弥漫性筋膜炎症状

弥漫性筋膜炎(diffuse fasciitis，EF)是一种少见的主要以筋膜发生弥漫性肿胀和硬化为特征的疾病。1974年由Shulman首先报道2例，被称为“伴高γ-球蛋白血症及嗜酸细胞增多的弥漫性筋膜炎”，1975年Rodnan根据7例患者病理所见，强调筋膜多有嗜酸细胞浸润，命名为“嗜酸性筋膜炎”。以后陆续的报道发现患者并不都出现嗜酸性粒细胞在外周血中增高或组织中浸润以及高γ-球蛋白血症，因而有学者认为应称之为“硬化性筋膜炎”更能反映本病的病变特征。也有学者对本病是否为一独立疾病表示异议，认为本病为硬皮病的皮下型或异型，有些患者在病程中可以转化为系统性硬皮病。但目前多认为该病还是一种不属于硬皮病的独立疾病。

1.Schulman(1974)对本病提出一种免疫介导学说，支持这种学说的证据有：①存在高γ-球蛋白(通常为IgG)血症；②在某些病人的筋膜中有IgG和补体沉着；③偶有骨髓浆细胞增多。同时他也提出，运动及其引起的继发性组织损伤，可导致自身抗原释放，结果可引起一种发生筋膜炎的过敏反应。嗜酸粒细胞趋化因子可使该种细胞增多，或者以嗜酸粒细胞和中性粒细胞浸润代表着一种慢性炎症的反应方式。另外，嗜酸性筋膜炎有时可合并自身免疫性溶血性贫血、再生障碍性贫血。这一事实也间接支持本病的免疫学发病机制。

2.病理基本病理改变为附着于肌肉的筋膜炎症、肥厚、水肿和纤维化。病变筋膜较疏松地附着于皮下脂肪的内侧面上。

为全面了解本病的病理变化，取活检标本时必须包括表皮、真皮、筋膜和肌肉。表皮一般正常，但少数病例可见表皮轻度萎缩和表皮细胞突消失。一般在病程后期才见有这些改变，并伴有不同程度真皮网状层硬化。就真皮网状层硬化而言，各方面报道颇不一致。Barnes报道2/3的病例有轻度到广泛性真皮网状硬化，而其他学者报道真皮正常。在皮下脂肪内，可见有纤维小梁沿小叶间隔排列。在皮下组织靠近筋膜处，一般都见有淋巴细胞、浆细胞、组织细胞和嗜酸粒细胞组成的弥漫性和血管周围炎性浸润。在肥厚和纤维化的筋膜内也可见有相同的浸润。组织内嗜酸粒细胞浸润为一种变异性发现，虽然这种发现并不与血中嗜酸粒细胞呈正比，但有时组织中出现嗜酸粒细胞浸润也可伴有周围血液中嗜酸粒细胞明显增多。少数病例在筋膜下肌肉内可见有多形性炎性细胞浸润。这种浸润分布于血管周围和肌束之间，有时可伴有如同皮肌炎或多发性肌炎时所见的肌纤维变性和再生。利用直接免疫荧光检查可发现筋膜内有IgG、IgM、C3沉着。

典型病例以低热、乏力、食欲不振和关节、肌肉酸痛为其早期表现。

1.皮损? 皮肤改变为最早的客观表现，以肢体皮肤肿胀、绷紧、发硬起病，或兼有皮肤红斑及关节活动受限，病变部位以下肢尤以小腿下部多见，其次为前臂、大腿，少数从腰腹部、足背等处起病。病程中累及四肢者约占95%，手足部占48%，躯干部占43%，面部通常不累及。损害特征为皮下深部组织硬化肿胀，边缘局限或弥漫不清，呈对称性弥漫累及，病变主要在筋膜，筋膜中增生胶原组织可伸向皮下脂膜小叶间隔内，使部分脂肪小叶包裹在硬化损害内，使两者接触面变得不规则，触摸时有凹凸不平感，在肢体上举时呈橘皮样外观。同时因浅表静脉壁和周围胶原粘连，当肢体上举或握拳时可见沿静脉走向出现坑道状凹陷。由于本病病变位置较深，其上面皮肤可不受累或受累程度较轻，因此，皮肤色泽、皮纹和质地大都正常，可移动或捏起，有时可有色素沉着。本病损害可初起即呈弥漫性或呈肿块，以后发展成弥漫性或条状，有时可见结节。

2.皮外表现? 本病可累及腱鞘，发生胶原增生和纤维化，使肌腱有时呈明显的坚硬条索状，如前臂屈肌受累，使腕屈困难和手指活动障碍，不能握拳，有牵拉痛，并可导致腕管综合征。可有关节痛，肌肉酸痛和压痛，尤以腓肠肌受累常见。约25%病例病程中伴有不规则低热。此外，还可累及肺、食管、甲状腺、骨髓、肝、脾，发生胸腔积液、心包积液、多关节滑膜炎、蛋白尿等。

3.血液学表现? 血液学障碍可发生在皮损之前，也可同时发生，还可在皮损之后发生。一般血液学障碍与皮损可在数月内相继发生。