软骨黏液样纤维瘤3例报告

1 病历摘要

例1：男，16岁。因左小腿下端发现肿块7个月，近2个月来有轻微肿胀感就诊。体检：左胫骨下端局限性隆起，约4cm3cm2cm,质硬，有压痛，表皮暗紫。膝、踝关节活动自如。X线检查：左胫骨下段干骺段外侧有一2.5cm5.5cm大小与骨干长轴一致的椭圆形、扁心性囊状骨质透亮区，其间有粗细不一的骨嵴构成的蜂窝状改变，边缘锐利，骨皮质变薄且骨端膨胀，近髓腔侧右轻度骨硬化。胫骨下段骨干有平行状骨膜反应。X线诊断：为骨良性肿瘤。经皮骨穿刺活检：镜下见大量红细胞，未见明显的肿瘤成分。手术所见：左胫骨下端骨皮质隆起约7cm3cm，钻开皮质骨，瘤体周围无明显包膜，内容物为豆腐脑样白色粘性物以及部分坏死组织。病理报告：镜下为大量黏液基质纤维细胞增生及异物巨细胞反应，少许软骨样细胞。诊断：软骨黏液样纤维瘤。

例2：男，29岁。因13个月前左大腿下端隆起，3个月后长成包块，质硬，不移动，开始有隐痛，随着包块的逐渐长大，疼痛加重，以夜间为甚而就诊。X线检查：左股骨远端干骺段前侧骨皮质上，有一突向软组织的直径3cm的圆形亮区，其上下方骨膜掀起且有一新骨构成外壳，如口含明珠的鹰嘴被镶嵌在骨皮质上；骨皮质有轻度破坏及凹陷，且有与骨干垂直的放射状骨针，近髓腔侧明显骨硬化，远离病灶的中下段骨干内侧有3处唇状骨膜反应。在发病3～5个月之后外院X线片显示：上述圆形透亮区的瘤灶直径由1cm增至2cm，其外周骨壳亦逐渐增厚。经过骨穿细胞学检查：抽出大量黏液物。涂片镜检：其中有散在软骨样细胞显示变性。诊断为：软骨黏液样纤维瘤。手术所见：切除肿瘤并搔刮正常骨组织，肿瘤上下缘有骨壳，近皮肤侧菲薄，内容物为白色黏性物。病理报告：与活检诊断一致。

例3：女，15岁。因1年前右小腿跌伤，2个月后发现一包块，逐渐增大，不痛，走路无障碍而就诊。体检：右胫骨上中段有一4cm4cm肿块，中等硬度，局部皮肤正常，无静脉怒张。X线检查：见右胫骨中上段前外侧骨皮质有长约5.5cm的扇面形破坏及缺损，且有与骨干垂直的放射状软骨针，其上下缘有骨膜掀起，Codman三角，该区前方有一2.5cm5.5cm椭圆形软组织肿块，近髓腔侧明显骨硬化。X线诊断：①良性骨肿瘤；②软骨黏液样纤维瘤。活检病理报告：抽出白色黏液样物,涂片镜检：有少量软骨样细胞及黏液基质纤维细胞。诊断：软骨黏液样纤维瘤。

2 讨论

骨的软骨黏液样纤维瘤，文献报道多见于30岁以下，80%发生于下肢骨，又以胫骨多见。本文3例均在30岁以下且都发生于下肢骨，其中胫骨2例。文献上描述的典型表现大多为发生在松质骨区的X线表现，本组例1与此相符。而发生在骨皮质的X线表现则描述极少。本组例2、例3发生在骨皮质，其X线表现有如下特征：①骨皮质呈球形向外膨出或有与长骨轴一致的椭圆形软组织肿块影，其上下缘有骨膜掀起（包括骨膜下新生骨构成的骨壳），形似鹰嘴状或Codman氏三角；②有与骨干垂直的小三角和放射状骨针;③病灶内侧（近髓腔侧）有明显的骨硬化区。

关于骨膜反应及软组织肿块，文献报道大多认为很少发生。本组３例均有骨膜反应，但骨膜反应程度不同，发生在骨皮质的骨膜反应尤为明显，本组２例病灶周围有骨膜掀起，在远离病灶的骨干内侧亦有三处唇状骨膜反应。２例发生在骨皮质的病变均有软组织肿块表现。

本组３例均作了活检，除例１发生于松质骨区因未能穿透皮质获得肿瘤组织外，另２例穿刺成功，并在术前做出了定性诊断。