软骨黏液样纤维瘤

软骨黏液样纤维瘤

【疾病概述】

软骨黏液样纤维瘤(chondromyxoid fibroma)是一种较少见的良性骨肿瘤，根据国内最新统计，占整个骨肿瘤发病率的1.75%；国外发病率略低于国内，约为1%。该肿瘤系起源于成软骨性结缔组织，Jaffe将其命名为“软骨黏液样纤维瘤”，主要是依据其组织学特征，组织学表现既有软骨样组织，同时在黏液样基质内有些巨核的或异形细胞，以往容易被误诊为软骨肉瘤。X线表现为局限性溶骨性破坏，临床进程缓慢，症状轻微。该肿瘤属于良性肿瘤范畴，局部刮除术后多可治愈，如手术处理不当，易复发，极少恶变和转移。

【软骨黏液样纤维瘤病理与病理生理】

1.大体所见肿瘤组织呈灰白色略有光泽。质地软、脆、有弹性，有些肿瘤以黏液组织为主，呈胶胨样，有些以软骨样组织为主，较硬韧。在肿瘤与正常骨间，可见硬化边缘；如肿瘤突入软组织，其周围可有一层很薄的结缔组织假膜，本组一复发病例，肿瘤组织侵及骨骺并侵入关节内。

【软骨黏液样纤维瘤诊断要点】

鉴别诊断

对于软骨黏液样纤维瘤的鉴别诊断，应从临床、X线表现及病理结构三方面进行。应与下列良性骨肿瘤鉴别：

1.非骨化性纤维瘤位于骨干、偏心性，周围硬化明显，皮质骨膨胀较轻。

2.良性软骨母细胞瘤好发于青少年，位于骨骺，呈偏心性，透光度较低，病损内可见钙化点，无硬化边缘。

3.骨巨细胞瘤好发于20~40岁，位于长骨端大多在骨骺，横向扩展，皮质膨胀明显，常无硬化周边。

4.骨囊肿好发于儿童及青少年，病变开始多位于干骺端，随年龄增长向骨干发展，膨胀性生长，透明度高，硬化边缘清晰。在病理结构方面易与软骨肉瘤及带有侵袭性的内生软骨瘤混淆应注意鉴别。肿瘤内有软骨特性，应密切结合临床、X线表现进行诊断。

影像学检查

典型的软骨黏液样纤维瘤的X线形态表现为圆形或椭圆形的透亮区，在长管状骨，如股骨、胫骨，病损长轴与患骨长轴一致呈椭圆形、偏心性，多位于干骺端、如发生在较细的长管骨，如腓骨，则可占据整个宽度并可有极度向外膨胀或隆起现象(图4)，一侧骨皮质变薄或消失。病灶周围可见硬化边缘，在髓腔端明显；病灶内多数较透明，边缘可呈凹凸状；在肿瘤内部，有时会出现粗细不等的骨间隔，呈多房状(图5)，有时病灶可越过骨骺线或穿破皮质形成软组织肿块，在软组织块中尚可见粗大成团的状骨化影(图6)。图4女，14岁，右踝扭伤后X线片发现腓骨下端溶骨性破坏，病理证实为软骨黏液样纤维瘤A．正位片；B．侧位片图5女，17岁，右小腿无痛性肿块1年，病理证实为软骨黏液样纤维瘤A．正位片；B．侧位片图6女，24岁，右肱骨下端软骨黏液样纤维瘤复发，肿瘤破坏关节并形成软组织肿块A．正位片；B．侧位片

临床表现

发病与性别无关，好发年龄在10~30岁最多见，全身诸骨都可发生，多见于下肢，其中以胫骨近端最为常见，其次是股骨和腓骨，发生在尺骨、锁骨、胸骨和骶骨都少见。 临床症状较轻，甚至可以没有症状，在拍摄X线片时偶然发现，或因病理性骨折就诊时发现。主要症状为局部肿胀变形，伴有轻度疼痛，疼痛为间歇性 ，局部压痛轻微。

【软骨黏液样纤维瘤治疗概述】

软骨黏液样纤维瘤系良性骨肿瘤，局部彻底刮除，植骨是有效的治疗方法，多数可以根治。若手术不彻底，可能复发，作者曾处理5例复发患者，复发病灶再经彻底刮除，化学药物烧灼后，植骨，仍可达到治愈目的。对多次复发者，肿瘤可侵及软骨组织及关节，局部红肿，疼痛、静脉怒张，呈恶性肿瘤的表现，但病理表现依然为良性，这种情况应根治性切除或截肢。作者认为，软骨黏液样纤维瘤是常有侵袭性的良性骨肿瘤，极少恶变。