膀胱外翻

膀胱外翻 症状

1.症状和体征：膀胱外翻较少见，多数患儿在幼年因泌尿道上行性感染而死亡。患儿下腹壁部分缺损，外翻膀胱黏膜裸露，色鲜红，异常敏感，易擦伤出血，可见双侧稍凸起的输尿管口阵发性排尿，衣裤湿渍，伴尿臭，下腹壁、会阴、大腿内侧皮肤可出现皮炎或湿疹。外翻膀胱大小差别很大。外翻膀胱黏膜早期光滑，可因长期暴露、机械摩擦形成绒毛、息肉或出现鳞状上皮化生，膀胱壁因逼尿肌纤维化而变厚、变硬。

2.并发症：患儿因腹壁肌肉发育异常可并发腹股沟疝；因耻骨联合分离，骨盆发育异常出现股骨外旋或髋关节脱位，患儿行走时呈摇摆步态。膀胱外翻患儿可伴有脊柱裂、蹄形肾、兔唇、腭裂、肛门前移、闭锁、脱肛等畸形。

男性患儿阴茎海绵体发育差，存在不同程度尿道上裂，龟头扁平，包皮堆积于腹侧。因阴茎海绵体分离较多加之阴茎上翘，故阴茎短小。可伴有隐睾。女性阴蒂分离，阴唇前连合在腹中线上分离两侧，阴道口前移。可生育，平产后易出现子宫脱垂。膀胱外翻远期并发症主要有膀胱输尿管反流，泌尿系统的反复感染和结石。

外翻膀胱的膀胱前壁和前腹壁缺损，膀胱后壁的黏膜缘与腹壁皮肤连接，整个后壁便膨起于腹壁缺损区。裸露的膀胱黏膜色泽鲜红，易擦伤出血，伴有剧痛，且因慢性炎症和长期机械性刺激，可使黏膜上皮变性，甚至恶性变。在后壁还可见到略高起的输尿管口有尿液间歇喷出。尿液经常浸湿周围皮肤，引起皮炎或湿疹。多数病儿在幼年因泌尿道上行性感染而死亡。膀胱外翻几乎均合并尿道上裂和耻骨联合分离，或伴有髓关节脱位。

膀胱外翻 合并症

膀胱外翻

重者合并的畸形有 ①骨骼异常，如耻骨联合增宽分离；部分骨盆骨（坐骨、髂骨、耻骨）外旋与外翻。这些异常使儿童在第1次走路时产生鸭步态。②肌肉异常，由于脐下存在三角形的腹壁筋膜缺损，缺损的上端常可见小的脐疝，经常发生腹股沟斜疝，但脐膨出罕见。③肛门直肠异常，会阴短而宽，肛管可能狭窄，以及不同程度肛门失禁和直肠脱垂。④男性生殖器异常，常合并尿道上裂，阴茎短小、阴茎上翘、阴囊小、隐睾等。⑤女性生殖器异常，尿道与阴道均短，阴道口狭窄并前移。阴蒂分裂，阴唇、阴阜及阴蒂转位。⑥泌尿系异常，出生时外翻的膀胱粘膜正常，亦可能存在异位小肠粘膜或孤立的肠袢。新生儿期后可见膀胱粘膜鳞状化生、膀胱囊肿、急性或慢性炎症等，从而使膀胱纤维化、失去弹性。外翻的膀胱逼尿肌功能不全，并因持续的返流和慢性感染而加重。

膀胱外翻 诊断依据

膀胱外翻

1.特殊的下腹壁缺损和膀胱外翻的外观。

2.常伴有其他的畸形如睾丸下隙不全，腹股沟斜疝等。

3.静脉尿路造影有时可显示上尿路其他畸形。

4.反复发作的泌尿系感染症状。 影像学检查

1.平片：骨盆发育异常，耻骨联合完全分开，分开的宽度约和骶骨宽度相当，使骨盆张开呈马蹄形，两股骨外旋。

膀胱外翻 治疗原则

膀胱外翻

本病宜尽早手术治疗。目前有人主张于新生儿出生后72小时内完成各项检查并实施有关的修复手术（主要是膀胱修复，而且部分病例，由于孩子小，骨盆环有一定的韧性，不需要做骨盆截骨术就能完成手术），以后在2.5岁—5岁时再作尿道上裂等修复手术。但如果病儿畸形较重，特别是就诊时间超过72小时，须在骨盆截骨术基础上行膀胱修复手术及日后尿道上裂等修复手术。上述手术后若膀胱容积过小，可能还需要做尿流改道术或肠管代膀胱术。所有术后病儿均需要长期随诊。

