小儿维生素B1缺乏病

小儿维生素B1缺乏病来源：中国小孩网作者：小孩网编辑部时间：2009-04-1517:50英文名：vitaminB1deficiency别名：脚气病；脚气样综合征；韦尔尼克脑病；小儿维生素B1缺乏症；asjike;beriberi;dieteticneuritis概述：维生素B1缺乏症（vitaminB1deficiency）又称脚气病（beriberi）,是因机体维生素B1（又名硫胺素）缺乏，临床上以消化系统、神经系统及心血管系统的症状为主，常发生在以精白米为主食的地区。成人体内的维生素B1库存量为30mg，每天以1mg转换，正常人当维生素B1缺乏2～3周还不会出现症状。病因：1.摄入不足母乳中维生素B1的含量较牛乳低，母乳中的含量为16g/ml，牛乳中的含量为42g/ml，但母乳中的维生素B1含量，对婴儿的生长需要已足够。如果乳母膳食中维生素B1的摄入量缺乏，则会引起母乳中的维生素B1不足，如不及时补充此母乳喂养的婴儿也将引起维生素B1缺乏症。对于已添加辅食的小儿如长期使用精白米、面，以及以淀粉为主食，或煮饭时为增加其黏稠度而加入少量的碱，将破坏维生素B1。故淘米时不应淘洗过分，做饭时不应去米汤，切碎的蔬菜不应过久浸泡。2.吸收障碍如患有消化系统疾病如慢性腹泻慢性痢疾、胆囊纤维化、肠道感染等疾病，均可减少维生素B1的吸收。肝、肾疾病将影响TPP健康搜索的合成，造成维生素B1缺乏。维生素B1缺乏使胃液中酸度降低，从而在胃肠道中维生素B1复合物内的维生素B1释放减少影响了维生素B1的吸收。3.维生素B1的需要量增加儿童生长发育速度较快需要量也相对较多；如小儿患结核、麻疹、水痘、肺炎以及高热时，或患有如甲状腺功能亢进等代谢率增加的疾病时，维生素B1的消耗增加，如此时未予及时补充，则造成维生素B1的缺乏。4.遗传代谢障碍遗传性维生素B1代谢与功能障碍，引起的维生素B1缺乏症，一般具有高度的家族性遗传性疾病史，或父母近亲结婚史发病机制：维生素B1又称抗脚气病因子或抗神经炎因子，它是最早发现健康搜索的维生素之一维生素B1在高温、特别是高温碱性溶液中易被破坏，在酸性溶液中，稳定性较好。在体内硫胺素80%是以硫胺素焦磷酸盐（TPP）的形式存在健康搜索，10%是以硫胺素三磷酸盐的形式存在其余的为硫胺素单磷酸盐或游离的硫胺素。在身体中硫胺素80%是以TPP的形式存在，它是丙酮酸氧化脱羧酶系的辅助因子火罐网，也是磷酸己糖氧化支路中转羧乙醛酶的辅酶。因此维生素B1与糖代谢密切相关，其缺乏使糖代谢受阻，能量产生减少，会产生一系列的病理变化。1.神经系统尤其是末梢神经受损严重髓鞘退化及色素沉着。中枢神经系统和周围神经系统的神经纤维的髓鞘发育不良，因此表现为易激惹。重者神经轴被破坏，以坐骨神经及其分支受累较为常见，并且出现较早。其他如前臂神经等亦可累及。2.心血管系统由于能量缺乏，心肌无力，周围血管平滑肌张力下降，小血管扩张。心脏扩张肥厚，尤以右心明显。心肌水肿，其心肌纤维粗硬。血管充血，但组织结构正常。3.组织水肿及浆膜腔积液组织水肿多见于下肢体腔浆液也可渗出。4.肌肉萎缩出现于受累神经支配的肌肉。镜下可见肌纤维横纹消失、混浊肿胀及脂肪变性。5.消化系统消化道平滑肌张力下降，影响胃肠蠕动，消化功能减弱。临床表现：硫胺素缺乏将导致脚气病健康搜索，脚气病是硫胺素摄入不足的最终结果，主要影响心血管和神经系统。主要表现为多发性神经炎、肌肉萎缩、组织水肿、心脏扩大、循环失调及胃肠症状乳儿的发病常因乳母有维生素B1缺乏而使乳汁中的含量不足所造成。维生素B1缺乏往往同时有烟酸缺乏1.婴儿型脚气病多发生于数个月的婴儿，发病急、突然，较成人型难以捉摸，可出现多种临床表现，但以心血管症状占优势。（1）消化系统症状：发病初期主要表现为消化系统症状，如食欲不振、厌食恶心呕吐、大便不消化，有时腹胀、便秘、腹痛或腹泻。