蕈样真菌病诊断治疗方法

蕈样真菌病是一种不常见的慢性T细胞淋巴瘤，主要侵犯皮肤，偶尔侵犯内脏。

蕈样真菌病较霍奇金病和NHL罕见，而且与大多数淋巴瘤不一样，是隐袭性发病。可能表现为难以诊断的慢性瘙痒的皮疹。最初呈斑块，可能扩散侵犯大部分皮肤，变成结节状，最后侵犯到全身。病损部位可能变成溃疡。由于皮肤病损部位很缓慢地逐渐出现大量的淋巴瘤细胞，病理诊断常被延误。免疫表型检查表明恶性细胞是成熟T细胞(T4+，T11+，T12+)在表皮出现特征性的Pautrier微小脓肿。大多数病人诊断为此病时已年过50岁。即使不经治疗，诊断后的平均估计寿命约为7～10年。有些病例被称为Sézary综合征的白血病期，其特点是末梢血液中出现带有"脑状核"的恶性T淋巴细胞。

治疗

电子束放射疗法(大部分能量被5～10mm组织吸收)和局部使用氮芥已证明对控制疾病有高效。皮肤斑块也可用太阳灯和类固醇治疗。应用烷化剂和叶酸拮抗剂进行全身治疗可使肿瘤短暂消退。应用化学敏感性药物的体外光疗已初见成效。腺嘌呤2脱胺酶抑制剂，氟达拉滨和2-氯去氧腺嘌呤亦是有希望的新药。