腹膜假黏液瘤的诊断及误诊概况 中国康网论坛

备注：△伴畸胎瘤1例；#阑尾及卵巢同时病变者1例阑尾破口，1例回盲部肿物破口，1例卵巢囊肿破口；*包括未明确病因2例，其余未描述病理来源或无法确定病理来源。

281例至少接受1次手术治疗，最多达8次。术后化疗者111例（39.5%）。最短复发及死亡时间为术后30天～4个月，生存期最长随访11年。明确描述并发症者以肠梗阻多见（12例），其他为多脏器功能衰竭或恶病质7例、严重感染3例、肾衰竭及肠瘘各1例。

1884年Werth首先描述了来源于卵巢的PMP病例，其病理来源主要倾向于阑尾或卵巢的黏液性囊肿、囊腺瘤或囊腺癌的破裂，大量黏液及产生黏液的肿瘤细胞积聚于腹腔，由纤维结缔组织包裹形成大小不等的囊泡种植于腹膜、网膜及脏器的表面，形成黏液胶冻状肿物。临床上约1/3的PMP患者卵巢和阑尾同时存在黏液性肿瘤，免疫组化和分子遗传学结果证实阑尾为主要来源，卵巢来源者多为继发。检测组织中细胞角蛋白（CK7）的表达有助于鉴别肿瘤来源于阑尾还是卵巢。本组资料中50%的病例为阑尾来源，明显高于卵巢来源，7.1%的病例同时来源阑尾和卵巢。国内外文献还曾报道了来源于结肠、小肠、膀胱、直肠、胃、胆囊、胆管、脐尿管等部位的PMP。Ronnett等根据PMP临床发展过程和组织病理学表现，将其分为偏向于良性病变过程的腹膜腺黏液蛋白沉积病(DPAM)、较恶性的腹膜黏液蛋白癌变（PMCA）和兼有DPAM、PMCA特征的混合型（PMCA-I/D）3型，并认为组织分型与预后有关。有研究显示，PMP患者腹腔积液中存在多种肠道细菌，而PMCA中细菌浓度及MUC2黏蛋白基因表达高于DPAM，故认为细菌感染可能在黏液性腹腔积液癌变过程中起重要作用[4]。

该病发病年龄较大，多于50岁左右发病，女性多发，男女发病比例约为1:2～3。本文285例平均年龄53.6岁，男：女为1:1.74，男性发病比例略高于既往文献报道。该病临床表现无特异性，多以腹部增大、腹痛、腹胀、腹部肿块为主要表现，可合并皮肤或肠道瘘管形成、肠梗阻、下肢静脉回流受阻、营养不良等并发症。但多数一般情况良好，病程较长。本组资料病程最长者40年，表现为右下腹肿块形成皮肤瘘管，间歇排出胶冻样液体，先后3次手术治疗。发病至死亡最短生存期为11个月，术后5个月死于肠梗阻。

PMP诊断必须具备两个要点，即黏液性腹腔积液和黏液或腹膜种植中有肿瘤细胞。腹穿抽出胶冻样腹腔积液或黏稠腹腔积液高度提示PMP。但黏液性腹腔积液及切除阑尾中未发现组织学上可确认的瘤细胞，不能诊断PMP，其腹腔积液形成可能是由于阑尾炎反复发作引起腹膜间皮细胞组织学转化所致。本病在组织学上属低度恶性，一般不发生浸润和远处转移，但最近发现有胸腔转移的病例。

医技检查对PMP诊断有重要意义。CEA、CA19-9、CA125升高对诊断有参考意义，由于文献中大部分患者未行或未记录肿瘤标志物检查，无法进行统计学分析。但所得资料中以CEA、CA19-9、CA125升高多见。近年来有人强调MRI在PMP诊断中的作用，但典型B超、CT表现结合腹穿检查足以确诊PMP。B超典型表现：①PMP瘤体常较大，多数直径为15～30cm，国内文献报道最大直径约40cm，肿块占据全腹，上至剑突下、下达耻骨联合，充满整个腹腔液性暗区，几乎无移动性。②液性暗区包绕在肝、脾、子宫等周边，呈锯齿样或扇贝样改变。③内部回声不均，可见多数分隔光带呈多房样、网格状、蜂窝状，其内有粗大光点、光团或光环，随呼吸、体位变动，加压或冲击探查见礼花样飘动。CT征象：①腹、盆腔内囊样密度肿块，密度不均，CT值近似水或略高，但低于软组织密度，腹腔积液可导致肠管后移。②边缘性强化，多囊且囊壁大多厚度一致，并可在脏器表面形成扇贝状压迹，部分病例可见斑点状钙化。③肠管不能到达前腹壁，改变体位无腹腔积液流动现象。④囊性肿块及腹腔积液内有粗细不均的线条状分隔。⑤部分病例可显示原发灶及网膜、腹膜、肠系膜浸润改变，腹膜后淋巴结增大。此外，腹腔镜检查具有创伤小、诊断率高的特点，但由于部分PMP为恶性疾病，所以内镜手术应列为禁忌。

