小脑扁桃体下疝畸形伴脊髓空洞

小脑扁桃体下疝畸形（Arnold-Chiari malformation），又称Chiari畸形，是因后颅凹中线脑结构在胚胎期的发育异常，小脑扁桃体向下延伸，或延髓下部甚至Ⅳ脑室，经枕大孔突入颈椎管的一种先天性发育异常。

【病理与发病】

目前，对本病的发病机制意见不一，多认为下疝是在胚胎期后颅凹中线结构脑组织过度生长延伸，加之后颅凹的容积缩小，更促使其向下穿经枕大孔疝入颈椎管内。有的甚至降至枢椎或更低，以至严重损害小脑、脑干和高位颈髓、颈神经等，并可引起脑积水。本病常合并其它枕大畸形，如颅底凹陷、寰枕融合、扁平颅底、颈椎分节不全等。

【临床表现】

临床表现主要取决于有没有并发脊髓空洞，脑干和小脑受压。由小脑扁桃体下疝引起的症状大体有以下几方面：

颅神经和颈神经症状表现为声音嘶哑、吞咽困难、颈项部疼痛及活动受限等。

脑干延髓症状可出现肢体运动障碍，偏瘫和四肢瘫，四肢感觉障碍，及大小便障碍等。

小脑症状可出现共济失调，走路不稳及眼球震颤。

颅内压增高症状可出现头疼、呕吐、及视力下降等。

脊髓空洞症表现伴有脊髓空洞时可出现感觉分离或双上肢肌萎缩等。 【诊断】

根据以上的临床表现，结合MRI检查，诊断不难成立。 MRI检查可以清楚地显示小脑扁桃体下疝的具体部位，有无延髓及第四脑室下疝，脑干的移位，有无脊髓空洞及脑积水等。X线平片检查及CT可了解颅颈部骨性畸形情况。目前我们应用国际上先进的MRI电影技术，来了解脑脊液的循环情况，能够做到手术前明确脑脊液循环受阻的原因。有的时候我们需要与寰枢椎脱位导致的小脑扁桃体下疝并发脊髓空洞鉴别，此种情况从后路手术只能加重患者的症状，请谨慎的选择医院。另外我们应该注意后颅窝肿瘤同样可以引起小脑扁桃体下疝，此类下疝不在我们讨论的范围。

【治疗】

1、一般治疗注意保护受累肢体，避免烫伤、热伤及其它意外损伤；有意识进行针对性的活动与锻炼，可以做按摩理疗，以延缓肌肉萎缩或促其复原，防止关节挛缩；可服用B族维生素及其它神经营养药物。但是国内外神经外科专家认为一般内科治疗一般无效。

但是一般保守治疗不能够延缓病情的进一步发展。由于颈枕交界部失去了脑脊液的缓冲作用，颈部的不经意受伤，可能造成严重的后果，如肢体瘫痪、呼吸骤停甚至死亡。因此手术不但可以阻止疾病的进一步发展，同时能够从根本上解除患者的病因。故而手术是第一选择，也是国内外神经外科专家的共识。

2、手术治疗如同对其病因和发病机制缺乏统一认识一样，脊髓空洞症的手术治疗目前亦缺乏公认统一的方式。

脊髓空洞症的手术治疗可分为两部分，一部分是进行颅颈交界区的骨性和膜性减压，矫治畸形，防止病情继续发展或恶化；另一部分是空洞分流术，即作空洞造瘘或置管分流，解除空洞对脊髓的压迫以缓解症状或防止病情进展。通常伴有小脑扁桃体下疝的脊髓空洞症都要做第一部分，第二部分根据情况选择。通常情况下我们要首先解除患者的病因，首次手术一般情况下不行空洞分流，因为多数患者在解除病因后空洞会自行消失。空洞分流作为解决患者疾患的进一步方案。

骨性减压：

颅颈交界区的减压通常分为三个层次：第一层次是骨性结构的减压， 通常包括切除部分枕骨，打开枕骨大孔，切除颈1和／或颈2椎板；第二层次是硬膜和寰枕筋膜的松解；第三层次是四脑室正中孔的疏通，部分医生还将下疝的小脑扁桃体切除。其中第一层次是共同通路。根据病人的不同情况，给与相应的个体化治疗。

我们医院的经验是应用微创小切口（长约5－7厘米），应用微创器械，小骨窗（2X3厘米大小）治疗小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞，取得了良好的效果。微创手术完全不同于常规的大手术，我们在显微镜的辅助下完成硬脑膜内的各种操作，如分离小脑扁桃体与脑干之间的粘连，解除第四脑室中间孔的梗阻，手术中损伤周围重要结构的可能性微乎其微，更是很少出现生命危险。我们大宗病例显示此种手术的死亡率为千分之0.5。因此我们认为显微外科手术是小脑扁桃体下疝伴发脊髓空洞这种疾病的最好选择。

上图来自同一脊髓空洞症女性患者。因为一头乌黑的长发对她太重要，所以没有常规的剃掉全部头发，只是剃除了后脑的部分头发。手术时用绿色的治疗巾和白色的宽胶布包裹头发。她的手术切口只有约4.5厘米，并且全部位于发际内。手术后并不影响患者的美观。我们认为应用小切口减少了肌肉的剥离, 咬除较小的枕骨和寰椎，对于保持正常颅颈交界区的稳定性具有重要的意。手术后不应用外固定。