软骨黏液样纤维瘤的诊断与治疗

软骨黏液样纤维瘤

软骨黏液样纤维瘤是由黏液样软骨组成的软骨来源的良性肿瘤,又称纤维黏液样软骨瘤。好发年龄为5～30岁，男性多于女性，约为2:1。好发于长骨干骺端和跗骨，以下肢多见，在脊柱、肋骨、胸骨、肩胛骨、颅骨、掌骨、下颌骨和上颌骨等发病者罕见。河南省洛阳正骨医院骨肿瘤科李东升

【病因病理】根据软骨黏液样纤维瘤的病理学表现，推测该肿瘤可能发生于软骨或纤维软骨，肿瘤源自生长软骨区的附近，在无骨骺的骨骼中几乎不发生软骨黏液样纤维瘤，其具体发病原因目前尚不清楚。

【临床表现】病程经过缓慢，常为数月至数年。症状出现较晚，较轻，可出现轻微的间歇性疼痛，局部可出现骨性肿块。肢体活动多不受影响，如果病变范围大，可出现关节功能障碍，个别病例可发生患肢肌肉萎缩。少数无症状者可因拍X线片而偶然发现。个别恶变的病例和儿童软骨黏液纤维瘤症状可进行性发展，检查可有压痛、肿胀，肢体活动受限等。

【辅助检查】

1．X线检查表现为位于干骺端的偏心性溶骨性破坏，常呈“扇贝”样缺损（1-3-14），其长轴与骨干的长轴一致，边界清楚，边缘可有一薄的骨质硬化，骨皮质很少破坏。病灶常呈分叶状，有时可见多个分叶，明显的钙化不常见。

2．放射性核素扫描病灶内及反应区放射性核素均浓集。在儿童，干骺端的病变可被骺板部位的核素浓集所干扰。

3．CT检查为边界清楚的放射线透亮区，可以发现不明显的钙化点，可以明确肿瘤的分叶状轮廓、周边扇贝样特征等（1-3-15）。

4．MRI检查病灶在T1加权像上呈低或中等信号；在T2加权像上，信号混杂，软骨、黏液及陈旧性出血为明显高信号，纤维组织为中等或低信号（1-3-16）。Dd-DTPA增强后病灶可呈明显强化，也可呈部分不规则强化。

5．MRI病理检查

肉眼所见：术中可见即使皮质骨已被完全破坏，病灶表面仍被覆骨膜，由于病灶与周围的反应骨很容易剥离，所以可以钝性剥下整个病灶。软骨成分多的地方肿瘤组织质软而致密，呈白色。

镜下所见：低倍镜下淡染的黏液样软骨排列成小叶状，深染的基质细胞点缀其中。高倍镜下软骨小叶往往不完整，周围细胞肥硕，形态多样，中心基质黏液状。

【诊断要点】

1．临床表现局部间歇性疼痛，或有肿胀，可扪及包块，或有关节功能障碍，患肢肌肉萎缩。

2．X线表现为干骺端的边界清楚的、偏心性、低密度阴影，呈“扇贝”样缺损，病灶常呈分叶状，或见钙化。

3．病理检查低倍镜下见淡染的黏液样软骨排列成小叶状，深染的基质细胞点缀其中。高倍镜下见嗜硷性的结节由黏液样软骨组成，而基质细胞区由梭形细胞和小的多核巨细胞组成。

【鉴别诊断】

1．骨巨细胞瘤多发于20～40岁，临床多有局部酸困或疼痛，X线表现为位于骨骺线闭合处的偏心性、溶骨性、膨胀性破坏，内常有皂泡样阴影，无钙化，周围有骨壳形成。与软骨黏液样纤维瘤鉴别要点是骨巨细胞瘤位于骨骺线闭合处的干骺端，溶骨性破坏密度更低，无“扇贝”样缺损，病灶内无钙化，病理学易于鉴别。

2．软骨肉瘤发病年龄较大，好发与于扁骨或长骨干骺端，呈不规则溶骨性破坏，边界不清，内多有钙化阴影，周围有软组织肿块。与软骨黏液样纤维瘤的鉴别要点是后者边界清楚，周围多无软组织肿块，病理检查淡染的黏液样软骨排列成小叶状，深染的基质细胞点缀其中，细胞无异形性。