误诊原因

PMP发病率低，且缺乏特异性临床表现和检查手段，容易误诊或漏诊，有文献报道PMP术前误诊率可达76%～100%。本组文献的误诊概率18.8%～100%。误诊率最低的一篇报道是张安忠等[18]总结的16例PMP，B超确诊13例，误诊率高低与就诊医院的临床、影像学诊断水平有关。分析误诊漏诊原因有以下几点：①患者发病年龄大，伴有食欲缺乏、消瘦、贫血、低热等症状，易首先考虑结核病及腹腔恶性肿瘤。②临床医师及影像医师对PMP认识不足，本组部分文献报道的病例影像学检查已经提示腹部网絮状肿物、腹腔积液流动性差，甚至抽出黏液性腹腔积液，由于缺少临床经验，未能及时诊断。

防范误诊措施

1.仔细收集病史资料：PMP病史相对较长，腹部增大而一般情况好，无明确引起腹腔积液的基础疾病，尤其有阑尾或卵巢手术史者更应注意。

2.认真查体：影像学检查提示大量腹腔积液而查体无明显移动性浊音时，应高度怀疑PMP。

3.提高对PMP影像特征的认识：胶冻样腹腔积液CT值多高于水的密度，典型影像有包膜，不同于一般腹腔积液，需仔细阅片加以鉴别。应注意扇形压迹与囊肿的区别，以免将肝脾表面黏液瘤影像诊断为肝脾囊肿或脓肿。罕见部位肿块如脐周、阴囊、腹股沟出现黏液时应想到PMP。

4.重视腹穿检查：常规腹穿不能抽出腹腔积液时，应改用粗针在B超引导下穿刺，必要时多部位多次穿刺，可提高诊断率。

治疗原则

PMP实际上是一种低度恶性肿瘤，其预后取决于原发病，5年生存率为53%～75%，患者最终多死于肠梗阻、肠瘘、肠道功能异常、严重营养障碍、感染性休克及多脏器功能衰竭等，极少死于原发瘤或转移瘤。本病的治疗原则主要有手术、化疗及支持治疗等。

1.手术治疗：PMP的可靠治疗方法为彻底手术治疗，但因确诊时多发生肠管等广泛粘连，黏液结节附着，一次手术难以彻底清除，多数患者术后复发，需反复手术治疗，本组文献报道有最多接受8次手术者。大范围手术病死率高，易出现并发症，且不能提高生存率，故目前不主张强调手术彻底性或勉强游离空腔脏器，应以减瘤术为宜。

2.化疗：全身化疗不良反应严重，效果欠肯定。术中和术后腹腔内灌注化疗药物因不良反应少，越来越受到临床重视，卡铂、顺铂、5-氟尿嘧啶等均曾使用。PMP彻底清除术后进行腹腔温热灌注化疗比较有效，可防止术后复发和延长生存时间，但尽可能在腹腔内粘连和癌细胞被纤维包裹以前进行。Jess等经回顾性调查指出，手术治疗及术后早期行腹腔内化疗后虽有14%的患者在2年内复发，但对患者生活质量无明显影响。

3.营养支持：患者晚期合并肠梗阻，进食困难，肠瘘造成营养流失，可出现贫血、低蛋白血症等营养不良表现，且多次手术创伤大，加强营养有利于延长患者生存时间。

预防措施

PMP易发生于阑尾及卵巢切除术后，文献指出阑尾切除术后发生PMP的概率为0.2%～0.3%，尤以50岁以上的女性好发。荷兰学者总结10年内全国167744例阑尾切除资料，发现黏液上皮性肿瘤占0.3%，其中20%发展为PMP。本组资料中有明确阑尾或卵巢手术史者共20例，最短于术后半年即发生PMP。因此在阑尾或卵巢手术时操作应轻柔，避免其破裂、损伤，并以纱布垫保护好周围腹腔脏器。尽可能全部切除肿瘤组织，勿强行剥离囊肿，一旦囊肿破裂应吸净黏液。术后应长期随访。PMP发病率低，病例最多的报道是北京某医院30年间共诊断22例，故难以在一家医院进行大样本临床对照研究，因此腹腔化疗是否真正能够提高患者的生存率尚无定论。加强全国各医院的协作，在全国范围内建立分组、规范化治疗及随访机制，有助于进一步了解PMP并改进治疗方法，以改善患者生存质量。

