，静注胺碘酮心室率增快，可能与药物引起的低血压效应，导致交感神经兴奋，儿茶酚胺释放，促使旁路加速传导有关。心室率增快和低血压均有加重心肌缺血，诱发室性心动过速或心室颤动之潜在危险，应予以警惕。

d.其他药物：一是氟卡尼：可考虑应用，剂量为1～2mg/kg，用5%葡萄糖液20ml稀释后缓慢静脉推注，或以0.2mg/kg持续静脉滴注，最大剂量不超过150mg。二是奎尼丁：对心房颤动的转复效果虽好，但口服转复较慢。三是利多卡因：对WPW综合征合并心房颤动或心房扑动者亦具有一定疗效。一组报告3例次，结果用利多卡因后，复律2例次，心室率减慢1例次。但有报告旁路前传不应期短者不宜应用利多卡因，它可使心室率增加，发生心室颤动等不良作用。因此，宜在监护并准备好电除颤器的情况下用此药为妥。四是β受体阻滞药：对旁路无作用，不宜单用，不宜与延长房室结不应期以及延缓或阻滞传导的药物合用。此外，也有加快心房颤动发作时心室率的报告。

e.洋地黄制剂毛花苷C(西地兰)、维拉帕米(异搏定)应禁用：洋地黄制剂毛花苷C(西地兰)可使患者的旁路前传不应期缩短，而正常的房室传导系统被阻滞，则更多的心房激动将通过旁路下传心室，使心室率突然增快，并可导致心室颤动的发生，故应禁用。维拉帕米(异搏定)对旁路不应期的直接作用较小，但可通过以下两方面使心室率增快和血流动力学恶化：一是抑制房室结传导而使心房激动由旁路下传;二是通过低血压作用而反射性兴奋交感神经系统;缩短旁路有效不应期，故应禁用。有心房颤动史的间歇性预激综合征患者也应禁用维拉帕米(异搏定)。

如果经上述药物治疗无效或因心律失常加重或病情发展危重者、血流动力学障碍加重者，均应即刻施行同步电复律。大多数患者经复律一次成功，且多无并发症，提示电复律较为安全、可靠。

(2)发作间歇期的治疗：对于预激综合征合并心动过速发作次数少、持续时间短，症状不明显且能自行转复的间歇期患者，可以不必治疗。但应避免过劳及其他诱发因素。如有房性期前收缩、室性期前收缩等发生应服用普罗帕酮(心律平)、美西律(慢心律)等予以纠正，可减少心动过速的发作次数。

对于预激综合征合并心动过速发作次数频繁的间歇期患者，应长期服用上述治疗有效药物的维持量预防复发。也可通过心脏电生理检查诱发心律失常的方法来筛选有效的预防药物。

在间歇期时，对发作频繁的患者，应采用根治的方法。目前大多采用射频消融术，成功率可达95%以上。

(3)同步直流电心脏电复律：电复律(功率100～200J)对终止房室折返性心动过速和预激综合征合并心房颤动都有效，当后者由于预激使心电图中QRS波增宽且畸形，因而与室性心动过速难以鉴别，以致选用药物发生困难时，以及由快速心律失常导致血流动力学有明显障碍时尤为适用。复律后仍需用药物来维持。

(4)预激综合征的外科治疗：在导管射频消融术未开展前，对预激综合征进行外科治疗，切断或用无水酒精注射或局部冷冻旁路，取得了较好的疗效，治愈率为80%。但是外科手术法由于创伤大，难以广泛应用，已被导管射频消融术所取代。仅在某些特殊情况下，例如伴有预激综合征的先天性心脏病或后天性心脏病需要手术者。可考虑同时行外科手术法治疗预激综合征。

(5)预激综合征的导管射频消融治疗：1987年以来，经导管射频消融(RFCA)治疗预激综合征合并快速性心律失常已取得了极大的成功。导管射频消融术治疗预激综合征的评价：

a.有症状的持续性房室折返性心动过速，药物治疗无效或病人不能耐受，或不愿长期服用抗心律失常药物控制上述心律失常者。

b.心房颤动或其他快速房性心律失常伴旁路前传所致快速心室率患者，药物治疗无效或病人不能耐受，或不愿长期服用抗心律失常药物。

a.电生理检查或消融治疗其他心律失常过程中证实的房室折返性心动过速，或心房颤动伴旁路前传所致快速心室率患者。

b.无症状的预激综合征患者，由于自发性快速心律失常和异常心电图可能影响患者的生活、就业、重要活动和精神状态以及公共安全。

B.消融导管定位困难。早期误以为大头导管需与冠状窦内标测定位电极对接，忽视了左心房室环的实际标测，或因无法贴近或贴近后放电无效，左后间隔及右前间隔旁路是最难消融者。或是不能准确辨认后间隔旁路或右游离壁旁路的局部心内电图特征。

C.隐匿性旁路起搏标测和房室折返性心动过速时最早逆传A波不在同一部位，而放电时仅以起搏标测为依据，故消融部位离旁路有一定距离。

E.右游离壁显性旁路标测时，因导管操作机械损伤，使体表心电图δ波消失且房室分离，无法继续标测。

F.右髂内动脉痉挛变细，消融导管无法进入;消融导管在升主动脉内打结;外撤导管时致动脉鞘损伤而渗血不止，被迫取出鞘管而终止消融。

G.单旁路可由多条纤维组成，有报告单旁路宽度可达20mm。约有18%的单旁路需在3cm范围内行射频消融术，才能将其前向传导及逆向传导两条通路完全阻断。

H.导管射频消融WPW房室旁路的并发症：可发生心脏压塞(心包填塞)、房室传导阻滞、局部血管栓塞、肺栓塞等，发生率均很低。

(6)植入型心脏复律除颤器：当药物治疗无效或导管射频消融失败时可考虑应用植入型心脏复律除颤器。

1.预激综合征合并房室折返性心动过速的预后 大多数患者预后良好，少数患者尤其是有心房颤动史者可能发生心室颤动和猝死。儿童WPW综合征者猝死率约为1%，成人患者大约为3%。目前尚无预测WPW综合征患者猝死危险性的可靠方法，前述高危WPW综合征的诊断可作参考。

2.预激综合征合并心房颤动患者的预后 此类患者的猝死率不明确，但比不合并心房颤者要高。其危险在于会演变为心室颤动。一组报告预激综合征合并心室颤动的患者中有80.6%系预激综合征合并心房颤动发生快速心室反应所致。测量心房颤动发作时最短的R-R间期，常可提示心室颤动发生的危险性，≤250ms提示有演变心室颤动的危险，180ms，则为高危患者。应尽早采用射频消融治疗。

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