蕈样真菌病MF简介

蕈样真菌病（mycosis fungoides，MF）又称为蕈样肉芽肿（granuloma fungoides）或Alibert-Bazin综合征，属原发于皮肤的最常见的T细胞淋巴瘤，以亲表皮性为特征。低度恶性，慢性病程，后期侵犯淋巴结并逐渐侵犯内脏器官。河南大学第一附属医院血液科严匡华

根据皮疹发生时间，病情发展过程，临床上可分为红斑期、斑块期和肿瘤期。

本病一般青壮年发病，早期常见为散在的红斑鳞屑性斑片，无浸润，边缘清楚而不规则，皮损颜色红色、紫色、棕褐色，可有异色性损害。冬季干燥明显，细碎脱屑。皮疹数月或更长时间不消退。自觉无明显不适或有显著瘙痒。红斑期损害可持续8年或更久。与慢性湿疹类似。

斑块期，部分红斑期患者皮疹中出现浸润小丘疹或不规则形斑块，边缘清楚。其中央或边缘可自行消退，形成环状或弧形皮损，消退时常呈皮肤异色病的表现。

肿瘤期，部分斑块期患者，发生为圆形或不规则形隆起肿物，像蘑菇状，褐红色，可破溃，伴有疼痛，肿瘤常见于面、背及四肢近端。可同时有浅表淋巴结肿大，肝、脾肿大，发热等。部分患者发生红皮病样损害。

1．红斑期 若见亲表皮现象，高度提示为蕈样肉芽肿。即出现单个核细胞散在表皮内聚集，典型者称Pautrier微脓疡。海绵水肿轻微。在真皮乳头层血管周围和局灶性淋巴细胞、组织细胞、嗜酸性粒细胞浸润。

2．斑块期 除亲表皮性外，真皮浅层单一核细胞呈带状浸润细胞，可见MF细胞，既呈圆形较大细胞，胞质丰富，核大、深染，外形呈脑回状。

3．肿瘤期 真皮全层及皮下组织弥漫致密淋巴样细胞浸润，并可出现溃疡和破坏附属器，浸润细胞中MF细胞比例很高，常见核丝分裂。

关键是早期诊断，根据慢性红斑鳞屑性损害，或结节、斑块性损害，损害长期不消退，组织学有典型向表皮性，真皮内有带状或弥漫淋巴样细胞浸润，有MF细胞，结合免疫组织化学检查，可以确诊。

1．副银屑病 初起为单个或数个红色，有少许鳞屑的斑片，皮损大小不等，境界清楚，轻度浸润，圆形或椭圆形。散在分布于躯干及四肢近端，一般无自觉症状。组织病理无亲表皮现象，无异型细胞。

2．淋巴瘤样丘疹病 慢性复发性丘疹、结节，常有坏死或溃疡。组织病理示可有向表皮性，真皮内楔形浸润，主要为混合性细胞浸润，部分细胞有异形性。

【治疗】