小儿颅内星形细胞瘤

星形细胞瘤就是人们常说的“脑癌”中的一种，它是小儿颅内最常见肿瘤，发病率约占所有颅内肿瘤的近一半，男性较女性多见。病理上分为许多类型，其中毛细胞型星形细胞瘤和室管膜下巨细胞型星形细胞瘤预后最好，而间变性星形细胞瘤、多形胶质母细胞瘤预后很差。按级别区分可分为I-IV级，其中I、II级为低度恶性肿瘤，预后较好，III、IV级为高度恶性肿瘤，预后很差。北京大学第一医院小儿外科姚红新

1.什么是毛细胞型星形细胞瘤？

毛细胞型星形细胞瘤属于I级星形细胞瘤，在儿童好发于小脑半球，其次是鞍上，极为良性，我见到过肿瘤未经治疗自己缩小的病例，肿瘤一般界限清楚，多不呈侵袭性生长。是最有希望治愈的肿瘤。

2.星形细胞瘤有什么症状？

星形细胞瘤依其生长部位不同，以及恶性程度不同，症状表现不一。最常见症状为头痛、呕吐。婴幼儿因不能表达多表现为阵发性哭闹不安或以手抓头、打头或易激惹。视神经胶质瘤以及合并脑积水的病人可出现视力下降甚至失明。婴幼儿还可出现头颅增大。儿童大脑半球肿瘤癫痫发生率为20－50％，小脑肿瘤为5％，后颅窝肿瘤可出现强迫头位或强迫体位和走路不稳及共济失调。大脑功能区肿瘤可表现为肢体瘫痪无力以及失语。高度恶性肿瘤、合并脑积水、肿瘤坏死囊变的患儿常常病史短暂，病情发展迅速，容易猝死。由于婴幼儿无法明确表达自身不适，很多低度恶性肿瘤发现时已经是晚期，表现为肿瘤巨大或已经发生囊变、患儿颅压高或出现脑积水甚至有些患儿已经失明、恶液质、脑疝危象、昏迷等，给治疗增加了很大难度并影响了孩子预后。

3.如何治疗低度恶性的星形细胞瘤？

I、II级星形细胞瘤首选手术全切除，有希望治愈，对医生手术技术要求较高，最理想的手术是既要全切除肿瘤，又不给病人增加新的症状，当然对于功能区肿瘤，为了全切即使出现轻度神经损害也是值得的。术后如果手术切除满意可暂时不放化疗，定期复查即可。即使肿瘤复发或残留，如果可以再手术，手术治疗仍然是首选。

是否放疗国内外存在争议，有学者认为低级别肿瘤放疗并不能改变肿瘤大小，却可诱发肿瘤向高度恶性转化，而且对婴幼儿的内分泌功能产生影响，故主张即使肿瘤残留也不做放射治疗，即使放疗也应尽量延缓到4－5岁以后再行放疗。立体定向放射治疗技术能使大量射线集中聚焦在残留肿瘤上，产生局灶性坏死而较少损伤正常脑组织，较常规放疗减少了副作用。

星形细胞瘤对化疗反应一般，卡铂和长春新碱较为敏感，病人肿瘤可以缩小。

4.脑干弥散型星形细胞瘤如何治疗？

是目前最棘手的肿瘤之一，由于脑干广泛受累，无法手术切除，主要靠放化疗延长生命。

5.视神经胶质瘤如何治疗？

视神经胶质瘤主要位于鞍上，主要影响视力和下丘脑功能，恶性度低，全切可能导致失明和严重下丘脑功能障碍，故最好是做肿瘤大部或近全切除，再辅以放疗，大多数病人预后良好。

6.高度恶性的星形细胞瘤如何治疗？

间变性星形细胞瘤、多形胶质母细胞瘤为III、IV级肿瘤，治疗上应采取手术加放化疗综合治疗。手术切除程度是影响术后生存率最重要的因素，因此术中应尽可能多的切除肿瘤组织，术后辅助放化疗。残留肿瘤的局部放疗可采用分割照射、瘤腔间质内放疗和立体定向放疗。高量分割照射能将传统放疗剂量提高到70.2－72GY而不发生放射性脑坏死，增强了治疗恶性肿瘤的能力。间质内放疗将125I的立体定向置入肿瘤，配合随后的高量分割照射提高疗效。间变性星形细胞瘤和多形胶质母细胞瘤对不同化疗方案的敏感程度不同。利用大剂量多种药物联合化疗后辅助以骨髓移殖来减少化疗副作用也证明有一定效果。近年来采用分子病理辅助制定个体化化疗方案，以及替莫唑胺的广泛使用，病人生存时间有所延长，但目前不管推陈出新什么花样的方案，总体上预后仍很差，做为一种恶性度最高的“脑癌”大多数人离治愈的距离仍很遥远。

7.星形细胞瘤的复发和转移

高度恶性胶质瘤术后3年脑脊液转移率约为三分之一，局部复发率为三分之二，二者可以同时发生。因此首次术后除局部放疗外，预防性全脑和全脊髓照射也是必要的。低度恶性肿瘤转移发生率低。所有局部肿瘤复发的病人都可以根据病情考虑再手术，而有肿瘤转移的病人多数只能依靠化疗延长生命。