泄殖腔外翻

泄殖腔外翻又名膀胱肠裂,是下腹壁的一种严重发育缺陷,约60,000出生儿中有1例。

下腹部中线两侧各有半个外翻的膀胱及其同侧的输尿管开口,中央有一段外翻的肠管,为回盲部,近端肠管开口于外翻肠管上极,与腹腔内小肠相通,远端肠管为结肠,大多细小和盲闭。于外翻肠管的头侧腹壁上,通常有一个大小不等的脐膨出,近端小肠即处于其中(图)。伴发畸形甚多,如肛门闭锁、耻骨分离、单肾、巨输尿管、双阴茎、尿道下裂等。

胚胎发育过程中尾摺的躯体和内脏部分发育缺陷; 泄殖腔膜裂开从而使肠管通过缺损处脱垂,并于尿囊的尾端断裂,从而于脐部出现多个肠管的开口。有人认为,本症是原始泄殖腔膜于下腹壁持续向前伸展,泌尿直肠皱襞没有分开尿生殖窦和直肠而造成的。

全身情况良好者,可先整复和修补脐膨出,然后将外翻肠管从两侧半膀胱间分离开,将其切除,并作永久性回肠造口;两侧半膀胱于中线缝合,形成一般性全膀胱外翻,以后再作膀胱外翻修补手术。死亡率极高。