小儿成人型慢性粒细胞白血病

症状体征:身痛 ,消瘦 ,发热 ,肝肿大 ,脾肿大 ,淋巴结肿大 ,持续性弛张热 ,关节疼痛

【疾病概述】

1845年以脾大、贫血和粒细胞增多为特征的CML被临床医师所认识。直到1960年Ph染色体发现以后，对CML的认识才有了进一步的提高。1951年Dameshek首次提出慢性粒细胞白血病(chronic myelogenous leukemia，CML)、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症和特发性髓样化生(agnogenic myeloid metaplasia，AMM)都与骨髓增殖综合征有关，尽管每个疾病都有独特的临床、实验室和生物学特征，但共同的特征是累及全髓细胞的多克隆性增殖，表明疾病发生在多能造血干细胞。CML占所有白血病的15%～20%。在儿童CML可以表现为两种类型

【小儿成人型慢性粒细胞白血病预防】

小儿成人型慢性粒细胞白血病应该如何预防小儿成人型慢性粒细胞白血病应该如何预防？

1.避免接触有害因素 孕妇和小儿均应避免接触有害化学物质、电离辐射等引起白血病的因素， 接触毒物或放射性物质时，应加强各种防护措施;避免环境污染，尤其是室内环境污染;注意合理用药，慎用细胞毒药物等。

2.大力开展防治各种感染性疾病，尤其是病毒感染性疾病。做好预防接种。

3.做好优生工作，防止某些先天性疾病，如21-三体、范可尼贫血等。加强体育锻炼，注意饮食卫生，保持心情舒畅，劳逸结合，增强机体抵抗力。 相关查看1 [简介]小儿成人型慢性粒细胞白血病介绍 详细>> 2 [病因]小儿成人型慢性粒细胞白血病是由什么原因引起的？ 详细>> 3 [症状体征]小儿成人型慢性粒细胞白血病有哪些表现及如何诊断？ 详细>> 4 [检查化验]小儿成人型慢性粒细胞白血病应该做哪些检查？ 详细>> 5 [鉴别诊断]小儿成人型慢性粒细胞白血病容易与哪些疾病混淆？ 详细>> 6 [并发症]小儿成人型慢性粒细胞白血病可以并发哪些疾病？ 详细>> 7 [预防保健]小儿成人型慢性粒细胞白血病应该如何预防？ 详细>> 8 [治疗用药]小儿成人型慢性粒细胞白血病应该如何治疗？ 详细>> 小儿成人型慢性粒细胞白血病相关疾病小儿急性髓样白血病小儿成人型慢性粒细胞白血病小儿β地中海贫血小儿特发性血小板减少性紫癜小儿维生素B12选择性吸收障碍综合征小儿先天性红细胞生成异常性贫血组织细胞增殖症先天性红细胞膜病小儿血小板释放功能缺陷性疾患小儿血小板无力症小儿血友病小儿原发性血小板增多症小儿肾性贫血小儿纯红细胞再生障碍性贫血小儿黄疸肝脏色素沉着综合征治疗小儿成人型慢性粒细胞白血病的医院>>更多云南省交通中心医院昆明市第一人民医院云南中西结合医院昆明医学院第一附属医院(云大医院)昆明康华医院云南省交通中心医院北京世纪坛医院武警总医院天津市石化医院东莞市东坑医院阳江市第三人民医院罗定市妇幼保健院华北煤炭医学院附属医院太原市南城区双塔东街医院

【小儿成人型慢性粒细胞白血病病因与发病机制】

小儿成人型慢性粒细胞白血病是由什么原因引起的小儿成人型慢性粒细胞白血病是由什么原因引起的？(一)发病原因大多数患者的病因不明，电离辐射是ACML惟一明确的危险因素。据报道日本核爆炸幸存者中，ACML的发病率增加了7倍，而且在这个群体中年轻人的发病率最高，特别是5岁以下的儿童。 CML是累及造血干细胞系的恶性肿瘤，目前认为CML主要因为细胞的凋亡受抑而致病。慢性白血病在小儿时期较少，占儿童白血病的3%～5%，其中主要为慢性粒细胞白血病。小儿的慢性粒细胞白血病临床表现与成人慢性粒细胞白血病有显著差别，故一般将小儿的慢性粒细胞性白血病

【小儿成人型慢性粒细胞白血病诊断要点】

专科检查

小儿成人型慢性粒细胞白血病应该做哪些检查小儿成人型慢性粒细胞白血病应该做哪些检查？

1.周围血象 主要为白细胞增多，80%在100×109/L以上。血色素在80g/L左右。血小板增多。分类可见粒系增多，包括嗜酸、嗜碱粒细胞增多。原始粒细胞增多不明显，以中、晚幼和成熟粒细胞为主。

2.血液检查 白细胞碱性磷酸酶减低。HbF不增高。血清免疫球蛋白不增高。血清和尿溶菌酶不增高，但维生素 B12和维生素 B12运载蛋白增高。

3.骨髓检查 增生活跃，以粒系增生为主，原始粒细胞

临床表现

小儿成人型慢性粒细胞白血病有哪些表现及如何诊断小儿成人型慢性粒细胞白血病有哪些表现及如何诊断？

1.症状 大多数患者在诊断时处于慢性期，发病缓慢，开始时症状和体征比较轻微，常见的症状包括：全身不适、乏力、体重减轻、发热、骨关节疼痛。少数患者无症状，仅在血常规检查时发现白细胞数增高而诊断此病。剧烈骨及关节疼痛、出血、不明原因的高热或髓外浸润多见于急变期。

2.体征

（1）肝脾淋巴结肿大：可见巨脾、肝脏肿大、淋巴结轻度肿大、上腹饱满或左上腹有肿块。约90%的患者脾脏肿大，其程度不一，肋下可及

其他检查

染色体 ,脑脊液细胞分类计数

【小儿成人型慢性粒细胞白血病治疗概述】

小儿成人型慢性粒细胞白血病应该如何治疗小儿成人型慢性粒细胞白血病应该如何治疗？(一)治疗 CML型在慢性期的治疗以白消安(马利兰)或羟基脲为首选药物。白消安(马利兰)剂量为2～6mg/d。一般用药2～4周后白细胞开始下降，白细胞降至20×109/L或血小板

【小儿成人型慢性粒细胞白血病相关资源】

小儿成人型慢性粒细胞白血病容易与哪些疾病混淆小儿成人型慢性粒细胞白血病容易与哪些疾病混淆？

1.类白血病反应 类白血病反应可继发于严重感染、先天性心脏病和转移癌等，这些疾病白细胞增高，但一般不超过50×109/L，中性粒细胞中有中毒颗粒，嗜碱粒细胞缺如，原始和幼稚细胞很少见。中性粒细胞碱性磷酸酶活性增强。细胞遗传学检查正常，无Ph染色体，分子生物学检查BCR/ABL(-)。原发疾病控制后，白细胞数可以恢复正常。

2.Ph 的ALL ACML急性淋巴细胞变与Ph 的ALL进行鉴别，二者融合蛋白的大小不