典型预激综合征
具有WPW综合征心电图现象的病人大多数无器质性心脏病,大多系胚胎发育过程中形成了异常通路,可与先天性心脏病或后天性心脏病并存。
在成年人中患预激综合征的60%~70%心脏是正常的。伴有器质性心脏病者占少数,可见于:
1.先天性心脏病上述情况往往并存于先天性心脏血管畸形的发生过程中。因此,很多先天性心脏病如房间隔缺损、大血管转位、三尖瓣闭锁或Ebstein畸形、室间隔缺损、法洛四联症、主动脉缩窄、二尖瓣多瓣叶畸形、主动脉和肺动脉二瓣化等均可合并预激综合征。先天性二尖瓣畸形,心电图多为A型WPW,而三尖瓣闭锁或Ebstein畸形的病人多为B型WPW,这提示WPW综合征和瓣膜发育畸形同源于房室环在胚胎发育期间结构发生缺陷。Ebstein畸形病人中WPW发生率可高达5%~25%,而且都是右心房室间的旁路。
2.后天性心脏病在瓣膜病、各类心肌病、冠心病、高血压性心脏病、心脏外伤等均可伴有预激综合征,多现象为A型WPW,大多是左心房室间的旁路。通常以为在患后天性心脏病后才发生的预激综合征,并非是后天性心脏病本身引起的,其预激综合征的旁路本来就是存在的,只是在患病以前,由于旁路和房室结-希-浦系统轴径电生理特性的相互联系,旁路未起传导功能,因而在心电图上未能显示出来。随着年龄的增长或患某种心脏病以后,两个传导途径的电生理特性的相互联系起了变化,旁路起了加速传导作用,因而在心电图上发生预激综合征的特点。
3.家族性预激综合征系常染色体显性遗传性疾病。现已证实家族性预激综合征的相关基因位于染色体7q3上,与7q3上D7S505、D7S483和D7S688三个位点均连锁,以D7S505Lod值最高。
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(编辑:永朋)
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