先天性后鼻孔闭锁

辅助检查 1．鼻内镜检查 为最客观的鼻腔检查手段，可在充分收缩鼻腔黏膜后，在直视下用直径4mm的0。硬性鼻内镜(新生儿采用直径2.7mm鼻内镜)检查鼻腔，了解闭锁板的位置、范围、局部的黏膜状况以及分泌物的定位。同时可使用70或110。鼻内镜经鼻检查鼻咽部，了解鼻咽部与闭锁板的解剖结构关系，有利于选择手术方式和方法。 2．影像学检查 以往常用10%碘油注入鼻腔，行x线造影检查，可以明确闭锁的性质和部位。目前x线平片已为高分辨鼻窦CT扫描代替。冠状位、轴位结合矢状位CT扫描，层厚2～3mm，骨窗和软组织窗相结合，可清晰地显示后鼻孔闭锁的位置、侧别及闭锁的性质(骨性、膜性或混合性)。同时，可清晰显示头颅、鼻腔及鼻窦的解剖变异或异常，了解伴随疾病(鼻窦炎、鼻息肉等)，现已成为临床首选影像学检查手段(图18-2)。CT扫描三维重建可以多角度观察闭锁板的位置、厚度及其毗邻关系，为选择治疗方法提供很好的解剖参考依据。

1．鼻内镜检查 为最客观的鼻腔检查手段，可在充分收缩鼻腔黏膜后，在直视下用直径4mm的0。硬性鼻内镜(新生儿采用直径2.7mm鼻内镜)检查鼻腔，了解闭锁板的位置、范围、局部的黏膜状况以及分泌物的定位。同时可使用70或110。鼻内镜经鼻检查鼻咽部，了解鼻咽部与闭锁板的解剖结构关系，有利于选择手术方式和方法。 2．影像学检查 以往常用10%碘油注入鼻腔，行x线造影检查，可以明确闭锁的性质和部位。目前x线平片已为高分辨鼻窦CT扫描代替。冠状位、轴位结合矢状位CT扫描，层厚2～3mm，骨窗和软组织窗相结合，可清晰地显示后鼻孔闭锁的位置、侧别及闭锁的性质(骨性、膜性或混合性)。同时，可清晰显示头颅、鼻腔及鼻窦的解剖变异或异常，了解伴随疾病(鼻窦炎、鼻息肉等)，现已成为临床首选影像学检查手段(图18-2)。CT扫描三维重建可以多角度观察闭锁板的位置、厚度及其毗邻关系，为选择治疗方法提供很好的解剖参考依据。

治疗措施

(一)一般治疗 新生儿降生后，若确诊为双侧先天性后鼻孔闭锁，应按急诊处理，保持呼吸通畅，防止窒息，维持营养。可经口安放头端开有大孔的橡胶奶头或金属导管并加以固定，以便尽快建立起经口呼吸。患儿需专人护理，用滴管喂养，并应注意营养摄入。一般经过约4周待患儿习惯于口呼吸后再除去通气管。

(二)手术治疗通过手术去除后鼻孔闭锁板，恢复鼻腔、鼻窦通气和引流功能是唯一的治疗方法。手术应尽早进行，否则可能会影响患儿的生长和发育。传统的手术方法有四种：经鼻进路、经腭进路、经鼻中隔进路和经上颌窦进路。这些手术由于视野狭小，不能充分暴露鼻腔后部，手术损伤较大，出血多，对于年龄小的患儿，术后有可能影响腭骨的正常发育。因此，目前已为鼻内镜手术所取代。除非有严重的呼吸困难，否则不需要做气管切开术。 经鼻内镜后鼻孔闭锁造孔术的优点有：

①直视下操作，手术视野清晰，观察准确，成功率高；

②可应用于各个年龄的患者；

③手术中可同时处理鼻腔、鼻窦疾病或在鼻内镜下对存在的鼻腔、鼻窦变异进行矫形；

④手术后在鼻内镜下的随访处理简便易行。 手术宜在全身麻醉下进行，仰卧位、头略偏术者。手术步骤：

① 在直径4mm或2.7mm(适用于鼻腔狭窄或年幼患儿)的0硬性鼻内镜观察下用1：1000肾上腺素棉片充分收缩鼻腔黏膜后，仔细探查后鼻孔闭锁范围、周围黏膜及解剖结构状况，并触探闭锁板的性质。

②用混有1%肾上腺素的1%利多卡因浸润闭锁板局部黏膜。

③黏膜及骨性后鼻孔框架处理：充分利用闭锁板内外黏膜做局部后鼻孔重建或修复，十字或工字形切开闭锁板黏膜做黏膜瓣，向周围翻转，暴露闭锁板；若为膜性，则可直接将闭锁板穿透。用电钻或骨凿将闭锁板做一孔后，沿此孔向周围扩大，注意尽可能避免或减少对鼻咽黏膜的损伤。后鼻孔闭锁常为混合性，或伴骨性后鼻孔框架缩窄畸形，故局部骨性框架需要磨除扩大，范围上至蝶窦，下至腭骨水平板，内至鼻中隔，向外至腭骨垂直板或翼突根。内侧的鼻中隔后段可以部分切除，扩大后鼻孔面积。