来源：王艳荣.临床误诊误治，2009，22（7）：001.

天工开物 最后编辑于 2010-04-23 09:28:32

腹腔假性粘液瘤确为少见疾病，误诊文献也较少见。临床误诊误治杂志有少量案例报道。

徐彤 等2001年报道一例男性中年病例，因中上腹疼痛、腹胀，一过性低热，常伴盗汗。当地医院B超示：腹腔、盆腔及脾内有(6.1cm3.2cm)～(9.8cm8.4cm)大小不规则液性暗区。抽出腹水呈黄色混浊状，检验为“渗出液”。诊为结核性腹膜炎，给予链霉素、异烟肼和利福平治疗，症状明显好转，B超示腹水减少，7个月后停抗结核药。半年后中、下腹出现结节状肿块，进行性增大，腹痛腹胀加重，体重进行性下降。再予抗结核治疗治疗无好转，腹块增大至手拳大小，腹穿抽出少许黄色胶冻状液体。腹水检查：李凡他试验(+)，细胞总数48109/L，单核细胞0.80，分叶核细胞0.20；总蛋白25.1g/L，糖4.11mmol/L。腹块针吸活检病理报告为骨骼肌、纤维组织及少许黏液。转入该院。查体：体温37.3℃。腹部不规则膨隆，全腹多个质硬包块，于中上腹及中下腹融合成较大包块，活动差，边界不清，有压痛。肛诊：直肠前壁触及质硬包块，黏膜光滑。实验室检查：血红蛋白100g/L，红细胞沉降率72mm/h，血浆蛋白电泳γ球蛋白0.25；结核菌素试验(2+)。X线胸片示：左上肺纤维索条影。B超示：腹腔、盆腔多房蜂窝状无回声区，肝脾包膜受压，凹凸不平。CT示：腹水，肝脾周围及内部多发低密度影，提示肝脾囊肿。纤维结肠镜示：直肠、乙状结肠外压性改变。临床高度怀疑腹腔黏液瘤，经皮腹腔穿刺未取到有诊断价值的组织。行剖腹探查术中见大量黏冻样物质压迫肝、脾、网膜，回盲部、全结肠、盆腔均被侵犯固定，无法分离。清除胶冻状黄色黏液4000ml，切除部分浸润网膜。术后病理诊断：黏液瘤，部分腺上皮呈中度不典型增生。术后经腹腔注射顺铂100mg两次，病情平稳出院。

有文献报道该病多起源于卵巢假黏液瘤，故女性多见，但误诊误治杂志报道了数例男性病例，2001年卢清海等医师也报道了2例男性腹腔假性粘液瘤误诊为腹腔结核性病变：

【例1】 男，68岁。因阵发性腹痛、腹胀、纳差，频繁呕吐，腹部包块1年余，在多家医院就诊，均诊断为腹腔结核，曾行抗结核治疗数月无效，症状逐渐加重，收入我院。既往无结核病史，家族中无结核病患者。查体：消瘦，腹部膨隆，右腹部可触及巨大包块，表面呈结节状，触之似位于腹壁，固定，无压痛，叩诊呈实音，腹水征阳性。未做腹腔穿刺。腹部X线平片示膈肌升高，双侧腹部密度增高。红细胞沉降率95mm/h，尿素氮11.5mmol/L。B超示：肝下方至耻骨上显示多个形态不规则之异常低回声区，其内有液性暗区及较强回声光条、光斑，胃受压，胃腔狭小。仍诊断腹腔结核，行手术探查。术中入腹困难，整个腹腔充满大量果冻样物质，并有大量黄豆至鸭蛋大小表面光滑的椭圆形白色包块游离漂浮，整个腹膜表面布满大小不等之结节，肝、胆、胃均苍白变硬。无法确定病变原发部位，取包块送病检，冲洗后关腹。术后剖开包块内容物呈果冻样，病理诊断：腹膜假性黏液瘤。

