室间隔缺损室间隔缺损的症状

在胚胎的第5～7周，分别自心室尖部由下而上、心球嵴处自上而下形成肌性间隔，并由来自房室瓣处心内膜垫的膜部间隔与前二者相互融合，形成完整的心室间隔，将左右心室腔完全隔开，如果在此发育过程中出现异常，即会造成相应部位的心室间隔缺损。一般系单个缺损，偶见多发者。

1、室上嵴上缺损:位于右心室流出道，室上嵴上方和主、肺动脉瓣之下，少数病例合并主、肺动脉瓣关闭不全。

2、室上嵴下缺损：位于室间隔膜部，此型最多见，约占60-70%。

3、隔瓣后缺损：位于右心室流入道，三尖瓣隔瓣后方，约占20%。

4、肌部缺损：位于心尖部，为肌小梁缺损，收缩期时间隔心肌收缩使缺损变小，所以左向右分流量小。

5、共同心室：室间隔膜部及肌部均未发育，或为多个缺损，较少见。

中度以上缺损心影轻度到中度扩大，左心缘向左向下延长，肺动脉圆锥隆出，主动脉脉结变小，肺门充血。

重度阻塞性肺动脉高压心影扩大反而不显著，右肺动脉粗大，远端突变小，分支呈鼠尾状，肺野外周纹理稀疏。

心前区常有轻度隆起。胸骨左缘第3、4肋间能扪及收缩期震颤，并听到Ⅲ一Ⅳ级全收缩期杂音;高位漏斗部缺损则震颤和杂音位于第2肋间。肺动脉瓣区第二音亢进。分流量大者，心尖部尚可听到柔和的功能性舒张中期杂音。肺动脉高压导致分流量减少的病例，收缩期杂音逐步减轻，甚至消失，而肺动脉瓣区第二音则明显亢进、分裂，并可伴有肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音。

缺损小示正常或电轴左偏。缺损较大，随分流量和肺动脉压力增大而显示左心室高电压、肥大或左右心室肥大。严重肺动脉高压者，则示右心肥大或伴劳损。缺损小者心影多无改变。缺损中度大时，心影有不同程度增大，以右心室为主。缺损大者，左、右心室均增大，肺动脉干凸出，肺血管影增强，严重肺动脉高压时，肺野外侧带反而清晰。

左心房、左、右心室内径增大，室间隔回音有连续中断，多普勒超声：由缺损右室面向缺孔和左室面追踪可深测到最大湍流。

右心室水平血氧含量高于右心房0.9%容积以上，偶尔导管可通过缺损到达左心室。依分流量的多少，肺动脉或右心室压力有不同程度的增高。

巨大的室间隔缺损，25%-50%在1岁内因肺炎、心力衰竭而死亡。因此，心力衰竭反复发作婴儿应行缺损修补治疗。约半数小缺损可能自行闭合，除并发细菌性心内膜炎外，可观察到10岁再考虑手术治疗。很小的缺损可终生不需手术。分流量超过50%或伴有肺动脉压力增高的婴幼儿应早日手术，以防肺高压持续上升。如已臻严重阻塞性肺高压则为手术反指征。

在气管插管全身麻醉下，行正中胸骨切口，建立体外循环。阻断心脏循环后，切开右心室流出道前壁，虽可显露各类型室间隔缺损，但对心肌有一定损伤.影响右心功能和损伤右束支。目前多采用经右心房切开途径，这对膜部缺损显露更佳。高位缺损，则以经肺动脉途径为宜。对边缘有纤维组织的较小缺损，可直接缝合，缺损lcm者，则用涤纶织片缝补。传导束走经膜部缺损下缘，隔瓣后缺损缝补时容易误伤，应该避开，缝靠隔瓣根部为宜。

传统心血管外科手术，多采用胸骨正中切口，部分采用左胸后外侧切口，随着心血管手术的安全性不断提高， 术中创伤切口的美观等问题日益受到人们的重视，近年来微创小切口手术逐渐受到广大爱美患者的青睐。

(1)、对术前有明显肺动脉高压者，术后宜持续应用呼吸器至翌日晨，如术后48小时仍不能脱离呼吸器，应做气管切开取代气管内插管。

(2)、肺动脉高压者常有术后循环不稳定，需用正性肌力药物维持血压。

(3)、术后发生Ⅲ房室传导阻滞者，应确保起搏效能，有些病例系传导束一过性损伤，数日内会自动恢复传导功能。

(1)、取决于病人的病情轻重、病期早晚，以及手术的完美程度和术后处理是否得当等。无明显肺动脉高压者，手术死亡率在2%以内

(2)、术前已有严重的肺血管继发病变者，手术后呼吸、循环系统并发症发生率高，死亡率也明显增高，康复情况视其肺血管病变程度而定，如病变已成为不可逆转者，预后较差。

1、应为患儿安排合理的生活制度，既要增强锻炼、提高机体的抵抗力，又要适当休息，避免劳累过度。如果患儿能够胜任，应尽量和正常儿童一起生活和学习，但应防止剧烈活动。同时，应教育儿童对治疗疾病抱有信心，减少悲观恐惧心理。

2、室内空气要流通。冬天应定时打开窗户，以加强空气对流。有持续青紫的患儿，应避免室内温度过高，导致患儿出汗、脱水。

3、给予高蛋白、高热量、富含维生素的饮食，以增强体质。进食避免过饱。对青紫型心脏病患儿须给以足够的饮水量，以免脱水而导致血栓形成。

有先天性心脏病的婴儿，喂养比较困难，吸奶时往往易气促乏力而停止吮吸，且易呕吐和大量出汗，故喂奶时可用滴管滴入，以减轻患儿体力消耗。喂哺后轻轻放下侧卧，以防呕吐物吸入而吸起窒息。

4、避免患儿情绪激动，尽量不使患儿哭闹，减少不必要的刺激，以免加重心脏负担。

5、保持大便通畅。对青紫型患儿注意大便时勿太用力，以免加重心脏负担。如两天无大便，可用开塞露通便。

6、先天性心脏病患儿禁止大量输液，如必须输液时，滴液速度须缓慢，以防加重心脏负担，导致心力衰竭。

7、法乐氏四联症的患儿多取蹲踞位，在行走或玩耍时常会主动蹲下片刻。这是因为蹲踞后可使缺氧症状得到缓解，患儿如有这种现象，家长切不可强行将患儿拉起。

8、对平时心脏功能和活动耐力都较好的患儿，应当按当时接受预防接种，但在接种后，应多观察全身和局部反应，以便及时处理。

9、先天性心脏病的患儿体质弱，易感染疾病，尤以呼吸道疾病为多见，且易并发心力衰竭，故应仔细护理，随着季节的变换，及进增减衣服。如家庭成员中有上呼道感染时，应采取隔离措施，平时应尽量少带患儿去公共场所，在传染病好发季节，尤应及早采取预防措施。一旦患儿出现感染时，应积极控制感染。

10、如发现患儿有气急烦躁、心率过快、呼吸困难等症状，可能发生心力衰竭，应及时送医院就诊。