小儿房室传导阻滞介绍

疾病简介 心脏有病变或心脏神经调节不正常时，会使心脏搏动的频率和节律发生紊乱，此种现象称为心律失常。心律失常有生理性的，也有的是病理表现。当心脏发生传导障碍：心脏的某一部分对冲动不能正常传导。又称传导阻滞。传导阻滞以房室传导阻滞最为重要和常见。

心脏传导系统：心的自动节律性兴奋由窦房结开始，一方面传到心房肌，使心房收缩；另一方面传到房室结，再经房室束、左右束支、purkinje纤维网，至心室肌，使心室也开始收缩，这样一先一后，使心不断有节律地跳动。

疾病分类 房室传导阻滞，指心房和心室间的激动传导出现延迟、部分或全部阻滞。依据发生程度不同分为一度、二度和三度房室传导阻滞，三度房室传导阻滞又称完全性房室传导阻滞。

1.一度房室传导阻滞时所有心房激动均可下传心室但传导速度减慢；

2.二度房室传导阻滞时心房激动部分下传心室而部分脱落；

3.三度房室传导阻滞时全部心房激动均不能下传心室即房室分离。

疾病病因 在小儿导致房室传导阻滞的原因有先天性、后天获得性及功能性。

1.先天性：先天性完全性房室传导阻滞的发生率约为出生儿的1/20,000。其中约1/3病例联合有先天性心脏病，其余2/3心脏结构正常。先天性房室传导阻滞的病因尚不十分清楚，可能的原因有：

①母亲患结缔组织病，抗核抗体阳性与患儿先天性完全房室传导阻滞的相关性已十分明确。母系结缔组织病的婴儿房室传导阻滞的总发病率为1/60。如果抗核抗体阳性，发病的危险程度上升为1/20。胎儿发生完全性房室传导阻滞的时间尚不完全清楚，有报道在妊娠16周之内。

②胚胎期房室结发育异常，合并有先天性心脏病。见于校正型大动脉转位，左房结构异常的复杂性先天性心脏病，完全性心内膜垫缺损，也可见于室间隔缺损，房间隔缺损和法洛四联症。

2.获得性：

①可并发于急性感染性疾病，如急性风湿热，病毒感染和某些急性传染病等，临床表现为心肌炎。急性感染性疾病并发完全房室传导阻滞需要放置临时起搏器，多数病人经早期积极治疗可恢复正常而无需植入永久性起搏器。

②与遗传有关的肌病可能发生房室传导阻滞：Emery-Dreifuss肌营养不良，强直性肌营养不良和具有眼外肌麻痹-视网膜色素沉着-完全性房室传导阻滞三联征的Kearns-Sayre综合征等。房室传导阻滞为持续性和进行性加重，可发生猝死。伴有症状或房室传导阻滞进行性加重者需植入起搏器。

③先天性心脏病修补术、介入封堵手术及心律失常射频消融手术损伤心脏传导系统发生完全性房室传导阻滞并发症。

3.功能性：迷走神经张力增高所致房室传导阻滞也可见于小儿。一项流行病学调查研究发现一度房室传导阻滞可发生于1%~2%的正常人群。

临床意义及预后 1.一度房室传导阻滞：在儿童多数预后好。常见原因有风湿热、心肌炎、房室间隔缺损以及迷走神经张力过高。

2.二度房室传导阻滞：二度I型房室传导阻滞（文氏阻滞）可以是病理性但也可为生理性。24小时动态心电监测显示房室文氏阻滞可发生于正常人睡眠时或迷走神经张力过高时如呕吐，深睡后随着交感神经张力降低和迷走神经张力增高，心率下降和/或出现一度或二度房室传导阻滞，而清醒时一切正常，无需治疗，对身体发育无不良影响。因此，房室文氏阻滞的意义有赖于临床状况。二度I型房室传导阻滞一般预后良好，随原发病的治疗而好转，不需要特殊处理。伴有症状的病人，应高度怀疑是否存在间歇性高度房室传导阻滞，需进一步检查24小时动态心电监测和运动试验等。二度II型房室传导阻滞为广泛的不可逆性病变所致，易发展为完全性房室传导阻滞，预后较差。在儿童主要见于手术所致传导系统损伤。可发生猝死，是植入起搏器的指征。

3.三度房室传导阻滞：完全性房室传导阻滞的重要性在于临床状况而不是病因。三度房室传导阻滞的预后取决于阻滞部位，远端阻滞预后较差。在小儿多见于先天性房室传导阻滞，预后较好。后天获得性者多为严重心肌损害，预后差，儿童主要见于心肌炎和先天性心脏病手术损伤传导系统，常需植入人工心脏起搏器。

临床诊断 根据心电图可明确诊断。房室传导阻滞的程度主要依据心电图和/或动态心电图改变而定。

疾病治疗 1.病因治疗：

①心肌炎：重症心肌炎并发房室传导阻滞急期（发病两周内），经积极治疗多数房室传导阻滞可恢复，治疗方法：静脉丙种球蛋白冲击治疗、免疫抑制剂——泼尼松或甲基强的松龙冲击治疗、营养心肌药，有条件者最好放置临时起搏器；

②心脏病手术中一旦发生完全性房室阻滞，应在心房、心室放置临时起搏导线，予以持续起搏改善术后血流动力学。有关术后完全性房室阻滞的预后，多数以14天为界，超过14天仍未恢复窦性心律者，恢复的希望将很渺茫。术后完全性房室阻滞如不放置起搏器，早期死亡率很高。

2.起搏器治疗：经治疗没有恢复的、持续的二度II型以上的房室传导阻滞，根据是否存在头晕乏力甚至晕厥症状、心室率的频率以及超声心动图心室大小和功能选择植入永久性心脏起搏器。

专家观点 起搏器类型与功能的选择：

1.单腔或双腔起搏器：心室单腔起搏器（VVI），为病理起搏方式，少数病人可能表现起搏器不耐受，但价格相对低廉，只需植入一根电极导线；双腔起搏器为生理性起搏方式，更有利于心脏血流动力学状态。发达国家单腔心室起搏在儿科人群的应用越来越少，但限于国内各方面的条件，多数病儿的家长不能负担安装生理性双腔起搏器的昂贵费用，因此当前仍普遍应用VVI型起搏器。

2.有频率应答特性的单腔起搏器（VVIR）：可根据小儿年龄设置起搏器的起搏频率上限和下限，起搏器可感知并根据活动量调整相应的起搏频率，起搏器价格略贵于VVI型起搏器。

3.心内膜与心外膜电极起搏器：经心内膜植入心脏起搏器是指起搏导线经锁骨下静脉置入心脏相应部位，为常规的植入方法。心外膜途径存在损伤大、起搏阈值高导致起搏器寿命短、电极导管易断裂等缺点。在体重小、有心内分流；上腔静脉在心房水平无连接；因解剖异常而不能通过静脉途径将起搏电极放置入需起搏的心腔的小儿可选择心外膜植入方法。