小儿自身免疫性溶血性贫血小儿自身免疫性溶血性贫血的症状

本病可根据病因、抗体的种类、起病急缓和临床经过分类。

1、根据病因分类：分为特发性AIHA与继发性AIHA两类，小儿患者以特发性者居多，约占70%。

2、根据抗体性质分类：分为温抗体型和冷抗体型两类。温抗体型在37℃时作用最强，又分为温性不完全抗体和温性溶血素。温性不完全抗体是一种不完全抗体，为IgG型;温性溶血素为IgM型。冷抗体型于4℃时作用最强，是一种完全抗体，它又可分为冷凝集素和冷溶血素。前者是IgM型，能引起冷凝集素综合征;后者是IgG型，能引起阵发性寒冷性血红蛋白尿。两类又各有混合型。

(1).温抗体型：根据起病急缓和临床经过分类 分为急性型、亚急性型和慢性型三种类型小儿患者以急性型多见，与成人患者多为慢性型不同。临床表现随病因和抗体类型的不同而有所不同。

(2).冷抗体型：可根据临床表现和抗人球蛋白试验诊断，判断下列两种类型，可根据第一类冷凝集素试验阳性，第二类冷热溶血试验阳性，均具有确诊意义。

1、一般治疗 积极控制原发病，防治感染，以免引起溶血危象。危重病例需注意水电解质平衡及心肾功能，溶血危象者宜采取碱化尿液的措施，应用低分子右旋糖酐以防DIC发生等。

2、药物治疗：

( 1)肾上腺糖皮质激素：对温抗体性溶血，肾上腺皮质激素为首选。能抑制巨噬细胞吞噬包被有自身抗体的红细胞，干扰巨噬细胞膜的Fc受体的表达和功能;减少红细胞膜与抗体结合;减少自身抗体的生成(多在治疗数周后)。急性严重的溶血应用甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)按40mg/(m2d)，静脉滴注，于1～2天后病情稳定后改为泼尼松口服;口服药应在静滴停用前开始。对于病情较轻的，开始即可口服泼尼松40～60mg/(m2d)，分3～4次。4～7天后可改为一次性口服，以减轻副作用。若血红蛋白稳定在100g/L以上，网织红细胞下降，即可将泼尼松用量减半，此后再缓慢减量。若持续稳定则可于病程2个月后停药。若减量或停药后又出现溶血，可加量至控制溶血的剂量。为了减轻肾上腺皮质激素的副作用，凡需长期服用的，尽可能隔天顿服。小儿时期应用肾上腺皮质激素治疗的有效率为32%～77%。

(2)免疫抑制药：因其副作用多，不宜首选。适用于激素治疗无效或激素维持量过高者;脾切除无效或脾切除后复发者。常用的有硫唑嘌呤(6-TG)、巯嘌呤(6-MP)和环磷酰胺(CTX)等，多与激素联用，待血象恢复正常，可先将激素减量，再将免疫抑制药减量。其中以硫唑嘌呤较为常用，剂量为2～2.5mg/(kgd)，环磷酰胺(CTX)剂量为1.5～2mg/(kgd)。如疗效满意，疗程不短于3个月;如试用4周而疗效不满意，应增加剂量或换用其他药物(如环孢素)。在治疗中应注意观察血象和防治感染。

(3)达那唑(danazol) ：有免疫调节作用，还能抑制补体与红细胞的结合。可与激素合用，待贫血纠正后，可将激素逐渐减停，以达那唑维持。也有激素无效，用达那唑达到缓解的报道。

(4)大剂量人血丙种球蛋白滴注、抗淋巴(或胸腺)细胞球蛋白滴注、长春碱类等，但仍需进一步观察研究。

3、输血与血浆置换：因对温抗体型者输血后可因输入补体而引起溶血反应，而且血型鉴定与交叉配血在本病患者往往有困难，输血应慎重。因红细胞表面的抗原位点被自身抗体阻断所致。为纠正严重贫血而需要输血时，宜输入红细胞。每次输入的浓缩红细胞量以100ml为宜，为减少补体作用，可用经生理盐水洗涤后的同型红细胞。输血速度宜缓慢，并密切观察病情，检查患者血清若发现游离血红蛋白增多，应立即停止输血。在正常人，血浆置换1～1.5个血浆容积，可有效降低血清IgG水平约50%。但由于抗体持续产生和大量IgG分布在血管外，从而限制了血浆置换的疗效。

4、脾切除 ：

适应以下人群：对激素治疗有禁忌证者;经大剂量激素治疗无效者;需长期用较大剂量激素才能维持血红蛋白于正常水平者;激素与免疫抑制药联用仍不能控制溶血者;经常反复发作者。温抗体型患者脾切除后约有50%的原发性者、30%的继发性者可获缓解。冷抗体型患者脾切除治疗仅少数病例有效。

5、其他：胸腺切除术等治疗方法，但有待于进一步临床观察。