膀胱外翻 用药原则

静脉给药

本病最易并发泌尿系感染和全身感染，尤其是小儿抵抗力低，手术次数多又较复杂，故抗感染是非常重要的手段。而支援疗法，营养支援药物是根本的因素。故应选择疗效高，肾毒低的药物。术前可口服给药；术后一周内则重点是肌肉或静脉给药，同时注意防止二重感染，及时投药，及时停药。

膀胱外翻 疗效评价

膀胱外翻治疗预后

1.治愈

(1)膀胱，阴茎和尿道外口外观和解剖位置基本恢复正常，腹壁缺损修复

(2)无尿

失禁和尿娄形成，排尿通畅。 2.好转

(2)有尿失禁或尿娄，或尿流改道后肾功能改善。

3.未愈

尿路感染和尿失禁症状未改善，膀胱，阴茎和尿道重建失败。

膀胱外翻 成功手术

2009年7月31日来自山东济宁市嘉详县的完全型膀胱外翻患儿扬扬，31日在复旦大学附属儿科医院成功接受矫正手术治疗。 8膀胱外翻是一种极其罕见的先天畸形，发病率为万分之一至５万分之一。很多病例在新生儿期和小婴儿期由于未及时治疗，因为并发症而死亡。扬扬下腹部有一块腹壁的缺失，鲜红的膀胱内壁完全翻在腹壁外，无法正常排尿，尿液如泉水般涌出。8年来由于轻微碰触都会引发疼痛，他无法穿裤子，而且始终臭气相随。

复旦大学附属儿科医院是上海市小儿疑难重症诊治中心，曾在膀胱外翻治疗的研究上获得卫生部科技进步二等奖，是目前国内为数不多治疗膀胱外翻疾病的医院。6月23日住院后，复旦大学附属儿科医院疑难病会诊中心即由骨科、外科、泌尿科、麻醉科、放射科等多科专家为扬扬进行初步会诊。扬扬患有重度膀胱外露并伴随泌尿排泄系统发育异常综合征，膀胱外翻同时伴有肛门狭窄，完全无法控制排便、排尿。他的这种畸形的治疗涉及面相当广，首先需要回纳膀胱，其次扩大膀胱，再重建尿道，并同时重建排尿控制肌肉的功能，达到恢复排尿、排便功能。 这一系列操作需要多次手术，创伤性大，但最关键的是由于患儿已经错过了最佳手术年龄，年龄大，骨盆长期分离不能合拢，如此大的难度在骨盆截骨合拢后才能保障上述一系列操作成功。扬扬入院后经过仔细的全身检查，医护人员排除了他心脏、肾脏、肝脏等其他脏器官畸形；由于他长期营养不良，血色素偏低，同时注意为患儿加强营养摄入，改善他的身体条件。在电刺激下发现患儿肛门失禁为充盈性排便失禁，原因是在外地进行肛门成形后狭窄所致，专家组先于7月6日为孩子进行了肛门后切开成形术，重建肛门，目前排便控制良好，不再大便失禁。7月31日，专家组为扬扬进行膀胱回纳手术。患儿合并严重的骨盆畸形，骨盆的两边分离严重，首先由骨科医生敲碎两边骨盆，利用支架把骨盆向中心合拢8公分左右，成盆状，再固定以便膀胱关闭后不再裂开。然后泌尿科医生再将裸露在外8年的膀胱回纳至盆腔后，进行膀胱关闭和腹壁的重建修复。 专家介绍，这一特殊病例创下了国内儿童膀胱外翻手术难度最高、年龄最大的纪录。术后扬扬的膀胱不再翻在体外，将能够穿上裤子，自由地行走。

膀胱外翻 预防和护理

针对膀胱外翻，目前无明确预防的方法及药物。因此，孕妇应在围产期进行科学的围产保健和规律的产前检查，有助于该疾病的早期诊断和治疗。

膀胱外翻治疗手段复杂，手术步骤繁多，并且要根据其年龄和身体状况分步进行，应采取个体化的治疗方案。除了早期诊断和治疗之外，也不能忽视手术的复杂性和

失败的可能性，家长应有思想准备，密切与医生护理配合，加强观察和护理。如能行分期膀胱外翻修复术，也必须随访复查，注意有无上尿路扩张，返流、合并感染

及肾功能情况。对于尿流改道的患者，应注意造口的护理，并进行心理方面干预，减轻患者的心理压力，提高了其重归家庭和社会的信心，提高了患者生理和社会两

方面的生存质量。

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