胫骨软骨黏液样纤维瘤1例

专科检查：左内踝直径约14cm肿物，质硬，无压痛，边界尚清，与周围组织及皮肤无明显粘连，踝关节活动无明显受限。

X线平片：左胫骨下段内侧骨端类网形偏心膨胀性骨质破坏，皮质明显变薄，界清，内见骨嵴，外缘呈波浪状，相邻骨质轻度硬化；诊断：骨巨细胞瘤（图1A）。

CT:左胫骨下段内侧类网形骨质破坏区，边界清晰，内见少许点状钙化灶，部分骨皮质中断；诊断：非骨化

MR:左胫骨下段前内侧膨胀性骨质破坏，呈长T1长T2信号，界清，局部呈分叶状，增强后明显不均匀强化，其内可见无强化区，邻近骨皮质增厚，髓腔内见片状骨髓水肿信号；诊断：非骨化性纤维瘤（图1C）。术中见肿瘤质硬，向下累及内踝，为白色半透明样组织。病理检查：肿瘤组织由分叶状黏液性软骨组成，软骨小叶主要为梭形及星形细胞，细胞稀疏，核分裂象少见，肿瘤与周围皮质骨界限清楚。病理诊断：软骨黏液样纤维瘤（图2）。

软骨黏液样纤维瘤又称纤维黏液样软骨瘤，为少见的良性骨肿瘤，占原发性骨肿瘤的1.04%，占良性骨肿瘤的2. 31%。病变由软骨、黏液及纤维组织构成，具有黏液样和软骨组织的特征，但本病不直接起源于软骨细胞，而是起源于开成软骨的结缔组织，之后产生黏液样变。本病好发年龄为30岁以下，无性别差异，好发部位为胫骨、腓骨近端，股骨、胫骨夷端，临床症状一般较轻。影像学表现为起白髓腔的偏心膨胀性骨质破坏，内见骨嵴，边缘可有薄厚不等的硬化缘，外缘骨质点波浪状，骨膜反应、软组织肿块及钙化少见，MR增强扫描明显不均匀强化。本病常需与骨巨细胞瘤及非骨化性纤维瘤相鉴别。骨巨细胞瘤好发年龄为20 -4O岁，好发于长骨骨端，呈偏心性显著膨胀性骨质破坏，间隔纤细，可见皂泡样改变，一般习钙化及硬化缘；非骨化性纤维瘤好发年龄为1-10岁，好发于长骨干骺端，主要侵犯胫骨前部皮质，骨质破坏少见，多为局限性骨皮质内或皮质下破坏，膨胀较轻，罕有骨膜反应，病变长轴与骨干纵轴平行。当影像学检查发现年轻患者胫骨下段偏心膨胀性骨质破坏，内见骨嵴，边缘呈波浪状，局部骨质硬化．MR增强扫描明显不均匀强化时，应考虑本病可能。确诊仍需病型诊断。

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