骨纤维异样增殖症诊疗体会

姚海龙 （黑龙江省漠河县人民医院 165300）

【中图分类号】R681 【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）1-0172-02

【摘要】 骨纤维异样增殖症又称骨纤维结构不良，是指发生于骨内纤维组织增殖的病变。是一良性类肿瘤疾患，可伴有皮肤色素沉着。病变多为单发，多发型有皮肤色素沉着，同时合并性早熟者，称为Albright综合征。目的 讨论骨纤维异样增殖症诊疗体会。方法 根据患者临床表现与检查结果结合进行诊断并治疗。结论 大多数单发型纤维异样增殖症无症状者多不需治疗，只需观察，预防病理性骨折的发生。外科治疗适应证取决于3个因素，即症状和体征、年龄和结构不良的范围。儿童最好只行有限的治疗，成人有症状者可行手术治疗。

【关键字】骨纤维异样增殖症 诊断 治疗

骨纤维异样增殖症又称骨纤维结构不良，是指发生于骨内纤维组织增殖的病变。是一良性类肿瘤疾患，可伴有皮肤色素沉着。病变多为单发，多发型有皮肤色素沉着，同时合并性早熟者，称为Albright综合征。发病者多为儿童和青少年，大多数病例10岁左右出现骨骼畸形，有时因症状不明显，到成年或老年才被发现。男女发病率之比约为1：3，也有报道没有明显差异。Albright综合征好发于女性。多发生于四肢长骨。下肢比上肢多见，肋骨也常见。髂骨与脊柱也可发病。单发型病变可发生在骨的任何部位。长管状骨、股骨、胫骨干骺端多见，扁平骨、肋骨和颅面骨多见。

【流行病学】

纤维异样增殖症在瘤样病损中的发生率占有首位(38.42%)。男女患者之比为1.1∶1。多见于11～30岁(64.03%)者。好发部位为股骨和胫骨，其次为颌骨和肋骨。

【临床表现】 本病症状较轻，有或无轻微疼痛，病程较长，一般在1年左右，也有长达数年或数十年之久，患者多因无明显症状而忽视，到老年出现症状时发现此病。临床上将纤维异样增值症分为3型：单发型、多发型、Albright综合征型(内分泌紊乱型)，其表现各有不同，但肿块、畸形、病理性骨折是其主要症状。

1.单发型纤维异样增殖症 病变过程一般是非常良性的，单发于某一骨内，是3型中最多见的。长管状骨多见于股骨近端，其次为胫骨，病变常侵犯干骺端。扁平骨常见于肋骨、颅面骨。临床症状较轻，常感某局部有不适感，酸胀、轻微疼痛，往往因局部肿胀或发生病理性骨折而就诊。

2.多发型纤维异样增殖症 症状发生早，发生早晚与严重程度和病变范围相关。病变侵犯全身多数骨骼，常偏于一侧肢体，双侧受累时并不对称，并产生各种畸形。发生在股骨，因多次病理性骨折而产生畸形如髋内翻或成角，短肢畸形，产生跛行。发生在胫骨出现膝外翻或膝内翻。若发生在颅骨可出现眼球突出并向外下方移位，额部突出的特殊面容。

3.Albright综合征 绝大部分为女性，有三大特点。

(1)皮肤色素沉着斑 呈棕色或棕黄色，或呈典型的牛奶咖啡斑，是因皮肤基底细胞出现异常增多的色素形成。边缘不规则，界线欠清楚，大小不等，不隆起。色素斑的部位常位于背部、臀部及大腿等处，偏患侧常以中线为界。

(2)性早熟 多见于女性，婴幼儿时期即出现阴道不规则出血，但不是月经，第二性征提前出现，性器官提早发育，男性主要表现为生殖器增大。

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(3)多发型纤维异样增殖的骨质改变 本病对骨骼发育有影响，在儿童期由于内分泌的改变，骨骺发育比正常儿童快，故身材略为高大，但因骨骺闭合比正常者稍早，于是成年后身高则比正常人略显矮小，再加脊柱有弯曲畸形和下肢畸形，则更显矮小。偶有智力减低，合并其他内分泌症状者很少。