3．骨囊肿多发于青少年，多无临床症状，好发生于长骨干骺端，呈中心性、溶骨性破坏，分叶不明显，周围有骨硬化，易发生病理骨折。与软骨黏液样纤维瘤鉴别要点是后者为干骺端的边界清楚的、偏心性骨破坏，密度相对较高，呈“扇贝”样缺损，病灶常呈分叶状，病灶内可见点状钙化，少有病理骨折。

4．软骨母细胞瘤好发年龄为10～20岁，主要症状为间断性疼痛和临近关节的肿胀，X线表现为二次骨化中心内小的圆形低密度阴影，边界清楚，周围有反应骨形成硬化缘，病灶内可见点状钙化。与软骨黏液样纤维瘤鉴别要点是后者为干骺端的偏心性“扇贝”样缺损，而不是在二次骨化中心内，病灶常呈分叶状，病理检查见淡染的黏液样软骨排列成小叶状，易于鉴别。

【治疗与康复】

1．非手术治疗

（1）化疗：不敏感。

（2）放疗：不敏感，有放疗后转变为肉瘤的报告。

2．手术治疗

（1）刮除植骨术：2期病变主要采用病灶刮除植骨术，充分显露后，开骨窗，使能在直视下彻底刮除病灶内各个部位的肿瘤组织。用95%的乙醇或石碳酸骨壁灭活后充分植骨，植骨可应用自体骨、异体骨或人工骨，对于股骨颈部位病灶刮除后应用大块自体骨或异体骨植骨，必要时应用内固定。

（2）广泛的大块切除术：3期病变具有局部侵袭性，必须行广泛的大块切除，广泛切除后复发率较低。瘤体切除应包括反应骨壳周围组织，肿瘤切除后可应用自体骨或异体骨移植重建，应用吻合血管的髂骨、腓骨联合移植的方法治疗膝关节周围的软骨黏液样纤维瘤有很好的效果。

（3）瘤段切除术：对于多次复发，或有恶变者行瘤段切除术，骨缺损可采用自体骨或异体骨移植重建，近关节部位肿瘤切除后可采用异体半关节移植，人工假体置换等(图1-3-17)。桡骨远端、肱骨近端肿瘤切除也可行吻合血管腓骨头移植重建。

【述评】软骨黏液样纤维瘤生长缓慢，很少长到很大，边缘有反应骨，多为2期活跃性病变，1期者很少，但可发展为3期侵袭性病变，穿破骺板侵入骨骺和周围软组织。2期病变行刮除术，复发率小于10%，而3期病变刮除后复发率太高，必须行广泛切除。一般不会恶变为软骨肉瘤，但有行放射治疗后转变为肉瘤的报告。个别病历可有肺转移，应积极行外科切除。

【难点与对策】软骨黏液样纤维瘤的术后复发是临床较难解决的问题，由于软骨黏液样纤维瘤复发可能，3期病变应力争局部广泛切除。对于反复发作，或有恶变者应行瘤段切除，对于有功能严重影响者可以采用腓骨等通过吻合血管移植重建关节功能，我们应用此方法治疗软骨黏液样纤维瘤取得较好疗效，积累了许多宝贵经验，应用吻合血管的腓骨移植重建桡骨远端、肱骨进端软骨黏液样纤维瘤，效果良好，应用吻合血管的髂骨、腓骨联合移植的方法治疗膝关节周围的软骨黏液样纤维瘤也取得很好的效果。

【参考文献】

1.刘彤华.诊断病理学.北京：人民卫生出版社，1994.800

2.王金明, 李涛, 宋振龙,等.儿童软骨黏液样纤维瘤:附六例报告. 中外医用放射技术, 1998, 6 75

3.梁国桢.软骨黏液样纤维瘤.实用癌症杂志1995,10(1)47

4.宋振龙, 柴新, 刘玉元,等.软骨黏液样纤维瘤6例报告.医学影像学杂志 ,1995,5（1）24

5.陈逸三.软骨黏液样纤维瘤X线临床分析与鉴别.临床医学影像杂志.,1997,8（3）226