膀胱外翻

此外，有的病人只有腹壁骨骼肌的发育缺损，而尿道发育是完整的，这种情况称为假性膀胱外翻(pseudo exstrophy)；主要特点有脐带过长，脐部过低，直肠肌肉分散附着于耻骨上。

2流行病学

据报道，每1万～1.5万例出生的婴儿中有1例膀胱外翻，而新生儿缺陷检测系统国际情报研究所估计其发病率为3.3/100万。多数统计，男女之比是2.3∶1，Ives等和Lancaster报告则高达5∶1～6∶1。

膀胱外翻，虽未明确为遗传性疾病，但却发现有家族性发病倾向。据Ives等估计，有膀胱外翻病史的家庭中，发病危险性为1%。Shapiro等(1984)以调查表格的方式向南美、北美及欧洲92位有经验的小儿泌尿外科和外科医师进行了调查，有效答卷53份，总共2500个有膀胱外翻或尿道上裂病史的家庭中，发现9例膀胱外翻的病人，为1/275，明显低于前者；然而在有膀胱外翻或尿道上裂双亲所生225个子女中，却发现有3例膀胱外翻，即每70例活着的婴儿中有1例，其发病率较一般人群高500倍。

另外，Lancaster对多国膀胱外翻病人研究发现，膀胱外翻多见于年轻产妇的婴儿和多产妇的婴儿；尿道上裂与此无关。

3临床表现

膀胱外翻较少见，多数患儿在幼年因泌尿道上行性感染而死亡。患儿下腹壁部分缺损，外翻膀胱黏膜裸露，色鲜红，异常敏感，易擦伤出血，可见双侧稍凸起的输尿管口阵发性排尿，衣裤湿渍，伴尿臭，下腹壁、会阴、大腿内侧皮肤可出现皮炎或湿疹。外翻膀胱大小差别很大。外翻膀胱黏膜早期光滑，可因长期暴露、机械摩擦形成绒毛、息肉或出现鳞状上皮化生，膀胱壁因逼尿肌纤维化而变厚、变硬。

4并发症

患儿因腹壁肌肉发育异常可并发腹股沟疝；因耻骨联合分离，骨盆发育异常出现股骨外旋或髋关节脱位，患儿行走时呈摇摆步态。膀胱外翻患儿可伴有脊柱裂、蹄形肾、兔唇、腭裂、肛门前移、闭锁、脱肛等畸形。

男性患儿阴茎海绵体发育差，存在不同程度尿道上裂，龟头扁平，包皮堆积于腹侧。因阴茎海绵体分离较多加之阴茎上翘，故阴茎短小。可伴有隐睾。女性阴蒂分离，阴唇前连合在腹中线上分离两侧，阴道口前移。可生育，平产后易出现子宫脱垂。膀胱外翻远期并发症主要有膀胱输尿管反流，泌尿系统的反复感染和结石。

5检查

须注意伴发畸形，做静脉尿路造影了解上尿路情况，B超检查双肾、输尿管是否有畸形。行肾核素扫描，了解肾功能、肾血流情况。进行全面检查，了解心肺功能是否正常。

6诊断

根据患儿症状、体征即可确诊：