小儿法洛四联症的症状

小儿法洛四联症有什么症状呢？在解答这个问题之前，我们先了解一下法洛四联症的发作机制。法洛四联症(TOF)，简称法四。近年来，患法四的病人有向上攀升的迹象，而是是最通常的紫绀型先天性心脏病，其中约占先天性心脏病的12~14%，占紫绀型先天性心脏病的50%~90%，占出生婴儿的0.03%~0.06%。又称发绀四联症，是联合的先天性心脏血管畸形，本病包括室间隔缺损，肺动脉口狭窄，主动脉右位(骑跨于缺损的心室间隔上)和右心室肥厚，其中前两种畸形为基本病变，本病是最通常的紫绀型先天性心脏血管病。只有心室间隔缺损、肺动脉口狭窄和右心室肥大而无主动脉骑跨的病人，被称为非典型的法乐四联症。发作率约占先心病的11%~13%，男女比例相仿。

因此，做家长的该如何判定儿童是否得了法洛四联症呢?为您解答。首先，肺动脉闭锁患儿出生头几天即有明显紫绀，随动脉导管变窄或闭合，紫绀更趋严重。但当肺血管床有其他较大的侧支血管或动脉导管持续开放时，紫绀进展速度减慢。有严重肺动脉狭窄及右室流出道弥漫性发育不良，出生即有紫绀，但不进展为心衰，缺氧性发作亦罕见，紫绀持续进行性加重，很少能专心得安减轻。与此相反，以漏斗部狭窄为主的婴儿，紫绀发生晚，并因漏斗部痉挛引起肺部血流忽然减少，而致缺氧性发作，现象为呼吸困难，紫绀加重，晕厥，有时甚至产生脑损害、昏迷和抽搐致命。这种发作时常可专心得安预防或减少发作次数。其特点是缺氧性发作频率随年龄增长而减少。其起因可能是随获得性心内膜纤维化和增厚，使狭窄变得固定。多数病例在生后3--6个月发生紫绀，也有迟至儿童或成人期才发生，晚期发生紫绀往往与随年龄增长右室流出道阻塞加重有关。紫绀在运动和哭闹时加重，平静时减轻。少数病例休息时无紫绀，活动时有轻度紫绀，是由于肺动脉狭窄轻，右向左分流少的缘故。个别病人分流以左向右为主，其在第一个10年及第二个10年可保持无紫绀及缺氧发作，而后随肺动脉狭窄程度缓慢加重，紫绀及气短加重。

伴随由于组织缺氧，体力及活动耐力均较同年龄者差，故患儿多举止缓慢，喜独处。蹲踞是TOF的特点性姿态。紫绀常伴有蹲踞，蹲踞使紫绀和呼吸困难减轻，并可防预缺氧性发作，其机理可能是体循环阻碍增加，右向左分流量减少，伴随因转意血量增加，肺循环血流量增加，低血氧状态得到减轻，结果症状减轻。呼吸道感染可增多,但达不到大室缺患儿的程度，滋长迟缓亦不比大室缺患儿更重。此外，TOF可发生一些并发症，如严重紫绀及红血球增多的病人，在各种年龄均可忽然发生脑血栓致半身瘫痪(特殊在任何起因引起脱水的情况下)。亦可发生脑栓塞或脑脓肿。大咯血可发生在大龄病人，可能是支气管侧支血管破裂所致。

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