脊髓分裂症的症状及治疗方法

目录1 拼音2 英文参考3 概述4 疾病名称5 英文名称6 分类7 ICD号8 流行病学9 脊髓分裂症的病因10 发病机制11 脊髓分裂症的临床表现12 实验室检查13 辅助检查14 脊髓分裂症的诊断15 鉴别诊断16 脊髓分裂症的治疗17 预后

1 拼音jǐ suǐ fēn liè zhèng

2 英文参考split cord malformation

3 概述在胚胎时期，由于脊髓或椎管发育畸形，使脊髓分裂为两半，称为脊髓分裂症。多见于婴幼儿和少年，偶见于成年人，发病率很低。临床上可无明显症状，但部分病人有脊髓栓系综合征的相似表现，包括下肢感觉、运动障碍及疼痛，严重者出现下肢瘫痪和大小便功能障碍。

脊髓分裂症的病因为脊髓先天性发育缺陷和椎管内骨质发育异常。

脊髓分裂症应与脊椎裂相鉴别。脊髓分裂症一般在术前很少能从临床表现做出正确诊断，MRI扫描有助于明确诊断。

由脊髓分裂症引起的脊髓栓系综合征者，适于手术治疗。手术的目的是切除分裂脊髓之间的骨性或纤维性中隔，及时解除使脊髓受压和脊髓栓系的因素。如存在脂肪瘤，终丝增厚等病理情况，也应一并手术切除。

手术治疗后可取得较好的临床治疗效果，预后良好。

4 疾病名称脊髓分裂症

5 英文名称split cord malformation

6 分类神经外科 脊柱和脊髓疾病 脊柱脊髓先天性疾病

7 ICD号G95.8

8 流行病学脊髓分裂症多见于婴幼儿和少年，偶见于成年人，发病率很低。

9 脊髓分裂症的病因1.脊髓先天性发育缺陷：胚胎早期中央管闭合异常，若左、右背侧的神经襞在未接触之前都向前大弯曲，先与底板接触，即形成两个神经管，以后发展成为脊髓分裂症。也称为二重脊髓症。

2.椎管内骨质发育异常：在脊椎管的发育形成中，由于骨质的异常增殖而长入脊髓的中央部位，使脊髓分隔成为左右两半，形成了脊髓非全长性脊髓分裂症，即为部分性脊髓分裂症。

10 发病机制按脊髓分裂症的病理表现，有两种表现情况：一种是分裂为二的两半脊髓，各自有硬脊膜鞘，其中有骨与软骨组织分隔；另一种是在一个硬脊膜鞘内，包含两半脊髓，其中由纤维组织中隔分开。两半脊髓可各含中央管，也有的是一半粗，一半细。这种全裂的情况极少。脊髓部分分裂者较多，此情况可见于胸下段与腰段。可因此引起脊髓栓系综合征。

11 脊髓分裂症的临床表现脊髓分裂症临床上可无明显症状，但部分病人有脊髓栓系综合征的相似表现，包括下肢感觉、运动障碍及疼痛，严重者出现下肢瘫痪和大小便功能障碍。

12 实验室检查无特殊异常表现。

13 辅助检查X线平片与CT扫描多难以显示。而采取MRI扫描可较明确显示脊髓分裂症，以及其间的骨嵴或骨刺（图1）。

14 脊髓分裂症的诊断脊髓分裂症一般在术前很少能从临床表现做出正确诊断。MRI扫描有助于明确诊断。

15 鉴别诊断脊髓分裂症应与脊椎裂相鉴别。脊椎裂患者可有局部皮肤多毛、紫斑、小凹、色素沉着等临床表现，有神经损害的症状，尤其是长期遗尿或发生明显尿失禁者，应多考虑为脊柱裂所引起。脊椎X线平片和CT与MRI扫描有助于疾病的鉴别诊断。

16 脊髓分裂症的治疗由脊髓分裂症引起的脊髓栓系综合征者，适于手术治疗。手术的目的是切除分裂脊髓之间的骨性或纤维性中隔，及时解除使脊髓受压和脊髓栓系的因素。如存在脂肪瘤，终丝增厚等病理情况，也应一并手术切除。

17 预后手术治疗后可取得较好的临床治疗效果，预后良好。

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