一出血就难止住血友病女子冒险产子

25岁的荆州女青年丽丽（化名）患有血友病，一旦出血就很难止住。然而为了实现当妈妈的心愿，她冒着极大风险怀孕并在武汉协和医院生下一名健康女婴。前日，丽丽幸福地抱着孩子出院回家了。

据悉，血友病患者妊娠并产子在我省属首次发现。30年来，国内仅报道2例类似病例，而国外报道的亦不超过10例。

本月11日，怀孕逾36周的丽丽因下腹胀痛，在当地医院被诊断为先兆早产。因患有血友病，当地医院无法处置，丽丽于次日转到协和医院，检查发现她系2N型血管性血友病，这是一种因血浆凝血因子缺乏或分子结构异常导致的遗传性出血性疾病，一旦流血就极难止住。据悉，我国约有血友病患者10万人，其中绝大多数为男性。我省确诊的血友病患者约有2000例。

据该院妇产科主任邹丽教授介绍，进一步检查发现患者凝血功能严重异常，正常人凝血因子活动力为50%~70%，而她仅为3%，很可能在分娩时发生严重的出血并发症，危及母亲及胎儿的生命安全。

经与血液科专家会诊后，专家们认为丽丽分娩过程中发生大出血的风险极大，建议患者自然分娩，尽量避免手术，以减少出血的发生。但是，丽丽身高仅1.5米左右，身材十分瘦小，但是胎儿发育很好，肚子很大，顺产有难度。

经充分术前准备，分娩手术于3月21日进行。医生在阴道分娩前约4小时开始输注冷沉淀及冻干人凝血因子，以帮助丽丽的血液凝结。随后，用子宫颈扩张球囊将宫颈慢慢撑开，在宫口开到约4至5厘米时，预防性输注血制品。整个分娩过程中，医生小心翼翼保护产道，仔细缝合每一个出血点，努力将出血风险降到最低。

经过长达5小时的紧张努力，当天下午5时25分许，丽丽顺利生下一名女婴。整个分娩过程中，产妇出血仅100毫升。而婴儿经检查，凝血功能未发现明显异常。

像丽丽一样，近年来，冒着生命危险怀孕产子的事情屡见不鲜。据了解，不久前有一名心脏病女患者，因怀孕导致病情加重，母子均发生危险。当时经紧急抢救，大人虽然脱离了危险，但不幸的是孩子却没能保住。“想要孩子的心情可以理解，但有特殊疾病的女性我们并不建议怀孕。”邹丽教授说，有心脏病、血友病等一类疾病的女性，在怀孕前一定要做系统检查，因为怀孕过程中很可能导致病情加重，严重的还将危及生命。此外，一些遗传性疾病还可能遗传给下一代，届时将后悔莫及。