（2）神经系统症状：消化道系统症状出现后不久就出现神经系统症状，神经系统症状突出者可分为脑型或神经炎型。初期有烦躁不安，哭吵火罐网，夜啼。脑型表现主要为发作型哭叫似腹痛状，烦躁不安前囟饱满，头后仰。严重者可发生脑充血、颅内高压、昏迷而死亡同围神经炎主要表现为肢体感觉障碍周围性瘫痪，早期表现为四肢无力，其后健康搜索，症状加重，同时足趾的背屈运动受限。跟腱反射和膝反射初期增强随后减弱，最后消失。软腭反射障碍，吃奶出现呛咳吞咽困难。如有神经炎则有肌力减弱腱反射减低，甚至肌肉萎缩。如果累及脑神经，可有眼睑下垂，视神经萎缩，吞咽困难。累及喉返神经时则发音嘶哑。后期出现颅内压增高或前囟饱满，神志http://www.huoguan.com不清等火罐网（3）心血管症状出现心悸、心动过速，婴儿可出现奔马律，呼吸困难，晚期出现发绀，心脏扩大，心力衰竭。肺充血及肝淤血。如不及时治疗很快死亡。2.水肿及浆膜腔积液水肿可遍及全身，多发生于下肢，浆膜腔积液，可发生于心包腔、胸腔和腹腔。由于喉的水肿而出现失声，或出现特殊的喉鸣（脚气病哭声）。并发症：1.神经系统多发性神经炎，严重者可发生颅内高压。2.心力衰竭严重时发生急性心力衰竭健康搜索。3.脏器病变脑充血、肺充血及肝淤血；心包腔、胸腔及腹腔积液。诊断：依靠病史，临床症状和体征，实验室检查和实验性硫胺素治疗可做出可靠诊断。1.病史患儿是否有维生素B1摄入不足，对于已添加辅食的小儿，是否有长期食用精白米、面，及有无偏食。有无妨碍维生素B1吸收和利用的疾病，如慢性消耗疾病胃肠道疾病、肝胆系统疾病等。病人是否存健康搜索在硫胺素需要量增加的因素，如生长发育阶段、发热及甲状腺功能亢进等2.临床特点有无周围神经炎的表现如肌肉萎缩、感觉异常、跟腱及膝反射异常。有无进行性水肿。心脏扩张肥厚心率增加脉压加大。能除外其他心脏病的心力衰竭。有无其他营养缺乏的征象。3.实验室检查可通过测定硫胺素负荷前后尿硫胺素排泄量，血清硫胺素水平、红细胞转酮醇酶（ETK）活性及空腹一次测定尿液中硫胺素/肌酐比率等实验室检查等帮助诊断。鉴别诊断：1.急性咽炎以声嘶呛咳、失音等上呼吸道症状为主易被误诊为是急性咽炎。2.消化功能紊乱以食欲不振、腹胀、腹泻、便秘、肝脏增大等消化道症状为主火罐网，易误诊为肠炎或消化不良和消化功能紊乱性疾病。3.病毒性脑炎以目光呆滞、神志淡漠、反应迟钝、嗜睡昏迷、抽搐等神经系统症状为主健康搜索，易误诊为病毒性脑炎。4.肾脏疾病有不同程度的水肿时，与肾脏疾病、血浆蛋白下降引起水肿等病因相鉴别。5.心肌损害有循环系统症状时与心肌损害性疾病相鉴别。治疗：1.去除病因仔细询问病史，查明缺乏维生素B1的原因，治疗造成硫胺素缺乏的原发性疾病，如发热感染、甲状腺功能亢进等。2.饮食增加含维生素B1丰富的食物的摄入量并注意合理配合。如果乳母硫胺素缺乏应及时予以补充避免婴儿发生硫胺素缺乏症。3.应用维生素B1（硫胺素）小儿症状较轻，一般维生素B1（硫胺素）的剂量为5mg/d；重症则需10mg/d静脉注射，2次/d，如症状缓解则可改为口服。用维生素B1（硫胺素）治疗神经症状一般于24h内缓解，心脏症状一般于24～48h缓解，而水肿则需48～72h缓解，运动无力的恢复一般时间较长，需1～3个月。如口服有严重不能耐受的不良反应如长期腹泻、呕吐或大部分小肠切除后需要全肠外营养维持者可通过肠外途径予以补充。预后：1.维生素B1的需要量维生素B1的需要量与能量摄入量有密切关系，中国营养学会以此提出，一般成年人在轻劳动条件下，维生素B1的需要量为1.2～1.3mg/d，当劳动强度增加时，供给量应逐渐增加，最高可达2.0mg/d；成年女性比男性低0.1mg/d。1～3岁小儿维生素B1的需要量0.6mg，4～11岁需要0.7～0.9mg，11～17岁1.5mg（男）、1.2mg（女）。2.防止孕妇和乳母维生素B。