④ 闭锁板去除后将黏膜瓣翻转覆盖裸露骨面，经鼻孔放置直径约10～15mm的软硅胶或聚乙烯扩张管于后鼻孔，前端可缝合固定于鼻小柱皮肤上。 手术注意事项：

①术中尽可能保留闭锁板鼻腔及鼻咽部黏膜，用以修复因黏膜缺损后骨质裸露的区域，有利于术后恢复，减少瘢痕形成。

②可以部分切除鼻中隔后部，扩大后鼻孔孔径。

③扩张管选取要合适，充分固定。 手术后处理：

①术后常规应用抗生素2周。

②术后2～3天定期用生理盐水清洗鼻腔。

③术后每2周在鼻内镜下清理鼻腔的干痂及肉芽等(图18-3)。

④后鼻孔扩张管放置3～6个月后在全麻下取出，扩张管取出后仍应定期随访。部分患者在扩张管取出半年后仍会出现瘢痕增生闭锁的现象，需再次手术处理。

(一)一般治疗 新生儿降生后，若确诊为双侧先天性后鼻孔闭锁，应按急诊处理，保持呼吸通畅，防止窒息，维持营养。可经口安放头端开有大孔的橡胶奶头或金属导管并加以固定，以便尽快建立起经口呼吸。患儿需专人护理，用滴管喂养，并应注意营养摄入。一般经过约4周待患儿习惯于口呼吸后再除去通气管。

(二)手术治疗通过手术去除后鼻孔闭锁板，恢复鼻腔、鼻窦通气和引流功能是唯一的治疗方法。手术应尽早进行，否则可能会影响患儿的生长和发育。传统的手术方法有四种：经鼻进路、经腭进路、经鼻中隔进路和经上颌窦进路。这些手术由于视野狭小，不能充分暴露鼻腔后部，手术损伤较大，出血多，对于年龄小的患儿，术后有可能影响腭骨的正常发育。因此，目前已为鼻内镜手术所取代。除非有严重的呼吸困难，否则不需要做气管切开术。 经鼻内镜后鼻孔闭锁造孔术的优点有：

①直视下操作，手术视野清晰，观察准确，成功率高；

②可应用于各个年龄的患者；

③手术中可同时处理鼻腔、鼻窦疾病或在鼻内镜下对存在的鼻腔、鼻窦变异进行矫形；

④手术后在鼻内镜下的随访处理简便易行。 手术宜在全身麻醉下进行，仰卧位、头略偏术者。手术步骤：

① 在直径4mm或2.7mm(适用于鼻腔狭窄或年幼患儿)的0硬性鼻内镜观察下用1：1000肾上腺素棉片充分收缩鼻腔黏膜后，仔细探查后鼻孔闭锁范围、周围黏膜及解剖结构状况，并触探闭锁板的性质。

②用混有1%肾上腺素的1%利多卡因浸润闭锁板局部黏膜。

③黏膜及骨性后鼻孔框架处理：充分利用闭锁板内外黏膜做局部后鼻孔重建或修复，十字或工字形切开闭锁板黏膜做黏膜瓣，向周围翻转，暴露闭锁板；若为膜性，则可直接将闭锁板穿透。用电钻或骨凿将闭锁板做一孔后，沿此孔向周围扩大，注意尽可能避免或减少对鼻咽黏膜的损伤。后鼻孔闭锁常为混合性，或伴骨性后鼻孔框架缩窄畸形，故局部骨性框架需要磨除扩大，范围上至蝶窦，下至腭骨水平板，内至鼻中隔，向外至腭骨垂直板或翼突根。内侧的鼻中隔后段可以部分切除，扩大后鼻孔面积。

④ 闭锁板去除后将黏膜瓣翻转覆盖裸露骨面，经鼻孔放置直径约10～15mm的软硅胶或聚乙烯扩张管于后鼻孔，前端可缝合固定于鼻小柱皮肤上。 手术注意事项：

①术中尽可能保留闭锁板鼻腔及鼻咽部黏膜，用以修复因黏膜缺损后骨质裸露的区域，有利于术后恢复，减少瘢痕形成。

②可以部分切除鼻中隔后部，扩大后鼻孔孔径。

③扩张管选取要合适，充分固定。 手术后处理：

①术后常规应用抗生素2周。

②术后2～3天定期用生理盐水清洗鼻腔。

③术后每2周在鼻内镜下清理鼻腔的干痂及肉芽等(图18-3)。

④后鼻孔扩张管放置3～6个月后在全麻下取出，扩张管取出后仍应定期随访。部分患者在扩张管取出半年后仍会出现瘢痕增生闭锁的现象，需再次手术处理。

诊断标准 凡新生儿有周期性呼吸困难、发绀和哺乳困难时I需考虑本病。结合导尿管或棉拭子试探，碘油造影、前鼻镜和鼻内镜检查及CT扫描可诊惭。儿童及青少年，依据鼻内镜检查及CT扫描等客观检查，容易确诊。鼻内镜检查不但可以诊断本病，而且可以排除脑膜脑膨出、鼻息肉、腺样体肥大、异物及鼻中隔偏曲等造成鼻阻塞的原因。

一、双侧后鼻孔闭锁患儿出生后即出现鼻阻塞，周期性呼吸因难和紫绀。

二、习惯于用口呼吸，在哺乳时有呼吸困难。

三、睡眠时有鼾症和呼吸暂停综合征。

四、关闭性鼻音。

五、鼻内窥镜检查用0度纤维光导鼻内窥镜，放入前鼻孔，边吸引分泌物，边观察后鼻孔情况。此法不但可以诊断本病，而且可以排除先天性鼻内型脑膜一脑膨出、鼻息肉、腺样体肥大、鼻咽肿瘤、异物、疤痕性狭窄及鼻中隔偏曲等造成鼻阻塞的原因。

六、CT和MRI检查可以判断阻塞的部位和程度。