维生素C缺乏病

症状体征:发热,血尿,鼻出血,疲劳,食欲异常,腹泻,恶心与呕吐

【疾病概述】

维生素C缺乏病又称坏血病，系食物中维生素C不足，消化道吸收障碍或需要量增加而引起维生素C缺乏所引起，多见于8个月~2岁小儿，成人罕见。

【维生素C缺乏病症状】

一、临床表现：

1.外伤后局部疼痛、肿胀、压痛和功能障碍均较明显，有时髋外侧可见皮下瘀血斑，伤后患肢活动受限，不能站立、行走。

2.大粗隆部肿胀、压痛、伤肢有短缩，远侧骨折段处于极度外旋位，严重者可达90°外旋。还可伴有内收畸形。

二、诊断依据：

1.有外伤史。

2.上述临床症状和体征：疼痛、压痛、外旋畸形等。

3.X线摄片可见骨折。

本病主要是由于外伤性因素引起，故注意生产生活安全，避免外伤是本病预防的关键，其它是要注意全身情况，预防由于骨折后卧床不起而引起危及生命的各种并发症，如肺炎、褥疮和泌尿系感染等。患者还需早期进行关节锻炼，防止关节僵硬。

【维生素C缺乏病病理】

在维生素C不足的情况下，成骨活动受到抑制，成骨细胞不能正常地形成骨质，使骨生长发生障碍，这种改变在干骺端最为明显。同时，成软骨细胞的繁殖可正常，呈柱状，形成类软骨组织。变性的类软骨柱可正常钙化，但不能转化成骨，宽的钙化类软骨造成骺板骨骺侧预备钙化带增厚致密。预备钙化带之骨干侧，新骨形成不足，骨小梁少而细，骨质脆弱。骨皮质变薄，海绵质疏松。在长骨两端或骨干有骨膜下出血。

【维生素C缺乏病病因与发病机制】

骨折多为间接外力引起。下肢突然扭转、跌倒时强力内收或外展，或受直接外力撞击均可发生。因局部骨质疏松脆弱，骨折多为粉碎性。老年人骨折疏松，当下肢突然扭转、跌倒甚易造成骨折。由于粗隆部受到内翻，引起髋内翻畸形。

【维生素C缺乏病诊断要点】

鉴别诊断

本病最重要的要与骨颈骨折相鉴别： 股骨

粗隆间骨折和股骨颈骨折的受伤姿势，临床表现大致相同，两者容易混淆，应注意鉴别诊断，一般说来，粗隆间骨折因局部血运丰富、肿胀、瘀斑明显，疼痛亦较剧烈，都比股骨颈骨折严重；前者的压痛点多在大粗隆部，后者的压痛点多在腹股向韧带中点的外下方。X线片可帮助鉴别。

实验室检查

患儿常有贫血，血中抗坏血酸的含量降低，多在0.5mg/dl以下。

影像学检查

在膝、腕、肩、肋软骨交接部等生长活跃处改变明显，较早出现的为骨松质疏松，骨皮质变薄，骨骺中心骨质疏松，周围致密，干骺部增宽，可见Frankel线。偶见钙化的骨膜下血肿或骨骺分离。在暂时钙化区可见侧方骨刺形成，被掀起骨膜下有新生骨（图1），在密度增生区附近有密度减退区，出现坏血病线，两者相同。图1维生素C缺乏病股骨远端与胫骨近端骨骺有局限性压迹，胫骨近端干骺端侧骨刺形成

专科检查

本病的辅助检查方法主要是影象学检查，包括X线检查、CT检查和MRI检查：

1、X线检查：

本病的检查常规使用X线检查，一般可以查见骨折的情况，但在一些特殊的骨折类型中，如不完全性骨折，疲劳性骨折，由于骨折无移位，仅有不规则裂隙，X 线片上不能显示。另外X 线片重叠了股骨大、小转子、转子间线、嵴等骨褶皱影、及软组织影，骨折极易漏诊。

