所謂的泄殖腔外翻

膀胱外翻和洩殖腔外翻，此兩種畸形是泌尿生殖系統中最嚴重、最複雜的類型，均外翻又均有顯著的恥骨聯合分離。此病最早發生於胚胎第6 周，表現為由中胚層衍化的臍部下方的腹壁在中線部未能正常融合，同時伴有泌尿生殖竇或生殖結有發育上的缺陷，其結果可產生輕重不一的、各種各樣的畸形，如雙陰莖、尿道上裂或伴尿道重複畸形、膀胱上裂、膀胱外翻和洩殖腔外翻等，其中典型的膀胱外翻約佔60 %，尿道上裂約佔30 %，洩殖腔外翻約佔10 %。膀胱外翻的發生率約為1/ 30 000 次分娩，男女之比約為3 1。

1、膀胱外翻

因膀胱前壁未形成，又無腹壁組織覆蓋其上，放並外翻的膀胱邊緣部分直接與腹部皮膚相連，故膀胱三角區及輸尿管口皆暴露在外，有時前腹壁缺損累及整個尿道與膀胱頸，可表現為所謂完全性尿道上裂。膀胱外翻在X 線片上顯示為恥骨聯合分離，其原因是兩側髂骨向外旋轉與向外移位，兩側恥骨向外旋轉，並均有腹直肌分離 。恥骨聯合的寬度隨膀胱外翻輕、重程度的不同而改變，有時尚可伴發脊柱畸形或脊膜膨出。

2、影像學表現

靜脈尿路造影( IVU) 可見上部泌尿道極少併發先天畸形，其下段輸尿管往往輕度擴張，先彎向外側，然後轉向內側，並輕微向上呈鉤形進入膀胱。長期未經治療的患者，因粘膜擦傷、感染和鱗狀化生，致使膀胱輸尿管交界處梗阻，因而引起上部泌尿道不同程度的積水、擴張。洩殖腔外翻則在IVU 可見外翻的左半膀胱和右半膀胱各連接1 條輸尿管。MRI 或超聲有助於顯示雙子宮，還可發現盆肌發育不全。