【例2】 男，50岁。1年前因腹痛、恶心、呕吐、食欲不振及消瘦，先后在本院及其他医院就诊，均诊断为结核性腹膜炎，行抗结核治疗效果不佳。近3个月来腹痛、腹胀加重，发现腹部有多个包块，再次入院。查体：消瘦，腹部膨隆，腹内可触及多个大小不一、高低不平包块，无压痛，叩诊实音，腹水征阳性。腹腔穿刺抽出少量淡红色液体，并有凝块。血尿素氮9.75mmol/L。B超示、中上腹部可见结节状融合性包块，腹水。术前诊断：腹内包块性质待查，腹腔结核?行剖腹探查术，术中见壁层腹膜增厚苍白，广泛附有白色包块；腹腔内有大量暗红色腹水和果冻样物，并有大量自黄豆至鸡蛋大小白色光滑的包块游离漂浮，腹腔内广泛粘连，胃苍白变硬、凹凸不平，肝左叶边缘苍白变硬，其他脏器无法探查。取包块送病检，冲洗后关腹。剖开包块见内容物呈果冻样，病理诊断：腹膜假性黏液瘤。术后6个月死亡。

2007年，封郭生等医师报道另一例误诊为结核性腹膜炎的男性腹腔假黏液瘤：

男，45岁。因上腹痛、腹胀、进行性腹围增加2年，加重1个月入院。2年前因腹痛、腹胀在外院B超检查提示腹水，腹水检查诊断为结核性腹膜炎，经抗结核治疗腹水吸收。半年后腹水再次增多，外院CT检查疑诊为腹膜转移癌，但腹水检查未找到癌细胞，行腹腔穿刺抽液保守治疗，近1个月病情加重，转我院。查体：体温36.5℃。皮肤、巩膜无黄染，浅表淋巴结不大。腹部膨隆，可触及一巨大包块，有压痛，无明显反跳痛，边界不清，活动度差。腹腔穿刺抽出淡黄色混浊液体200ml，腹水检查示：氯化物108mmol/L，蛋白22.9g/L，糖4.1mmol/L，李凡他试验(＋)，细胞数2690106/L，有核细胞700106/L，涂片见大量淋巴细胞，未找到癌细胞。B超检查示：肝脏切面体积稍小，腹腔内杂乱回声团，腹膜非均匀性增厚，腹腔可见4.0cm深暗区。B超诊断：肝硬化、腹水，腹腔囊实混合性包块。CT示：肝硬化，腹、盆腔弥漫性分布不均密度液性暗区。CT诊断：假性黏液瘤。行剖腹活检术，切开壁腹膜即有淡黄色液体溢出，腹膜下见一巨大包块，包膜尚完整，其内充斥胶冻样物。取组织行病理检查报告为腹膜假性黏液瘤。半个月后行剖腹探查术，术中见腹腔内大量胶冻样物质形成包块，肝、脾、网膜、回盲部、结肠、盆腔均被侵犯固定，腹腔内间隙狭窄。切除肿块及其胶冻样物共约1000g，因刮除肿块时渗血较多，考虑如果要更大范围切除则可能造成大出血，遂关腹。术后病理诊断：腹膜假性黏液瘤(多房性)。

本病术前诊断困难，多在剖腹探查术中诊断。但近年影像技术的发展，给术前诊断提供了可能。2007年杜洪良等医师报道了CT诊断腹腔假黏液瘤一例：

女，68岁。因腹痛、腹胀、腹部包块逐渐增大4个月入院。既往体健。查体：腹部明显膨隆，轻度压痛，肌紧张，移动性浊音阳性，肠鸣音减弱。腹腔穿刺抽出深黄色浑浊液体350ml。超声检查示：腹腔内探及无回声区，内可见散在点状中低回声及纤细分隔，移动性差。CT平扫示腹腔内有一36.0cm20.8cm巨大囊样低密度影，CT值12Hu，密度不均匀，内有极低密度脂肪影、条片状等密度影及斑点状钙化影的混杂组织，前部似与大网膜相连，大网膜呈饼状改变，病灶上界及右前缘似有包膜，下界不清，邻近肠管、脏器明显受压。CT诊断为腹膜假黏液瘤。转入上级医院手术治疗，术后病理证实为腹膜假黏液瘤。