高草酸尿症hyperoxaluria

高草酸尿症(hyperoxaluria)

复能肾病医院 www.wfwcyy.com 专家：韩会亮 向专家提问

提要：高草酸尿是指尿中草酸盐排出量>45mg／d。人体大约80％的草酸是肝内合成和维生素C代谢的终末产物，其余的来自食物中的草酸。草酸在胃、小肠和结肠吸收，经肾脏排泄。高草酸尿症主要有3种类型。

高草酸尿是指尿中草酸盐排出量45mg／d。人体大约80％的草酸是肝内合成和维生素C代谢的终末产物，其余的来自食物中的草酸。草酸在胃、小肠和结肠吸收，经肾脏排泄。高草酸尿症主要有3种类型。

(1)草酸摄人过多：食用富含草酸的食物可引起轻度高草酸尿，其尿草酸含量一般60m9／24h。食物中草酸含量最高的是菠菜。服用大剂量维生素C，尿中草酸含量亦增高。

(2)肠源性高草酸尿症：高草酸尿症的常见原因是肠道疾病，包括各种炎性肠道疾病，慢性胰腺炎和短肠综合征等。尿草酸排泄量通常60mg／24h，甚至可超过100mg／24h。发生机制为正常人在消化过程中所产生的胆酸多在近端胃肠道重吸收，当这一功能障碍时，就会产生皂化作用，即胆酸与钙、镁之类的二价阳离子结合，使可溶性的钙不再与肠道内的草酸结合，这些游离的草酸吸收后，导致尿中草酸的排泄量升高。此外，肠道内未被重吸收的胆盐和脂酸还会增加结肠黏膜对草酸的通透性，从而进一步增加尿中草酸的浓度。

(3)原发性高草酸尿症：该症系常染色体隐性遗传性疾病，十分罕见，分为两型[19]。I型是由于线粒体内丙氨酸-乙醛酸转氨酶缺乏，阻碍了乙醛酸转化为甘氨酸，致使乙醛酸氧化成代谢终产物草酸。大量的草酸被排入尿液造成高草酸尿症。Ⅱ型的发病机制是由于右旋甘油酸脱氢酶缺陷，不能将羟一丙酮酸转化成右旋甘油酸，从而转向形成草酸和左旋甘油酸，这两种物质大量排入尿中形成高草酸尿伴左旋甘油酸尿。这两型原发性高草酸尿症的共同临床特征是多在儿童期发病，尿中草酸含量明显升高，100mg／24h，容易形成草酸钙结石，且很快发展至肾钙化，一般早年死于肾功能衰竭。

治疗草酸摄入过多引起的高草酸尿症主要为饮食控制。指导患者避免进食高草酸含量食物，此外，服用适量钙盐可以与肠道中草酸结合，从而减少草酸吸收。

肠源性高草酸尿症患者，如短肠综合征患者，往往无特异性治疗方案。低脂饮食，考来烯胺(消胆胺)，以及口服中链三酰甘油将降低脂肪吸收，草酸的吸收及排泄。低草酸饮食以及口服钙剂对患者亦有所帮助。此外，该类患者往往合并腹泻，从而引起尿量减少，低血钾，低枸橼酸尿及低镁尿。因此，建议患者补充液体及服用枸橼酸钾。镁剂补充也有益，因为镁可抑制尿中结石形成，可选用葡萄糖酸镁0．5～1g每8h 1次，或氧化镁400mg 每12h 1次。

原发性高草酸尿症是一种严重的疾病，仅能通过肝移植替换有缺陷的肝源性酶，达到治愈。l型患者，可口服维生素B6以减少草酸产生。对于原发性高草酸尿症患者，治疗要求为提高尿pH(至少6．5)，服用枸橼酸及镁剂，增加钙及草酸在尿液中的溶解。当患者内生肌酐清除率50ml／min，亦可口服正磷酸盐，后者可抑制尿液中草酸钙沉积。如患者肾功能不全，则草酸排泄障碍，透析亦不能有效排出草酸。肾移植不仅可改善肾功能，而且可增加草酸排泄，减少系统性草酸沉积症的发生。

上一篇肾血管性高血压实验室检查

下一篇原发性甲状旁腺功能亢进(hyperparathyroid—ism)