颈静脉球瘤的临床

尹琳 王静 马春野 王洪津

大连医科大学附属第二医院神经内科

目的：颈静脉球瘤(Glomus Jugular tumor，GJT)是发生在颅底颈静脉孔内及其附近的肿瘤，临床罕见，病程长，症状、体征复杂，容易误诊误治。本研究旨在探讨GJT的临床特征、影像学特点以及治疗方法。

方法：对临床所见的4例经DSA确诊的颈静脉球瘤进行分析，结合文献对本病的临床特征、影像学特点、诊断、治疗及预后进行归纳及总结。

结果：GJT以中老年为主，发病年龄一般在40岁以上，60-75岁最为常见，有一定的遗传倾向。病程较长，进展缓慢，一般在4年左右，个别可达10余年。耳部症状常为首发症状，典型症状为搏动性耳鸣和听力下降。当肿瘤长入鼓室影响或破坏听骨链时可引起传导性耳聋；当鼓膜也被破坏并侵入外耳道时可出现流血流脓。当肿瘤侵犯内耳结构时则产生眩晕及感音性耳聋。肿瘤侵及面神经管时引起面神经受损，早期出现面肌抽搐，晚期由于肿瘤压迫出现麻痹。肿瘤侵及颈静脉孔向颅内生长可导致颈静脉孔综合征，表现为吞咽困难，声音嘶哑，饮水呛咳及斜方肌、胸锁乳突肌萎缩等症。舌下神经麻痹常见，表现为舌肌震颤及萎缩，伸舌偏向一侧。三叉神经及外展神经受累出现面部感觉迟钝，眼球外展受限，较少见。偶可出现Horner征及视乳头水肿。眼震及行走不稳为侵及迷路半规管及小脑所致。晚期肿瘤向脑干中线部位生长可出现小脑、脑干及颅内高压症状。肿瘤向颅外生长可引起乳突及下颌角肿胀，耳后动脉可闻及血管杂音。约有1%GJT具有内分泌功能，患者主要表现为阵发性面部潮红，心动过速及血压波动，高血压危象和低血压休克交替，及高血压之后的继发性多器官功能损害。CT、MRI及DSA等影像学检查均有助于诊断，其中MRI对诊断本病有重要价值，肿瘤内迂曲的流空血管及椒一盐征是GJT的特征性MRI表现。DSA可对本病提供确诊依据，并可以确定肿瘤的部位、大小、侵犯范围，为进一步手术治疗提供依据。治疗措施包括手术切除、肿瘤血管栓塞及放射治疗。

结论：颈静脉球瘤临床少见，起病隐匿，周围解剖关系复杂，容易误诊误治。典型的临床表现结合影像学检查有助于诊断。DSA能确诊本病并为手术治疗提供依据。手术切除为最有效的治疗方法，术前应行血管内栓塞减少术中出血。如能早期手术则预后较好。