血栓形成倾向高凝状态

1流行病学

根据我国1957年13个城市关于疾病死亡原因的调查，死于感染性疾病占32%,心血管、脑血管和肿瘤依次为6.6%、5.5%和5.2%(占第5、6、7位).1985年35个城市的调査资料显示，由于全国人口老龄化及一线医疗卫生条件的加强，脑、心血管、肿瘤已转为我国人口死亡率的三个主要病因。北京市调査资料表明，血栓性疾病占疾病死亡率首位。因此，第二次医疗革命的成功将要求对常见而伴有高死亡率的血栓、肿瘤等疾病进行积极预防、早期诊断和有效治疗。西方国家流行病资料已初步显乐，随着饮食、生活习惯的调整，高血压病的治疗，血管事件症群并发症已显著下降。

血栓病不同于其他疾病，第一次发生血栓即可死亡。首发的急性心肌梗死死亡率为25%。这意味着诊断和筛选出髙危患者至关重要。进一步控制疾病有赖于对血栓形成病因、病理、止血机制及其调控的深人了解。

2分类

髙凝状态分两大类，即原发性或继发性高凝状态。继发（获得）性高凝状态远较原发(遗传）性高凝状态为常见。原发性高凝状态借助现代实验条件较继发者易于检出。

原发性髙凝状态，即某一凝血抑制物或纤溶系因子呈现先天缺陷（表37-2)，属血液系分子病。有几种遗传缺陷已被确定与血栓发生有关。这些分子缺陷所致的血栓形成倾向称为遗传性易栓症。近10年来血检病家系调査资料显示，血栓病外显者常具有多种抗栓蛋白的基因缺陷，并伴有遗传素质。这种抗栓调节系统的特殊缺陷可筒单地分为二个亚型：

抗栓蛋白分子结构异常导致功能异常（活性减低而抗原性正常原发性高凝状态以蛋白C抗凝系统或ATIII抗凝系统的先天性缺陷为多见。先天性纤溶系统异常如先天性异常纤溶酶原血症、先天性tPA缺乏症、先天性PAI增多症等较少见。

继发（或获得）性高凝状态为一组具有明显血栓病高发倾向的异源性疾病（表37-3)，包括血液病或非血液病伴发的凝血异常，大多不是单一的凝血机制缺陷所致。例如，凝血机制异常明显参与冠状动脉硬化性心脏病的发病过程。又如，糖尿病患者的三种主要代谢异常：髙糖血症伴蛋白糖基化改变、脂蛋白代谢异常及胰岛素耐受性胰岛素血症，都与止血功能异常及微血管疾病的病理机制有关。75%糖尿病患者死于微血管疾病。又如，狼疮抗凝物为一组异源性抗体，使依赖磷脂的体外凝血试验延长，但并不引起出血，相反，狼疮抗凝物阳性患者临床常伴血栓形成倾向。