胎儿膀胱外翻的影像学表现

【导读】膀胱外翻是父母及孩子都不想面对的疾病，如果能够提前得知胎儿的疾病（膀胱外翻）是不是可以避免不幸的降临呢？那么，怎样知道胎儿是否膀胱外翻呢？太原新医医院专家介绍，胎儿膀胱外翻的影像学表现。

膀胱外翻畸形表现为下腹壁和膀胱前壁缺如，膀胱后壁向前外翻，输尿管口外露。影像学表现为：

1、尿路造影：膀胱位置下降。

2、平片：骨盆发育异常，耻骨联合完全分开，分开的宽度约和骶骨宽度相当，使骨盆张开呈马蹄形，两股骨外旋。

在5mm长的胚胎中，由内胚层形成的泄殖腔与前面的外胚层靠近，以后两层间又嵌入一层附有血管的中胚层，形成前腹壁。如中胚层不发育或末在中线集合，泄殖腔向前移位，使内、外胚层直接接触，局部的外胚层和泄殖腔前壁被吸收，即导致不同程度的膀胱外翻。

【概述】膀胱外翻是由于胚胎期泄殖腔膜的发育异常，导致先天性的下腹壁和膀胱前壁缺损，膀胱后壁外翻，粘膜暴露的膀胱畸形。该病罕见，约１－４万新生儿中有一例。男性多于女性，约２－８:１。由于膀胱外翻，膀胱粘膜和输尿管口外露，很易导致尿失禁及上行性的肾孟肾炎，未经治疗者半数死于儿童期。男性患者多合并有尿道上裂，阴茎短小。同时也可以伴有泌尿系统和身体其他部分器官的畸形。

【可疑释疑】耻骨联合：由两侧的耻骨联合面藉纤维软骨连接而成。上、下面及前面都有韧带加强，上方的叫耻骨上韧带，下方的叫耻骨弓状韧带。

【临床表现】1、尿失禁和膀胱粘膜出血的表现和尿路感染的症状：如腰痛、脓尿等。 2、下腹壁呈菱形的缺损区，膀胱粘膜和输尿管口外露。 3、耻骨联合分离，外生殖器畸形的表现。

【辅助检查】膀胱外翻是一先天性严重的泌尿生殖系畸形，并发症严重，治疗棘手，宜及早就医检查。一般情况下行尿常规检查、尿培养+药敏试验两项检查即可。

【诊断依据】1、特殊的下腹壁缺损和膀胱外翻的外观。 2、常伴有其他的畸形如睾丸下隙不全，腹股沟斜疝等。 3、静脉尿路造影有时可显示上尿路其他畸形。 4、反复发作的泌尿系感染症状。

【治疗方案】1、本病宜尽早治疗，多在２－３岁时分期进行，理想的疗法是膀胱外翻修补术：包括膀胱，尿道及其括约肌的重建，髂骨截骨术，下腹壁修复术。 2、对不能进行修复或修复失败者，行尿流改道术，如乙状结肠代膀胱或回肠代膀胱。

【注意事项】本病的所有手术修复与整形，目的是恢复解剖形态和保护肾功能，控制排尿。但手术步骤繁多，并且要根据其年龄和身体状况分步进行。故除了尽早手术之外，也不能忽视手术的复杂性和失败的可能性，家长应有思想准备，密切与医生护理配合，加强观察和护理。即使手术成功，也必须随访复查，注意有无上尿路扩张，返流或合并感染。另外本病还有１０％的患孩因尿失禁无法控制或手术失败而需做尿流改道手术。

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