2、CT检查：

CT 明显降低了股骨颈基底或转子及粗隆间裂隙骨折的漏诊率，能显示骨皮质连续性及骨断层层面内部结构，但由于股骨颈基底或转子及粗隆间骨不规则，滋养血管影干扰，漏扫层面等因素，也给诊断造成一定的困难。

3、MRI检查：

MRI 扫描明显优于X 线及CT。股骨颈基底或转子及粗隆间裂隙骨折中不完全性骨折、疲劳性骨折等无法为X 线显示的骨折类型，MRI 检查具有明显优越性。X 线不能显示的轻微骨折，MRI 显示的是骨髓变化。敏感性高。但要注意轻微损伤，局部渗出导致类似骨折信号影。T1 、T2 骨折线低信号，脂肪抑制可提高诊断率。但要注意容积效应伪影，可用薄层扫描避免，勿将骺线当骨折线。

临床表现

患儿主要表现烦躁、急躁不安、食欲减退、精神不振，可伴有低热。一般取仰卧位，而下肢呈蛙式位。肢体可出现明显肿胀，常见于下肢。出血症状易发生在牙龈、黏膜、皮肤、眼结膜等处。骨膜下血肿多见于股骨下端、胫骨上端和肱骨，有时发生病理性骨骺分离。胸肋软骨处出现串珠，胸骨下陷。

【维生素C缺乏病治疗概述】

一般治疗

本病患者多为高龄老人，首先注意全身情况，预防由于骨折后卧床不起而引起危及生命的各种并发症，如肺炎、褥疮和泌尿系感染等。骨折治疗目的是防止发生髋内翻畸形，具体治疗方法应根据骨折类型、移位情况、患者年龄和全身情况，分别采取不同方法。

1.牵引疗法

适应所有类型的粗隆间骨折。尤其对无移位的稳定性骨折并有较重内脏疾患不适合手术者。牵引的优点是可控制患肢外旋，对I、II型稳定性骨折，牵引8周，然后活动关节，用拐下地，但患肢负重须待12周骨折愈合坚实之后才可，以防髋内翻的发生。

对不稳定性骨折牵引的要求是：a.牵引重量，约占体重1/7；b.一旦髋内翻畸形矫正后，需保持占体重1/7～1/10的牵引重量，以防髋内翻畸形再发；c.牵引应维持足够时间，一般均应超过8～12周，骨折愈合初步坚实后去牵引。

2.闭合经距多根斯氏针内固定

先行胫骨结节牵引，进行复位，行全身系统检查，伤后3～7d内在骨折台上手术。用4枚直径3.5mm斯氏针同股骨颈骨折多根斯氏针固定术。

3.钉-板类内固定

本方法适用于成人各种类型骨折，常用的内固定有DHS(动力性髋螺钉)和Charnley滑动加压钉等。

4.Ender钉固定

钉从股骨内髁上2cm处凿孔，在X线电视荧光屏上观察Ender针，穿过骨折部直达股骨头关节面下0.5cm左右。使数根钉端呈扇形或鱼叉样散开，以固定近端骨块。术后施皮牵引或防外旋鞋。

5.Gamma钉固定

90年代初，一些国家采用Gamma钉，即一根带锁髓内针，斜穿一根通过股骨头颈部粗螺丝钉，因主钉通过髓腔，从生物力学分析，力线离股骨头中心近，因此，Gamma钉股骨内侧可承受较大应力，可达到早期下地负重的目的。

本病的并发症主要是术后并发症，由于在治疗上，以往多行牵引保守治疗，能使大部分患者达到骨折愈合，但长时期的卧床易引发肺部感染、褥疮、泌尿道感染和下肢静脉血栓形成，其伤残率及病死率较高。

在手术方面，采用内固定的患者，常常会并发拉力螺钉切割股骨头、髋内翻等并发症。