【X线检查】 X线表现为模糊的髓腔内放射透明(低密度)区，常被形容为磨砂玻璃状，其中见不规则的骨纹理，骨质有不同程度的扩张，骨皮质变薄，病变区与正常骨质间界线明显，可看到反应性硬化缘带，不产生骨膜反应。病变部位在股骨颈或股骨上端可发生镰刀状变形。形容为牧羊杖畸形。脊柱的病变界线亦清楚，膨胀，X线有低密度区，其内部呈分隔状或条纹状，可因病理性骨折而塌陷。多发型纤维异样增殖症病变常侵犯数骨，并有侵犯邻近数骨的现象，如侵犯同侧的髂骨、股骨、胫骨及腓骨。髂骨的病变系溶骨性，呈较大的多囊状，其中可见骨纹理，有不同程度的骨质膨胀。四肢长骨的病变常累及骨的全部，髓腔宽窄不均，其增宽处骨皮质变薄并扩张，髓腔内纹理消失，呈磨砂玻璃状，有的部位骨质高度膨胀，其中有囊状表现，常发生病理性骨折。颅骨病变中，颅底骨质致密，枕、颞骨变形，呈致密与疏松相混的阴影。

【诊断与鉴别诊断】 单发型纤维异样增殖症诊断较困难，须与许多疾病相鉴别，如骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿、嗜伊红肉芽肿、骨巨细胞瘤、非骨化性纤维瘤、软骨瘤，骨母细胞瘤等。有的病例镜下鉴别诊断也有困难。

1.软骨瘤 鉴别该肿瘤，有仅因其溶骨性病灶常含有一些不透X线的薄翳样影像表现，而且在其软骨样组织中有与纤维异样增殖症相近的组织学表现，纤维异样增殖症的影像比起软骨瘤皮质更纤细，病灶弥漫，组织学上有不同的表现，在纤维异样增殖症的软骨岛周边有典型的纤维骨化组织。

2.骨囊肿 对于肱骨近端、肱骨干、股骨近端、髂骨翼的溶骨明显的病灶应与骨囊肿相鉴别。手术中如果纤维组织少，囊腔含液体时，可进一步确定为骨囊肿；组织学上，表现为有松散的水肿或黏液样纤维组织，并有囊性结构和少量骨小粱。

3.成骨细胞瘤 如果溶骨病灶边界清楚，并有边界不清的致密区，组织学上，含有新形成的骨小粱富含细胞的结缔组织时，应鉴别骨母细胞瘤。两者的鉴别，组织学不同是关键，成骨细胞瘤没有纤维性基质，有丰富的新形成的不成熟骨，周围分布大量成骨细胞，组织内富含血管。

4.多发型纤维异样增殖症须与甲状旁腺功能亢进产生的多发性纤维囊性骨炎鉴别 多发纤维囊性骨炎多见于成年人或老年人，疼痛较重，血钙高，血磷低，碱性磷酸酶高，多发型还须与多发性软骨瘤相鉴别。

5.Albight综合征者应与神经纤维瘤病鉴别 后者往往有家族史，亦有色素沉着斑，还可有增生性疣、皮下结节，广泛的软组织增生，以及各种骨骼畸形表现，但无性早熟现象。

【治疗与预后】 本病目前尚无特效疗法，大多数单发型纤维异样增殖症无症状者多不需治疗，只需观察，预防病理性骨折的发生。外科治疗适应证取决于3个因素，即症状和体征、年龄和结构不良的范围。儿童最好只行有限的治疗，成人有症状者可行手术治疗。单发型手术治疗方法有：刮除、刮除植骨内固定、切除、截除、刮除后采用冷冻外科治疗等，单纯刮除或刮除植骨容易复发，主要原因是因病变清除不彻底而致。局部病灶大块切除，用腓骨或胫骨支持植骨效果较好。

多发型纤维异样增殖症者不宜施行手术，应保护患肢，预防畸形发展，防止病理性骨折的发生。多发型有症状的部位，畸形严重，影响肢体功能者，可采用手术治疗。可行刮除植骨内固定或截骨矫形时同时采用刮除植骨内固定。

对于脊椎纤维异样增殖症，症状重者，或发生病理性骨折有脊髓受压者可手术治疗，多采用病灶刮除、植骨。手术使脊柱结构不稳定时，则须行融合术。

放射治疗对纤维异样增殖症无效，反可引起恶变，多为纤维肉瘤、骨肉瘤。纤维异样增殖症不经放射治疗也可发生恶变，多发型明显高于单发型，预后很差，恶变率为2%左右。

Albright综合征者，可因其他系统并发症于早年死亡。

预后在10～12岁后，可以准确评估，而儿童期结构不良的病程不可预测。成人后，病变不再进展，至少发展缓慢。局限性病变，预后最好，除非有恶变的危险，但一般罕见。

参 考 文 献

[1]刘淑坤,王清,吕惠熙,向桂书,章霞,鲁晓波,田泽高,张忠杰,冯大雄.骨内纤维异常增殖症71例报告[J].中国矫形外科杂志.2002年09期.

[2]张龙海,胥少汀,朱兵,单建林.四肢骨纤维异样增殖症的手术治疗[J].中国矫形外科杂志.2002年11期.